新生儿红斑狼疮有何临床表现

红斑狼疮具有一定的遗传倾向，有些达到育龄的红斑狼疮患者，在平时生活中经常有高度的精神压力，担心将来生育后会遗传给自己的后代，也有已生育的红斑狼疮患者，总是担忧自己的后代也会患红斑狼疮。

新生儿红斑狼疮是胎儿和新生儿一种罕见的疾病，因为其获得了母体经胎盘而来的特异性的自身抗体。这种与新生儿红斑狼疮有关的特异性抗体称为抗SSA抗体和抗SSB抗体。这些抗体存在于约1/3的系统性红斑狼疮患者中，但许多存在这些抗体的母亲并不会分娩出患新生儿红斑狼疮的孩子。另外，新生儿红斑狼疮也可见于不患系统性红斑狼疮的母亲所生的孩子。

新生儿红斑狼疮患儿约1/2伴有皮损，常见的皮损为出现少量环状红斑，较少见的为盘状红斑狼疮样皮损，通常在新生儿出生时或出生后数周出现，6个月内消退。由于新生儿红斑狼疮特别少见，医师掌握此病的知识和经验也非常少，因而出现上述症状时往往容易误诊或漏诊。

新生儿红斑狼疮皮损主要分布在日光暴露部位，如头皮和颜面，其次是四肢和躯干。新生儿红斑狼疮的第二个主要症状是先天性房室传导阻滞，患病率较低，严重者可致死。其他改变有非感染性肝炎、溶血性贫血、血小板减少、肺炎、白细胞减少和脾大等。

大部分患新生儿红斑狼疮的胎儿出现轻微的综合征，包括一过性的红斑，主要分布在头皮和眶周部位，一般在产房照射紫外线后出现。因为IgG抗体的半衰期为21～25天，这种综合征具有自限性并且通常在3～6个月消失。然而，婴儿很少发生先天性心脏阻滞这么严重的症状。先天性心脏阻滞可以在妊娠第18～24周发现胎儿心动过缓得到诊断。胎儿通常在子宫的环境中能很好地耐受这种情况，但是，心脏阻滞通常是不可逆的，而且在出生前期，死胎的发生率很高。一项综述发现，近20%的患儿在出生早期就死亡了。大部分幸存者需要安装永久性心脏起搏器。

除了皮疹和先天性心脏阻滞外，新生儿红斑狼疮还有其他心脏异常表现：右束支传导阻滞，二度房室传导阻滞，卵圆孔未闭，主动脉狭窄，法洛四联症，房间隔缺损，室间隔缺损，二尖瓣和三尖瓣反流，心包炎和心肌炎。

新生儿红斑狼疮不能应用糖皮质激素，大部分病例皮损在一年内自然消退，仅少数患儿发展成系统性红斑狼疮。另外，为了避免新生儿红斑狼疮患者的出现，一定要控制好红斑狼疮患者在妊娠期间的病情。

新生儿红斑狼疮不同于系统性红斑狼疮。大多数病例不留后遗症。最常见的症状是皮疹，于出生后几天至几周出现，尤其是在日照后。新生儿红斑狼疮的皮疹是暂时性的，皮疹消失后不留瘢痕。其他常见的症状是血细胞减少，这种情况并不严重，不经治疗几周后倾向于缓解。