【ICD-10编码】 ICD-10：N18．9
慢性肾衰竭（chronic renal failure，CRF），是由于肾单位受到破坏而减少，致使肾排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水、电解质和酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。
【病因】
小儿CRF的原因与第一次检出肾衰竭时的小儿年龄密切相关。5岁以下的CRF常是解剖异常的结果，如肾发育不全、肾发育异常、尿道梗阻以及其他先天性畸形；5岁以后的CRF则以后天性肾小球疾病如肾小球肾炎、溶血性尿毒症综合征或遗传性病变如Alport综合征、肾囊性病变为主。
【临床表现】
由于肾代偿能力较强，CRF早期症状不明显，且多为非特异性。相对成年人肾衰竭，小儿时期患者生长发育的停滞突出，肾性骨病易发生骨骼变形、骨痛、脱位；易出现心力衰竭；神经系统常有中枢神经系统改变，如抽搐、脑萎缩、智力落后等。各系统临床表现如下。
1．胃肠道 是最早、最常出现的症状，如食欲缺乏及厌食、恶心呕吐、腹胀、舌及口腔溃疡、口有氨味、上消化道出血等。
2．血液系统
（1）贫血是尿毒症患者必有的症状。贫血程度与尿毒症（肾功能）程度相平行，促红细胞生成素（EPO）减少为主要原因。
（2）出血倾向可表现为皮肤、黏膜出血等。与血小板破坏增多、出血时间延长等有关。
（3）白细胞异常：白细胞计数减少，趋化、吞噬和杀菌能力减弱，易发生感染。
（1）高血压：大部分患者有不同程度的高血压，高血压为容量依赖型及肾素依赖型，可引起动脉硬化、左心室肥大、心力衰竭。
（2）心力衰竭：常出现心肌病的表现，是水钠潴留、高血压及尿毒症性心肌病等所致。
（3）心包炎：尿毒症性或透析不充分所致，多为血性，一般为晚期的表现。
（4）动脉粥样硬化：进展迅速，血液透析者更甚，冠状动脉、脑动脉、全身周围动脉均可发生。
4．神经、肌肉系统表现 早期可有疲乏、失眠、注意力不集中等。晚期出现周围神经病变，感觉神经较运动神经显著。
5．肾性骨营养不良症（简称肾性骨病） 是指尿毒症时骨骼改变的总称，可引起自发性骨折，有症状者少见，如骨酸痛、行走不便等。
6．呼吸系统表现 酸中毒时呼吸深而长，尿毒症毒素可引起尿毒症支气管炎、肺炎（蝴蝶翼）及胸膜炎等。
7．皮肤症状 皮肤瘙痒、尿素霜沉积、尿毒症面容，透析不能改善。
8．内分泌失调 由肾生成的激素下降，在肾降解的激素上升。
9．易并发严重感染 感染时发热没有正常人明显。
【辅助检查】
1．血生化检查 应注意监测血肌酐、尿素氮及电解质浓度变化。
2．肾影像学检查 腹部X线片、B超、CT、MRI等检查有助于了解肾的大小、形态，肾血管及输尿管、膀胱有无梗阻，也可了解肾血流量、肾小球和肾小管的功能。肾衰竭时使用造影剂可能加重肾损害，须慎用。
3．肾活检 对原因不明的CRF，肾活检是可靠的诊断手段，可帮助诊断和评估预后。
【诊断标准】
肾功能不全一般做如下分级。
1．代偿期 肾单位受损未超过50%。肾小球滤过率（GFR）50～80ml／min，血肌酐133～177μmol／ L，无临床症状。
2．失代偿期 GFR 50～20ml／min，血肌酐达186～442μmol／L，临床上有乏力、轻度贫血、食欲减退等全身症状。
3．肾衰竭期 GFR 10～20ml／min，血肌酐451～707μmol／L，患者出现严重贫血，代谢性酸中毒，水、电解质代谢紊乱。
4．尿毒症期 GFR＜10ml／min，血肌酐＞707μmol／L，临床上代谢酸中毒加重，全身各系统症状突出。
【鉴别诊断】
小儿CRF病情进展快慢差异较大，且肾具有较强的代偿能力，早期患儿虽稍有肾滤过功能和肾小管浓缩功能降低，但临床常无明显症状或呈非特异性症状，如恶心、呕吐、贫血、生长发育差、高血压、代谢性酸中毒等，造成CRF诊断困难。应详细询问病史，认真体格检查及给予针对性、必要的实验室检查，以免漏诊和误诊。
1．病史收集 由于症状隐匿，患者可以肾衰竭入院，不能简单根据病史的长短来区别急、慢性肾衰竭。了解既往慢性肾病或全身疾病的病史，是否有导致ARF的原始病因，如使用肾毒性抗生素、解热镇痛药，甚至马兜铃类中药等有助于对间质性肾炎、肾小管坏死所致的CRF的诊断。
2．CRF诊断线索 多饮、多尿、夜尿频繁，不明原因的贫血，既往尿检偶然发现蛋白尿、高血压等CRF的临床症状，常为慢性肾功能失代偿的临床线索。
3．体格检查 如年长儿腹部检查可触及多囊肾、肾积水，遗传性肾炎多伴有耳聋。体检还可推断CRF的程度及有无并发症、肾外畸形等。
4．实验室检查 应注意到某些失代偿的CRF尿常规可为阴性。以下几种常用检查有助于诊断：①内生肌酐清除率是目前诊断和判断疾病进展程度的常用指标。②自由水清除率是反映肾小管功能常用的检查方法。③肾B超检查可了解肾的大小、形态、结构及有无占位病变。CRF患者双肾缩小不仅可以作为CRF诊断条件之一，并可与ARF相鉴别。④肾盂造影应慎重，以免发生造影剂肾病。⑤尿系列蛋白检查可区别各种尿蛋白的类型，有助于分析CRF的病因。
【治疗】
治疗原则：①治疗引起CRF的原发病及急性加剧的诱因；②纠正水、电解质、酸碱平衡及其他代谢紊乱，维持内环境稳定；③治疗并发症；④保护残存肾单位功能，延缓肾衰竭进展；⑤对已发展至终末期患者，则以透析维持生命，争取进行肾移植。
1．一般治疗 营养、饮食治疗对生长发育的小儿更为重要。给予低蛋白、高热能、富维生素饮食。应用蛋、低磷奶粉等优质蛋白质，每日摄入量为1．2～1．5g／100cal。无水肿和高血压患者无需特别限钠限水，一般小儿氯化钠摄入量不超过2g／d，低蛋白饮食加α-酮酸治疗，注意复查血钙浓度，高钙血症时忌用。主食应采用去植物蛋白的麦淀粉。
2．对症治疗
（1）水、电解质、酸碱平衡：高血钾者需限富含钾的食物（如香蕉、橘子、巧克力、蘑菇等），慎用含钾或影响钾代谢的药物，血钾＞5．8mmol／L要积极治疗，酸中毒有症状时可给予碳酸氢钠治疗。
（2）钙磷代谢及肾性骨病：限富含磷的食物，给予钙剂及维生素D治疗。
（3）贫血：补充铁剂、叶酸等，给予促红细胞生成素50～150U／kg，皮下注射，每周1～3次，血红蛋白低于60g／L时，可给予输注新鲜红细胞。
（4）高血压：限钠利尿无效者，可给予钙通道阻滞药或肾上腺素能受体阻滞药。循证医学证明血管紧张素转化酶抑制药（ACEI）对早、中期慢性肾衰竭在控制高血压的同时可减低蛋白尿和延缓肾衰竭进程。但应用时应慎重，密切观察肾功能。一般认为，未曾用过ACEI且血肌酐＞265μmol／L者即不宜应用。应用ACEI最初2个月内血肌酐值可能会上升，但升高幅度应＜30%，此时不应停药。但是，若用药后血肌酐值上升＞30%，即应停用ACEI，寻找肾缺血病因，努力纠正；若能纠正血肌酐至用药前水平，可以再用ACEI。若不能纠正，则不能再用ACEI，宜选用双通道（如肾及肝胆）排泄者。ACEI中福辛普利从胆汁排泄量最大，肾衰竭时也无须调整剂量。
3．透析和肾移植 血液透析或腹膜透析。5岁以上肾移植成功率与成年人相同。
4．对因治疗 治疗造成CRF的原发病及急性加剧的诱因。
【分级及诊治指引】
慢性肾衰竭分级及诊治指引见表13-9。
表13-9 慢性肾衰竭分级及诊治指引
【入院标准】
门诊拟诊“慢性肾衰竭”有以下情形者可以入院：①分级在失代偿期（GFR 50～20ml／min，血肌酐达186～442μmol／L）以上；②明显恶心、呕吐、食欲减退、乏力、贫血等全身症状；③代谢性酸中毒，水、电解质代谢紊乱；④感染、无尿、重度蛋白尿、严重高血压、心力衰竭、肺水肿、消化道出血；⑤有精神症状或神经系统症状。
【特殊危重指征】
1．出现恶心、呕吐、厌食、呼吸氨味、皮肤尿毒霜等提示尿毒症表现。
2．明显少尿、无尿、水肿、咳嗽、咳粉红色泡沫痰、气促、胸闷、严重高血压，常提示心力衰竭、尿毒症心包炎、肺水肿。
3．突发神志改变、视觉障碍、失语、抽搐、肢瘫、面瘫、高血压等常提示高血压脑病、脑血栓形成。
4．出现嗜睡、表情淡漠、抽搐，应注意休克、电解质紊乱（低血钠、低血钙、低血镁）、尿毒症脑病等。
5．心悸、心前区不适、心律失常，应注意高钾血症或低钾血症。
【会诊标准】
1．有多脏器功能障碍时请PICU医师会诊。
2．需要建立血液净化临时血管通路需要留置静脉管者，请麻醉科医师会诊。
3．需要腹膜透析留置腹膜透析管者，请外科医师会诊。
4．需要评估和制订尿毒症患儿的营养状况和饮食计划者，请临床营养科医师会诊。
5．需要评估患儿的心理状况及心理干预时，请心理科医师会诊。
【谈话要点】
1．该病病程迁延，常呈不可逆转的终末期肾病变，预后极差，病死率高，需要长期甚或终身的肾替代（血液透析、腹膜透析或肾移植）。病情加重期或有合并症或并发症时大多需住院治疗。住院目的主要针对可危及生命的多种危险因素，如感染、心力衰竭、尿毒症心包炎、肺水肿、尿毒症脑病、电解质紊乱、严重贫血、上消化道出血等。根据病情及并发症不同，住院时间多需要1～4周。
2．为评估病情和诊断并发症和（或）合并症，该病需要做的化验及检查有：①血常规（嗜酸性粒细胞＋网织红细胞计数）、尿常规、大便常规＋隐血试验血；②肝肾功能、电解质（包括钙、磷、镁、HCO-3或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（结核抗体、乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气分析、C反应蛋白、ASO、红细胞沉降率、iPTH；③24h尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率；④腹部超声、X线胸片、心电图、超声心动图。根据病情判断及鉴别诊断的需要，可能还需要补充其他化验及检查项目。
3．该病可能需要长期血液透析或腹膜透析治疗。关于透析疗法的风险见本章第七节。
4．告知本次住院的预计费用。
【出院标准】
1．本次住院的原因、诱因、临床主要症状及重症并发症已消失或好转，可以转到肾专科门诊继续治疗随访者。
2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
【出院指导】
1．慢性肾衰竭患儿在肾功能尚可代偿时，应在专科医师和护士的指导下，采取积极的综合疗法，包括优质低蛋白饮食、补充α-酮酸、应用ACEI药物等。若病情进展到终末期尿毒症，有条件时则应接受腹膜透析、血液透析或肾移植治疗。
2．定期到肾病专科复诊、随访观察。出院初期一般每1～2周来院复诊1次，病情稳定以后可以3～4周来院复诊1次。
3．要避免劳累过度及强烈的精神刺激。预防感染，去除感染灶以减少病情恶化的诱因。有水肿、高血压、蛋白尿显著及稍事活动则症状加重者，均宜卧床休息。
4．做好口腔护理，减少刺激，防止口腔溃疡影响进食。注意保护皮肤，防止擦伤及发生压疮。
5．患者头痛、失眠、烦躁时，室内光线要暗，以利患者休息，必要时应用镇静药。
6．应定时测量血压，根据病情应用降压药物，并且要坚持定时服用。
7．有出血现象时，根据医师指导应用止血药。
8．若出现以下情况，需及时返院或到当地医院就诊治疗：①气促、胸闷、咳粉红色泡沫痰；②少尿及无尿、血尿、蛋白尿加重；③恶心、厌食、精神萎靡；④头痛、呕吐、抽搐、高血压；⑤血肌酐明显增高、高血钾、低血钙、高血磷等；⑥发热、感染等。
【门急诊标准流程】
慢性肾衰竭门急诊标准流程见图13-15。
图13-15 慢性肾衰竭门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表13-9进行
【住院标准流程】
慢性肾衰竭住院标准流程见图13-16。
图13-16 慢性肾衰竭住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表13-9进行
（钟发展 高 岩 杨华彬）
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