肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤、肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung）、毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu－Osler－Weber综合征）。
【病因】
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。两者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动脉－静脉瘤是一种肺动脉、静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左心房直接交通，为少见特殊类型。
病变分布于一侧或两侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和两侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu－Osler－Weber综合征（多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病）。
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺静脉，其分流量可达18%～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
【临床表现】
本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、发绀，但多在儿童期出现，偶见于新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管黏膜的病损或肺动脉－静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%的病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻出血、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50%的病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指（趾）、红细胞增多、血细胞比容增高、动脉血氧饱和度下降。
【分类】
1．Ⅰ型多发性毛细血管扩张 为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
2．Ⅱ型肺动脉瘤 由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。
3．Ⅲ型肺动脉与左心房交通 肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。
肺动静脉瘘有时会发生咯血、胸痛其他症状。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管黏膜的病损或肺动脉－静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺层胸膜下或血胸所致。
【辅助检查】
1．X线表现 心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。约50%病例在X线胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影，大小不一，位于1个或多个肺野。病变血管呈绳索样不透光阴影，从瘘处向肺门延伸，钙化少见。肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致，但不常见。透视时患者做Valsalva动作。引起胸内压增高时，则见动静脉瘤缩小。定位性诊断依靠心血管造影。
2．心导管检查和心血管造影 动脉血氧饱和度下降。心排血量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。
【诊断及鉴别诊断】
1．肺内转移瘤 肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动脉－静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。
2．肺结核 PAVF与其他类型肺结核的主要鉴别要点如下。
（1）肺结核多有发热、食欲减退、乏力、盗汗等中毒症状，而PAVF则少见。
（2）活动性肺结核患者红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，而PAVF一般无明显变化。
（3）肺结核患者PPD试验多强阳性，而PAVF一般阴性。
（4）肺结核患者在X线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段，而PAVF常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层。
（5）肺结核患者痰检抗酸杆菌多阳性，而PAVF患者均为阴性。另外，给予抗结核治疗后，肺结核患者的症状很快好转，复查X线胸片（或胸部CT）亦可见病灶有吸收，但PAVF患者的症状及肺部病灶则无明显变化。
3．支气管扩张症 支气管扩张症及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽、咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘。
（1）X线胸片上可见1个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可有分叶征象，有时在肿块的近心端可见2个条索状阴影与肺门相连，这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管。
（2）透视下可见肺门血管搏动，做Valsalva操作法（紧闭声门的持续而用力的呼气）由于胸内压升高，流入胸腔的血液减少，可见圆形阴影显著缩小。
（3）患者可有发绀，杵状指（趾）及红细胞增多症，确诊可行肺动脉造影，可以看到瘘的大小，部位及血管数等特征。
【治疗】
凡有症状且病变局限的患者，均须手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。
手术方式根据范围大小、数量、类型而定。肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先结扎动脉，处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可做动脉瘤内缝闭术。
【并发症】
1．肺不张 主要因术后咳嗽无力，支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅，引起支气管堵塞，患者感觉气短或憋气，听诊肺部局部呼吸音弱或消失，气管可偏向患侧，床旁胸部X线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者做有效咳嗽，咳出堵塞支气管的带血稠痰，痰液不易咳出，可将氨溴索（沐舒坦）15mg加蒸馏水30ml雾化吸入，2／d。如不成功可经鼻孔插入橡皮导管，通过声门到达气管，轻轻来回移动，以刺激气管黏膜，引起患者反射性咳嗽，将痰咳出。如再不成功，则需进行床旁纤维支气管镜检查及吸引，一般能使肺复张。
2．脓胸 原因如下。
（1）术中操作不慎使癌瘤、脓肿或结核空洞破溃，污染了胸腔，如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱，抵抗力低，胸膜腔可以感染成脓胸。
（2）肺切除后余肺表面细小支气管瘘，如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合，则易感染胸膜腔形成脓胸。尤其术后呼吸功能不全，需用呼吸机做持续辅助呼吸时，由于肺内有一定的压力，瘘口更不易愈合，久之易形成脓胸。高热者一旦形成脓胸，应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。
3．血胸 原因如下。
（1）胸膜粘连离断处出血或溢血。
（2）胸壁血管损伤后出血，因来自体循环压力较高不易止血。
（3）肺部大血管损伤，多因结扎线脱落，出血迅猛，常来不及抢救。再次开胸止血的适应证：①术后胸腔闭式引流管的血量＞300ml／h，或5h内平均＞200ml／h；②引流出的血液很快凝固，表明胸内有较大的活动性出血；③床旁X线胸片见患侧有大片的密度增高影，余肺受压，纵隔向健侧移位，患者感到呼吸困难，表明胸内有较多的凝血块，需开胸清除；④患者有失血性休克，虽输全血及采取抗休克措施，但失血症状无改善。出现以上任何1项情况，应立即配合医生进行救治，并迅速建立静脉通道，输注止血药物，密切观察血压、脉搏、呼吸，做好抢救准备，同时备好足量全血，争取及早开胸探查、止血。
4．支气管胸膜瘘 一般发生在术后7～10d，患者刺激性咳嗽明显，痰中常带陈旧血，出现患侧液气胸。胸腔穿刺吸出为感染性内容物与咳出的痰类似。穿刺后向胸腔内注入2ml亚甲蓝（美蓝）液，如果咳出蓝染的痰液，则进一步证实为瘘。一旦发生支气管瘘，很快感染胸腔形成脓胸，须及时行胸腔闭式引流术及全身给予广谱抗生素治疗，以控制感染。
5．呼吸功能不全 主要发生在术前肺功能较差的患者。由于癌症需做肺切除术者，术前应有足够的估计和准备。开胸手术完毕，即在手术台上做好气管切开，返回病房即开始用呼吸机辅助呼吸，一般5～7d即可脱离呼吸机。如果术前肺功能较好，术后因肺分泌物多，咳痰不畅，或肺部出现炎症而引起呼吸功能不全，应及早在床旁行气管切开，连接呼吸机做辅助呼吸。
6．循环系统意外 肺切除术后由于循环系统意外而死亡者约占切除总例数的0．15%，多因急性心肌梗死或肺动脉栓塞死亡。这种意外并不与肺切除范围成正比，且多发生在肺叶或段切除术后，有的患者术前无心脏病史，患者家属及医生思想上毫无准备，多在术后3～5d无任何预兆的情况下突然发生，很少有能抢救而复生者。其他常见的严重并发症还有肺动脉、静脉破裂、胸腔出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等。
【预防】
本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并发症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生，只要采取积极的措施，可以预防或减少。因此，对患者术前要用抗生素治疗，减少咳嗽和痰量，训练患者做有效的排痰咳嗽，术后要鼓励和协助患者有效咳痰，将并发症减少到最低限度。
（支修益）
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