干燥综合征（sjogren′s syndrome，SS）是以眼干、口干为主要临床特征的，累及外分泌腺体，尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病（autoimmune exocrinopathy），它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现，在受累的器官中可见到大量淋巴细胞的浸润，血清中也可出现多种自身抗体。临床上分为原发性和继发性两型，只有眼、口干燥者为原发性干燥综合征（primary sjogren′s syndrome），与其他已肯定的自身免疫疾病如RA、SLE、PSS等全身结缔组织病同时存在，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren′s syndrome），亦称为口眼干燥和关节炎综合征。本病病程长但预后良好。女性与男性之比为9∶1，95%RF阳性，斑点型ANA阳性率80%，ENA抗体（抗－SSA，抗－SSB）阳性。10%的SS患者伴有呼吸系统症状。
【肺部表现】
（一）上呼吸道症状
鼻、口、喉部干燥，持久的声音嘶哑和由于鼻、咽部淋巴组织增生、浸润而引起的慢性干咳。
（二）下呼吸道感染
表现为反复发作的支气管炎、肺炎。由于支气管腺体萎缩，黏液分泌减少，下呼吸道干燥和呼吸道纤毛活动减少，易于继发感染而引起反复的气管支气管炎、支气管扩张、肺炎等。病人常出现阻塞性通气功能障碍。
（三）盘状肺不张
干燥的黏液阻塞小支气管，可引起局限性肺不张和反复继发感染。
（四）间质性肺疾病
易发生在继发性干燥综合征，组织学上主要表现为LIP，其次是UIP、BOOP。大多数无临床症状，或偶有干咳、胸部不适或进行性呼吸困难、咳嗽、杵状指、发绀等，由于淋巴细胞浸润肺泡腔和肺间质影像常表现为混合性肺泡和间质浸润影。亦可呈网状或网结节影和盘状肺不张。肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能降低，据报道约半数干燥综合征无临床和胸部X线表现的患者其支气管肺泡灌洗液显示异常，表现为淋巴细胞增多，白介素－2增高，提示肺部病变远较临床发现者多。肺部病变多属良性，可自行消退或长期稳定不变。亦有呈渐进性发展者，可并发肺部假性淋巴瘤或恶性淋巴瘤，需肺活检确诊。
（五）肺假性淋巴瘤
干燥综合征合并肺部淋巴组织浸润，命名为假性淋巴瘤。其组织学特点为肺部成熟的淋巴细胞浸润，具有胚生的淋巴样中心，淋巴结不被累及，没有恶性淋巴瘤的表现。胸部X线早期呈现粗糙的大小不等的弥漫性结节或肺泡状浸润，最后可融合成大片，如大叶性肺炎，内可有多发性小透光区。RA阳性，IgM丙种球蛋白升高，如RA变成阴性，IgM和丙种球蛋白下降预示有转变为恶性淋巴瘤的可能。
（六）肺淋巴瘤
恶性淋巴瘤是结缔组织疾病最常见的并发症，其中干燥综合征发生淋巴瘤机会最高，肺以外脏器受累机会更高，多在SS发病15年后发生，以老年女性多见。发病机制与长期的免疫状态增强和淋巴组织过敏，导致淋巴组织恶性增生有关。肺组织示未成熟的淋巴细胞浸润，其中没有真正的胚生淋巴中心。临床症状为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等。胸部X线示散在的大小不等的孤立结节，其次为弥漫性网状结节或两肺基底明显的肺泡浸润阴影，肺门淋巴结肿大，或为大片状阴影，偶有胸水。当病人出现丙种球蛋白、IgM降低，类风湿因子消失，表示恶性病变，预后不良。
其他尚有胸腔积液、膈肌病、肺血管炎等。
【实验室检查】
血沉增快，类风湿因子阳性，高丙种球蛋白血症，这3项中有2项持续存在无法解释时应考虑SS可能性，腮腺管造影，腮腺小管有改变，泪流量测定可确定诊断。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
【治疗】
目前对SS缺乏根治方法，一般均为对症和替代疗法，眼干燥者可用人工泪液。最近也有人报道用溴苄环己胺口服或用其溶液滴眼，增加泪液分泌。口干者可用水漱口，或用甘油拭子。若全身症状严重者可短期用糖皮质激素及免疫抑制剂。LIP对糖皮质激素非常敏感，偶需免疫抑制剂治疗。假性淋巴瘤对糖皮质激素、环磷酰胺等敏感，肺淋巴瘤治疗方法为放疗或用免疫抑制剂。
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