门静脉海绵样变性治愈率

门静脉海绵样变性(cavernous transformation lf portal vein,CTPV)是一种肝前性的门静脉高压症,为不同病因所致,门静脉系统完全或部分阻塞,造成入肝血流受阻,门静脉内压力升高及阻塞后再通和侧支形成。在门静脉周围形成大量的微小静脉,呈门静脉海绵样变性。

(一)门静脉海绵样变性的病因

门静脉海绵样变性分为原发性和继发性两种。

1.原发性门静脉海绵样变性 多见于小儿,大多由门静脉先天性发育异常或出生后门静脉闭锁过程延长,导致门静脉管腔狭窄或闭锁。

本病轻者可通过侧支血管开放而起代偿作用,严重者可出现门静脉高压,反复上消化道出血、黑粪及腹水。

2.继发性门静脉海绵样变性 较原发性门静脉海绵样变性多见,主要见于成年人。最常见的病因是门静脉血栓及癌栓,约占54%,其中癌栓最多,约占血栓及癌栓的57%,癌栓大多见于原发性肝癌。其次为血栓,多为炎症所致,如胰腺炎、腹膜炎、脐静脉炎、阑尾炎、败血症、溃疡性结肠炎及胆系感染等。出现血栓至形成门静脉海绵样变性的时间大约为3周。另外一些血液系统疾病如先天性蛋白C缺乏、过多应用Ⅶ因子及红细胞增多症等,亦可发生继发性门静脉海绵样变性。慢性胰腺炎合并假性胰腺囊肿也可发生门静脉血流受阻,肠系膜静脉和肝静脉之间的静脉丛发生阻塞时,均可导致门静脉海绵样变性。此外,有研究认为继发性门静脉海绵样变性与慢性肝病、寄生虫感染、非霍奇金淋巴瘤及手术等有关。其中包括肝硬化、先天性肝纤维化、棘球蚴病、肝移植术、门静脉分流术、脾切除术、胆囊切除术等。有少数继发性门静脉海绵样变性病因不明。其他如新生儿败血症、脐炎,多次脐静脉插管也可造成门静脉海绵样变性。

(二)临床表现

本病早期一般无明显症状或仅有原发病症状和体征,晚期则出现门静脉高压症表现,如脾大、腹水、反复发生上消化道出血及门静脉高压性胃病、门静脉高压性肠病。临床表现的轻重与门静脉海绵样变性的范围、程度、形成时间的长短以及肝动脉、门静脉代偿程度相关。

(三)超声检查

彩色多普勒超声:具有观察不受切面限制、能清晰显示血流动态变化、经济、无创伤、操作简单、诊断符合率高及容易随访等优点。临床上是门静脉海绵样变性诊断的首选方法,尤其适用于消化道大出血患者,其特征性的超声表现为肝门部正常门静脉及胆管结构消失,出现蜂窝状异常回声区。彩色多普勒超声显示蜂窝状结构中为红蓝相间的彩色血流信号。近年来,彩色多普勒超声明显提高了诊断门静脉海绵样变性的能力,具有重要的临床应用价值。

门静脉海绵样变性为门静脉血管病变,长期以来,一直认为是罕见病,但随超声诊断技术的发展,特别是彩色多普勒超声技术的普及,门静脉海绵样变性的检出率逐年增多,临床对此病变认识也不断加深。