系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），又称为硬皮病，是一种以皮肤各系统、血管和内脏器官出现异常纤维化为特点的一种全身性结缔组织病。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第2位。发病高峰年龄为30～50岁，儿童发病相对少见，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。
【常见病因】
病因尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：①遗传因素：部分患者有明显家族史；②感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等；③结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高；④血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管；⑤免疫异常。
【临床表现】
1．起病隐匿，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现。
2．皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯干蔓延，呈水肿、皮肤增厚变硬、萎缩、皮纹消失，毛发脱落。
3．吞咽困难，结肠受累可导致便秘。4．肺部病变主要表现为间质纤维化。
5．心脏受累表现为心脏增大、心力衰竭、心律失常，肺动脉高压导致肺心病。
6．指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
7．关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。8．其他：肌病、肾病等。【辅助检查】
1．常规化验检查：红细胞沉降率（ESR）、三酰甘油（T－G）、谷草转氨酶（GOT），肌酸激酶（CK）、乳酸盐脱氢酶（LDH）、尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）、尿常规。
2．血清抗核抗体（ANA），类风湿因子（RF）和核糖核蛋白（RNP）。
3．甲皱微循环检查中度到重度异常。
4．X线检查。肺纤维化改变。
【治疗原则】
1．对症治疗 有雷诺现象者应保暖和戒烟。应用硝苯地平10～20mg，3次／日，或其他血管扩张药可减少雷诺现象发作；有关节炎者可用非甾体消炎药（NSAIDs）；有反流食性食管炎者应避免大量进食，并辅以抗组胺受体拮抗药如西咪替丁或雷尼替丁和抗酸药物治疗。
2．糖皮质激素 不宜长期作用。
3．免疫抑制药 有报道苯丁酸氮芥、环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤和环孢素（CsA）等对皮肤、关节和肾脏病变有一定帮助，但疗效不肯定。
4．干扰胶原合成的药物
（1）青霉素：通过抑制单胺氧化酶活性而影响新胶原的成熟。
（2）秋水仙碱：该药于细胞内的微管结合，阻断胶原源转变成胶原。应注意该药对胃肠道、肝和骨髓的毒性作用。
（3）依地酸钠：本品与钙离子及其他金属结合，促进其排除，从而减轻皮下钙质沉积和抑制胶原合成。注意事项：每次静脉滴注速度不得少于2小时，防止血钙急剧下降，疗程结束时应复查血钙和尿常规。
5．其他 小剂量阿司匹林，双嘧达莫和右旋糖酐－40可降低血液黏滞度，改变微循环。
【护理】
1．护理评估
（1）皮肤的受累：首发症状为雷诺现象多见。
（2）骨骼肌和关节的受累：患者是否有肌痛、肌无力、肌酶升高、关节痛、皮肤硬化及关节挛缩畸形。
（3）胃肠受累：吞咽困难及胃内容物反流所致的食管炎、溃疡和痉挛。
（4）肺受累：进行性劳动力性呼吸困难及刺激性干咳，可有反复发作的胸膜炎及明显的摩擦音。
（5）心受累：气短、胸闷、心悸、心绞痛和心律失常。
（6）肾受累：蛋白尿、氮质血症和高血压。
（7）其他：合并干燥综合征、甲状腺功能低下、腕管综合征和三岔神经病变、系统性硬化症（SSc）与恶性肿瘤。
2．护理要点及措施
（1）病情观察：①观察病人的生命体征，皮肤的情况；②观察病人的病情、饮食、关节疼痛和活动情况；③观察有无内脏的受累及并发症的发生。
（2）症状护理
①潜在的皮肤完整性受损：手足以棉手套、厚袜子保护，戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。
②在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎易发生呛咳，需严格饮食管理；应给予高蛋白质、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。进食时摇高床头20°，以减少胃－食管反流。
③疼痛的护理：遵医嘱适量用非甾体类消炎药，嘱病人取舒适的体位，转移注意力，可看些小说、漫画等分散注意力。保持环境安静舒适，耐心听取患者倾诉，给予适当安慰，减轻患者心理负担，提高痛阈。
④呼吸道护理：肺部受累的措施是预防呼吸道感染，防止劳累，密切观察病情，特别是呼吸的频率、节律、深浅度，呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。
⑤预防皮肤感染：注意患者个人卫生，常修剪指甲，清洁皮肤，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。
⑥硬化皮损的护理：按医嘱使用血管活化药，结缔组织形成抑制药。吸烟能使血管痉挛，应戒烟。洗澡温度要适宜。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者，洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒，避免搔抓、擦破皮肤，保护好受损皮肤的完整性，防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激。
⑦在心理上：患者应该对疾病有正确认识，树立战胜疾病的信心，乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，坚持服药。
3．健康教育
（1）注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。
（2）防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。
（3）戒烟。
（4）患者应给予高蛋白质、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应给予流质饮食，且注意慢咽。
（5）注意生活规律性，保证睡眠时间。
（6）防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。
（7）加强关节的活动，保持关节的功能位置，防止烫伤，冻伤，外伤等。
（8）通过健康教育，调整患者及家属的心态，提高对系统性硬化症疾病知识的认识。
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