颅内淋巴瘤

颅内淋巴瘤分为原发性与继发性两种。其中原发性淋巴瘤又称为网状细胞肉瘤、组织细胞性淋巴瘤、圆细胞癌等；继发性淋巴瘤多为转移性肿瘤。最常见于免疫功能缺陷的病人，尤其是获得性免疫缺陷综合征（AID）患者。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI平扫及增强扫描，但MRI为本病的首选检查方法，特别是对于原发性淋巴瘤，MRI具有特异性诊断价值。

【典型病例】

病例1　男，7岁，以癫、头痛、呕吐等颅高压症状就诊（图12-8-4）。

图12-8-4　原发性淋巴瘤

影像所见

A．CT平扫；B．CT增强扫描

大脑半球中心部位相当于胼胝体膝部可见蝴蝶状稍高密度肿块影，跨越中线向两侧延伸，瘤周可见轻微的低密度水肿带；增强扫描，肿瘤明显强化。

病例2　男，15岁，以头痛、呕吐等颅高压症状就诊（图12-8-5）。

图12-8-5　原发性淋巴瘤

影像所见

A．MRI T1WI；B．MRI T2WI；C．增强扫描

T1WI见左额颞区有一分叶状稍低信号影，边缘欠清晰，同侧侧脑室略受压，但占位程度较轻；胼胝体压部、膝部亦可见类圆形低信号区，边缘模糊。

T2WI：左额颞区病变边缘为高信号，内侧呈不均匀中等信号，胼胝体病变为稍高信号；增强扫描后左额颞区及胼胝体病变均呈“团块”样增强。

病例3　男，12岁，患者常年乏力，面色苍白，骨穿诊断为淋巴瘤，仅半年出现头痛、呕吐等症状（图12-8-6）。

图12-8-6　继发性淋巴瘤

影像所见

A．MRI矢状位T1WI平扫；B．MRI矢状位T1WI增强扫描

T1WI右侧额顶叶硬膜下可见梭形稍低信号的软组织肿块影，增强扫描明显强化。

【影像与病理】

1．目前有关原发性肿瘤的起源观点不一，有人认为是由小胶质细胞产生；也有人认为是来源于脑膜及Virchow-Robin间隙的网状组织细胞。

2．原发性淋巴瘤好发于脑深部中线部位；而继发性（转移性）淋巴瘤好发于大脑表面。

3．AID病人常为多灶性。

4．75%～85%发生于幕上，额颞叶受累常见，其特征为常累及中央灰质区（基底节、背侧丘脑及下丘脑）与胼胝体。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）平扫CT，肿瘤呈均一等密度或稍高密度。

（2）增强扫描大多明显均匀强化。

2．MRI表现

（1）由于肿瘤细胞成分多而间质液少，MR所有脉冲序列一般表现为等或稍低信号，部分呈高信号。

（2）肿瘤易累及胼胝体；瘤周组织可肿胀水肿，但结构改变不明显，即占位效应不明显为其特征。

（3）增强扫描，肿瘤呈较均匀“团块”状强化，较少坏死囊变。

（4）肿瘤可单发，也可多发。

（5）原发性淋巴瘤多累及深部中央灰质团；而继发性淋巴瘤多累及大脑表面，其中硬膜下最常受累。

3．比较影像学　CT对于颅骨受侵的判断较为敏感，MRI上，由于肿瘤细胞的特异构成所引起的信号改变，对于诊断本病具有重要的价值。

【影像与临床】

1．最常见于免疫功能缺陷的病人尤其是AID，可出现类似全身淋巴瘤或白血病的典型症状；而原发性淋巴瘤以颅高压为主要临床表现。

2．进行性恶化为其临床特征，常于几个月内死亡，放、化疗为主要治疗手段。

【鉴别诊断】

累及大脑表面的多灶性肿瘤与弓形体病不易鉴别；在MRI上，应与T2WI上其他低信号肿瘤（包括脑膜瘤及原始神经外胚层肿瘤等）鉴别；累及深部中央灰质团、呈多灶性病变者还应与转移瘤鉴别（后者多位于皮、髓质交界处，小病灶大水肿）。

（范国光　于　兵　干芸根　陈　烨）