颅底脂肪母细胞瘤

【临床资料】

患者男，48岁。入院前1年出现双侧眼眶疼痛、视物成双，半年前出现右侧面部麻木，未予诊治。近1个月来右侧眼睑下垂，伴右侧头部刺痛、耳鸣、双侧听力减退、进食呛咳。

查体：右侧眼睑下垂，复视，右眼视力0.5，左眼视力1.5，右侧面部及额部皮肤感觉下降，无面瘫，病理征未引出。

【影像学检查】

1.CT　斜坡及右侧颅中窝可见一巨大不规则肿块，边界清楚，肿块呈低密度，其边缘可见点状高密度钙化（图19a）。右侧斜坡、枕骨、颞骨、鞍背、蝶骨大翼及右侧蝶窦广泛骨质破坏。

2.MRI　上述病变T1以低信号为主，T2为等高混杂信号，病变边界清楚，无明显周围水肿，大小约4.8cm×4.8cm×4.9cm。右侧颞叶受压变形。肿块侵犯右侧海绵窦，并包绕右侧颈内动脉海绵窦段，向下破坏颅中窝底，累及右侧咽旁间隙。右侧咽隐窝消失、隆起。脑桥腹侧受压变形（图19b～d）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为右侧鞍旁巨大肿块累及颅内外，伴有邻近广泛性骨破坏，鉴别诊断应包括下列疾病：

1.脑膜瘤　肿瘤形态规则，密度、信号均匀，发生脂肪变性者罕见，本例可以除外该病。

2.三叉神经鞘瘤　沿三叉神经根及其分支走行方向生长，肿瘤囊变、坏死常见，密度、信号不均匀，无钙化且不伴有颅底及斜坡骨质破坏，本例可以除外该病。

3.硬膜型海绵状血管瘤　肿瘤生长较大时，表现与脑膜瘤类似，本例可以除外该病。

4.脊索瘤　表现为枕骨斜坡、鞍区、蝶骨大翼及岩骨尖的广泛骨质破坏，并伴有钙化和局部软组织肿块，肿块坏死、囊变常见，肿瘤较大时可突入鼻咽腔，本例首先考虑该病。

5.表皮样囊肿、皮样囊肿　于脑池内生长，形态不规则，无邻近骨质破坏，本例可以除外该病。

6.鼻咽癌　肿瘤可经颅底自然孔道或直接破坏颅底骨侵及颅内，侵犯一侧或双侧海绵窦，但无钙化和脂肪样T1高信号，本例可以除外该病。

本例诊断：右侧海绵窦、斜坡及右侧颞区占位性病变，考虑脊索瘤。

【手术记录与病理】

术中见肿瘤位于硬膜外，自右侧蝶骨翼延伸至斜坡，累及右侧颅中窝底，包裹同侧颈内动脉，并将同侧三叉神经节第二、三支向外上方移位。颅底骨质严重破坏，正常圆孔、卵圆孔等结构均被破坏，不易分辨。肿瘤质软，灰白色，其内有钙化，血运中等。

病理诊断：脂肪母细胞瘤，组织中可见灶性坏死。

图19　颅底脂肪母细胞瘤
a.CT：平扫，右侧颅中窝一巨大不规则低密度肿块，边界清楚，其边缘可见点状高密度钙化；b～d.MRI：平扫，肿块信号不均，T1为低高、T2为等高混杂信号，病变边界清楚，周围无明显水肿；肿块侵犯右侧海绵窦，并包绕右侧颈内动脉海绵窦段，右侧侧脑室颞角受压变形，向下破坏颅中窝底并向颅外延伸

【讨论】

脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）是一种少见的良性脂肪肿瘤。多见于婴儿和儿童，常发生于四肢的浅层软组织，上肢较下肢多见，亦可见于颈部、面颊部、纵隔、腹膜后和躯干等，发生于颅底并侵犯颅内者罕见，可能起自中胚层脂肪组织的残留。

病理上分为两种类型：局限型和弥漫性。局限型：占脂肪母细胞瘤的大多数，肿块位于皮下表浅部位，边界清楚，与脂肪瘤类似；弥漫型：也称脂肪母细胞瘤病，肿块位于深部软组织内，呈浸润性生长，术后易复发。肿瘤多呈球形结节状或分叶状，有完整或不完整的包膜，直径3～5cm。肿块质软，呈淡黄色、乳白色。镜下：肿块由脂母细胞组成的分叶状未成熟脂肪组织构成，并有成簇的毛细血管和丰富的黏液样间质。复习本例病变影像学表现，病变内T1高信号可能是成熟脂肪组织。

总之，颅内脂肪母细胞瘤罕见，本例病变表现复杂，给鉴别诊断带来很大困难。未行脂肪抑制成像是本例影像学检查的缺陷。

（张　泉　张　敬　张云亭）