两肺弥漫性磨玻璃样改变

【病史摘要】

女，13岁。咳嗽，痰中带血2个月。

【影像表现】

CT肺窗（图A～D）示两肺弥漫性病变，呈磨砂玻璃样高密度影，肺纹理显示尚清。气管、支气管未见异常，胸膜下肺野见少量气肿区。纵隔窗（图E、图F）示肺动脉稍增粗，心脏大血管内的密度偏低（22～26Hu），心影稍增大。

【影像征象分析】

本例表现为双肺弥漫性病变，呈毛玻璃样改变，病变分布均匀，其内肺血管走行清晰。与之大致相符的病例有以下几种。

1.肺泡蛋白沉积症　男性多见，发病年龄为30～50岁。影像表现多种多样，肺实变阴影从模糊结节状到大片实变样，肺门向外周呈蝶翼状分布，表现为毛玻璃样、地图样改变，病变区与正常肺分界清楚。

2.外源性过敏性肺泡炎　亚急性期最常见的表现是双肺斑片状毛玻璃样阴影，多呈均匀分布，其次是两肺广泛模糊小结节影，边缘模糊，主要分布于中下肺野。慢性期可见毛玻璃样阴影和小结节影，纤维化变得明显。

3.肺水肿　急性肺水肿常伴心脏形态改变，且有相关的病史、体征等。典型的肺水肿多为不均性肺内分布，可见Kerley B线等。

影像诊断：两肺弥漫性疾病考虑①外源性过敏性肺泡炎；②肺泡蛋白沉积症。

【最后诊断】

经支气管透壁肺组织活检病理显示肺泡腔内大量的含铁血黄素细胞，无血管炎表现。支气管肺泡灌洗液外观为深黄色，铁染色发现含铁血黄素细胞。病理诊断：特发性含铁血黄素沉着症。

【讨论及误诊分析】

特发性含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明的疾病，病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成含铁血黄素沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。患者主要以1～7岁儿童多见，仅15%超过15岁。本病病程长，反复发作，长期预后不良。影像表现初期发作可见广泛存在的边缘不清、密度不均的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后见肺纹理增多，肺野可见分布均匀的细小点状、网状、粟粒状影，以内中带显著。后遗症期可见网点状或粟粒状高密度影，同时可出现肺纤维化。本病主要临床表现为咳嗽、反复咯血、呼吸困难和缺铁性贫血，伴乏力、发热、肝脾大、黄疸、杵状指、发绀等。

本病的X线表现可因病程长短及发病情况不同而异，对照临床分期及X线表现可分为四型。急性出血期：片絮状或磨玻璃样密度；早期静止期：肺纹增多或正常；慢性静止期：粟粒状、网状、点状影；慢性期急性发作：网织状及片絮状阴影或磨玻璃样改变。

回顾分析，本例患者为初发病例，两肺磨砂玻璃样高密度影表示肺泡内出血。弥漫性磨玻璃样密度中隐约夹杂的点状影，提示病程有一段时间，与病史中2个月的痰中带血相符。此外，有两点征象非常重要，但却为穿刺前所忽视。即肺动脉增粗、心影增大均提示较长病程；心血管内密度较低提示贫血可能。此两点是含铁血黄素沉着症常见的临床和影像表现。

我们的教训是：①本例患者为初发病例，仅表现为两肺弥漫分布的毛玻璃样改变，无特殊性。但由于本病短期病灶变化明显，短期随访有助于本病的诊断。②本病的CT表现缺乏特异性，诊断需要结合临床资料，当儿童患者有咯血表现并伴有肝脾大，肺部CT检查肺内有肺泡实变的弥漫阴影时，应考虑到本病。③本例应做HRCT，有助于肺部弥漫性疾病的诊断。

（谢建强　姜依伦　鲍　健）

【参考文献】

［1］周康荣.胸部颈面部CT.上海：上海医科大学出版社，1996：106

［2］赵锡立，冯　健，王志学，等.特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断.临床放射学杂志，2003，22（1）：27-29

［3］Yasuji O，Sadayuki M，Hidekazu M，et al.CT Findings of Pulmonary Hemorrhage：Spectrum of Disease.Radiologist，2003，10（5）：249-260