髓内星形母细胞瘤

【临床资料】

患者男，52岁。入院前1年无明显诱因出现手指、足趾麻木，逐渐出现手掌、足底痛温觉减退，半年前双侧上肢及肩背部出现烧灼感，近来上述症状加重，并伴有四肢乏力、体重减轻。

查体：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅴ级，颈3～胸1水平浅感觉减退，双上肢Hoffmann征阳性，双下肢Babinski征阳性，踝阵挛阳性。

【影像学检查】

MRI：颈1～3椎体水平髓内可见大片T1等、T2稍高信号影，边界不清，病变内部及两端可见斑片状T1低、T2高信号区（图39a、b）。增强检查，上述病变呈不均匀明显强化，边界清楚，其内部及上下方脊髓内可见低信号囊变区（图39c、d），所示节段脊髓明显增粗、信号不均。

【诊断与鉴别诊断】

本例为颈髓内囊实性占位性病变，鉴别诊断应包括以下病变：

1.室管膜瘤　好发于成人，为最常见的髓内肿瘤，多发生于脊髓圆锥和上颈髓，肿瘤内部及邻近脊髓内常见囊变，增强检查病变呈明显不均匀强化。

2.星形细胞瘤　常见于儿童和青少年，好发于下颈髓和胸髓，肿瘤多呈弥漫性生长，常累及多个脊髓节段，增强检查呈轻度或中度不均匀强化。

3.血管母细胞瘤　典型表现为大囊小结节，结节位于脊髓背侧，增强检查结节明显强化，而囊壁不强化。

4.髓内转移瘤　少见，髓内病灶常为多发，类圆形，强化明显，诊断须依靠原发肿瘤病史。

综合上述分析，并结合患者的年龄、发病率等因素，本例术前印象：颈1～3椎体水平髓内占位性病变，考虑室管膜瘤可能性大。

【手术记录与病理】

术中见脊髓饱满，颈髓背侧2mm下方可见肿瘤组织，呈暗红色，血运中等，质地较软，长约5.5cm，与周围脊髓分界清楚，肿瘤两端与脊髓组织有粘连。

病理诊断：星形母细胞瘤（WHOⅢ级）。

【讨论】

星形母细胞瘤罕见，在WHO神经系统肿瘤分类（2000）中属来源未定的神经上皮肿瘤（WHOⅢ级），占原发神经上皮肿瘤的0.45%～2.8%。肿瘤多起源于大脑半球的表浅部位，发生于脊髓者极罕见。可发生于任何年龄，但以儿童和青年人多见。典型表现为幕上表浅部位的较大分叶状肿块，呈囊实性，囊变围绕实体部分呈“发泡样”，其内可见点状钙化。

病理上，肿瘤质软，切面灰白或粉红，有囊变、出血和坏死小灶。镜下瘤细胞密集，胞体较大，呈多角形或锥形，围绕血管生成形成菊形，并有短粗突起伸入血管内，血管丰富，管壁厚薄不一，常有玻璃样变性。免疫组织化学GFAP、S-100、Vimentin、NSE及EMA阳性。

图39　髓内星形母细胞瘤
a～d.MRI：平扫，颈1～3椎体水平髓内可见T1WI等信号、T2WI高信号肿块影，边界不清，病变内部及两端均可见T1WI低信号、T2WI高信号囊变区（）；增强后上述病变呈不均匀明显强化，其内部及邻近脊髓内囊变区无强化（）

本例为少见病，且患者的年龄、发生部位均不典型，术前诊断较难。但通过本例可使我们开拓思路，对髓内肿瘤的构成有更全面的认识。

（张　泉　李　威）