活动后心慌气短年,加重半年

患者,女性,39岁。活动后心慌、气短10年,加重半年,外院心脏超声诊断左心房黏液瘤,来我院做心脏超声检查。

超声所见如下。AO 28mm,LA 42.9mm,RV 25mm,IVS 9.8mm,LV 41mm,LVPW 8.9mm,RA(横)46mm,mPA 27mm,EF 58%,EV 180cm/s。左心房内径明显增大,右心房室腔径正常,肺动脉内径增宽。室间隔及左心室后壁厚度、回声、运动正常。二尖瓣前后叶瓣体增厚,回声增强、瓣叶间融合、舒张期瓣叶开放受限、活动度降低,舒张早期前后叶之间距离约7mm,收缩期闭合尚好。M型超声可见二尖瓣前后叶呈同向运动,前叶运动曲线呈“城垛样”改变,MVO(轨迹法)1.25cm2。瓣下腱索略增粗、回声稍增强,但前后可分离,也没有缩短。余瓣膜形态、回声未见异常,三尖瓣闭合欠佳。左心房内未探及异常团块样回声。CDFI示舒张期二尖瓣瓣口正向血流为明亮红色血流信号,三尖瓣瓣口反流信号,反流束达右心房中上部,反流面积约占右心房面积的20%,最大反流速度为340cm/s,PG=46.2mm Hg(6.2k Pa)。根据三尖瓣最大反流速度估计肺动脉收缩压约为51mm Hg(6.67k Pa)。诊断依据为:①测量舒张期瓣口开放面积减小(1.35cm2),可确诊为二尖瓣狭窄。②左心房增大,CDFI示舒张期二尖瓣瓣口明亮红色血流信号,提示血流排出增快,符合瓣口狭窄的血流变化。③二尖瓣前后叶瓣体增厚约6.2mm,回声增强,瓣叶间融合,瓣叶开放受限及瓣叶运动曲线呈“城垛样”改变,且前后叶呈同向运动等特征性改变,可以诊断为风湿性二尖瓣狭窄。超声显像诊断为风湿性心脏瓣膜病、二尖瓣狭窄(中度)、左心房内血栓形成、三尖瓣轻中度反流、肺动脉高压(继发性,轻度)。

【讨论】

1.风湿性心脏病、二尖瓣狭窄及附壁血栓 二尖瓣狭窄(MS)为一种常见的心脏瓣膜病变。绝大多数二尖瓣狭窄为风湿性心脏病所致,极少数为先天性狭窄、老年性瓣环或瓣下钙化所致。风湿热可发生于任何年龄,初发多在5-15岁,80%在30岁前发病,心脏最易受侵,约占80%。急性风湿性心脏病是儿童充血性心力衰竭的最常见的病因。慢性风湿性心脏瓣膜病多见于20-40岁中青年,多数病人有风湿热病史。男女比例为1∶2。慢性风湿性心脏瓣膜病变的发生率与瓣膜所承受的压力大小有关。临床上以二尖瓣受累最为多见。单纯累及二尖瓣瓣膜者近80%,其中二尖瓣狭窄在60%左右。约50%合并二尖瓣关闭不全。风湿性二尖瓣狭窄按病理改变分为3型:①隔膜型,此类型病人占多数。病变累及瓣缘及交界处,瓣膜自身病变轻微,增厚程度不一,启闭活动较好。②漏斗形,病变累及整个瓣叶、腱索及乳头肌粘连、增粗并缩短,将瓣膜下牵,瓣叶活动明显受限,常伴有不同程度的关闭不全。瓣叶钙化进一步加重狭窄,15%～30%的病人可引起血栓形成或栓塞。③瓣膜型增厚,受损程度介于以上两者之间,病变累及交界处,瓣体及部分腱索,瓣叶活动受到部分限制。二尖瓣狭窄常伴有左心房血栓、肺动脉高压,感染性心内膜炎、心功能不全等。超声心动图(UCG)是诊断二尖瓣狭窄的最敏感和特异的无创性方法,可直接显示二尖瓣形态、增厚情况及狭窄程度,对确定瓣口面积和跨瓣压力阶差、判断病变的程度、决定手术方法以及评价手术的疗效、心功能随访均有很大价值。以二维心脏超声更为敏感。

左心房血栓:左心房及左心耳发生扩张及淤血时,特别是合并有房颤时,容易在左心房或左心耳内形成血栓,其发生率约为25%,在二维超声显像表现为轮廓清晰的回声团,形状不规则,边界不规整,基底部较宽与左心房或左心耳壁紧密相连。血栓一般无活动性,少数也可有活动性,血栓内的回声强度可不均匀,回声强度在新鲜血栓一般较强,如有钙化可有强回声存在,陈旧性血栓有时与血流不易区别。

2.左心房黏液瘤 心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,好发年龄为50-70岁,多见于女性。心脏黏液瘤大部分呈单发性,某些病人呈家族性常染色体遗传或为一复杂异常综合征的一部分,如Carney’s综合征,其有家族倾向,发病年龄早,除有心脏黏液瘤外,还合并心外其他器官组织病变,其发生与17号染色体基因缺失有关。90%黏液瘤位于左心房,大多起源于房间隔左侧的卵圆窝周围,有蒂相连,活动度较大,少数位于左心房后壁,极少数位于二尖瓣环或二尖瓣心房侧或心室侧。黏液瘤的细胞来源不清,目前有几种假设①上皮细胞源性。②多能性间叶细胞的异质性表现。③储备细胞异常增生的结果。④起源于心内膜神经。黏液瘤外观呈乳白,略带淡黄色,可呈半透明胶胨状,质地较脆弱,表层易于脱落。

心脏黏液瘤的症状很多样,取决于肿瘤位置、大小、活动度及对房室瓣功能的影响等。临床表现为气短、反复发热、体重减轻、晕厥、咯血和猝死等。肿瘤碎片及表面血栓脱落可引起体循环栓塞及肺栓塞的表现。体检特点是心脏杂音随体位的变化而呈明显的改变。左心房黏液瘤可产生类似二尖瓣狭窄的体征,心尖部可闻及收缩期和舒张期杂音,或双重杂音。并与舒张早期后出现一种响亮的附加心音,称为肿瘤扑落音,是肿瘤通过二尖瓣脱垂到心室时产生的。心脏黏液瘤的症状、体征无特异性。在临床出现下列情况时应注意有无心脏黏液瘤。①不明原因的一过性或反复出现的头晕、晕厥、抽搐。②体位与心脏杂音,临床症状有密切关系者。③反复动脉栓塞者。④胸部X线片示肺淤血较轻,心脏及左心房扩大不明显,但临床症状重者。⑤不明原因的长期发热、贫血、体重减轻等症状。

心电图检查:多呈窦性心律。病史长者,主要是左心房黏液瘤可有心房颤动、左心房增大及右心室增大,可有二尖瓣P波,也可能有左心室增大和ST-T改变等。

3.二维超声及M型超声心动图和彩色多普勒心脏超声

(1)二维超声及M型超声心动图。①血流动力学改变:瘤体占据左心房空间,和(或)引起二尖瓣狭窄,产生左心房增大等类似于二尖瓣狭窄的血流动力学改变。伴二尖瓣关闭不全时,表现为左心室容量符合过重。②瘤体观察:2DE可直接可靠地观察到瘤体的数量、形态、大小、附着部位、回声、有无瘤蒂、其长短及活动状态和房室腔有无堵塞情况等。左心房黏液瘤最多见的是于左心室长轴、四腔心及大动脉底短轴切面可见左心房内有一轮廓清晰、规则、圆形或椭圆形的欠均匀的不定型团块回声,有蒂与卵圆窝附近的房间隔相连。当瘤蒂过长时,瘤体可随血流于舒张期到达二尖瓣口或进入左心室,收缩期又返回左心房。

(2)彩色多普勒心脏超声:当肿瘤堵塞瓣口时,出现舒张期明亮红色射流信号。伴有瓣叶关闭不全时,左心房内出现范围较局限的蓝五彩血流信号。

超声显像图例见彩图病例8附图1。

(富　玮　金海杰)