患者女性,35岁,无主诉不适,查体发现血清转肽酶升高260～300U/L,来做腹部超声检查。患者既往体健,无肝病及其他传染病史,有乙型肝炎接触史,其叔父1个月前因肝癌去世。实验室检查:乙型肝炎表面抗体(－)。超声显像检查肝形态大小正常,肝被膜尚光滑,肝内血管清晰,尾叶无增大,于肝左叶发现5.6cm×3.2cm大小块状中等回声区,周边及其内部血流丰富,可引出波动性血流频谱,超声显像报告为原发性肝癌。其术后病理报告为肝局灶结节性增生。
【讨论】 肝局灶结节性增生(focal nodular hyperplasia,FNH)是一种少见的肝细胞源性的局灶性良性病变而非真性肿瘤,其发病率仅次于海绵状血管瘤,但其远较血管瘤少见。近年来随着对FNH认识的提高和超声显像、CT等影像技术的广泛应用,本病检出率有了明显的提高。本病发病原因至今不明,以往认为由于女性发病明显多于男性,特别是年轻女性,因此,考虑其发病与女性内分泌激素有关,后又发现大多数患者尤其是增生结节较大者多有口服避孕药史。现多数学者认为,FNH的发病是肝细胞对局部血管异常的反应性增生,与口服避孕药关系不大,但口服避孕药可能刺激其生长。本病多发生在无肝硬化的基础上,乙型/丙型肝炎指标多为阴性,AFP阴性,临床常无症状,多在经B超查体时偶然发现。近年应用克隆分析技术研究,发现其整个病变属于多克隆性。因本病缺乏特异性临床表现,术前很难与肝实质性肿瘤相鉴别,尤其与原发性肝癌鉴别困难,因此,临床难以做出正确诊断。
FNH病理学表现为单发病灶,80%的肿块直径＜5cm,大多无包膜,但与周围正常肝组织分界清楚;病灶切面为红棕色或黄棕色,与正常肝组织颜色相近,无出血及坏死表现;病灶中心部位为星形或线状纤维瘢痕组织向四周放射,将病灶分成大小不等的结节,结节内的肝细胞正常。瘢痕中有一较粗的动脉向病灶四周形成放射状分支,并无门静脉和胆管伴行,缺乏正常肝小叶结构;星形瘢痕和纤维分隔有增生的小胆管及慢性炎性细胞浸润。
由于FNH的临床表现和实验室检查无特异性,其诊断主要依靠影像学检查。本病组织结构有自己的特点,其在影像学上具有一些特征性表现。彩色多普勒超声显像显示病灶中央粗大的营养动脉向四周星状放射,动脉血流流速高而阻力低,常规B超显像则缺乏特征性表现,星状瘢痕检出率低。虽然FNH在各种影像学检查上均有一定特征,但部分患者出现不典型表现易与肝癌、肝腺瘤混淆,因此,应结合多种检查结果共同诊断,以提高确诊率。有学者将超声、CT及胆管成像等相结合,使FNH诊断的敏感性达82.1%,特异性达90.3%。在无肝炎、肝硬化、AFP阴性的病例,彩色多普勒超声显像提示病灶中央粗大营养动脉并向四周放射分支,动脉血流高速,低阻;CT出现中央星状瘢痕,动态扫描示病灶早期显著、均匀增强,静脉期为等密度;MR示病灶信号均一,早期显著均匀增强,中央瘢痕T2为WI上高信号;同位素扫描、成像显示正常或高于肝的摄取;血管造影显示轮辐征等时,即应考虑FNH的可能性。在提高对FNH各方面的认识,仔细分析可疑病例的临床、生化、影像学资料等的基础上,是可以与肝癌、肝腺瘤等并进行鉴别诊断的。
穿刺活组织检查准确性不高,容易漏诊和误诊,并有出血、促进可疑肝癌种植、转移的危险,大多数学者不主张进行此项检查。
临床上FNH很少发生破裂出血,不会恶变,一般主张诊断明确而无症状者可密切随访、暂不手术;随访过程中病灶增大或出现症状以及诊断不明、与肝癌肝腺瘤不能鉴别者则应采取手术切除。也有FNH病灶中发现纤维板层型肝癌的报道,认为FNH为一种癌前期病变。另外,鉴于国内肝癌发病率高,对FNH的处理方法应积极一些;除非诊断十分明确、无症状,可密切随访,否则应积极手术切除,手术安全性高、并发症少于1%,极少发生手术死亡。
超声显像图像见第8例附图1～4。
第8例附图1 肝局灶结节增生
第8例附图3 肝局灶结节增生
第8例附图2 肝局灶结节增生血流频谱
第8例附图4 肝局灶结节增生血流频谱
(富京山)
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