脉络丛肿瘤的影像表现

脉络丛肿瘤是比较少见的中枢神经系统原发神经外胚层肿瘤。肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，占全部颅内肿瘤的0．4%～1%和儿童期颅内肿瘤的1．5%～4%。脉络丛肿瘤中，约70%为脉络丛乳头状瘤（CPP，WHO定为Ⅰ级），30%为脉络丛乳头状癌（CPC，WHO定为Ⅲ～Ⅳ级）。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI平扫及增强扫描，二者在本病中的诊断价值相仿，均可作为本病的首选检查方法。

【典型病例】

病例1　男，2岁，以头痛、呕吐及颅高压症状而就诊（图12-5-1）。

图12-5-1　脉络丛乳头状瘤

影像所见

A．MRI轴位T1WI；B．MRI轴位T2WI；C．MRI矢状位T1WI增强扫描；D．MRI冠状位T1WI增强扫描

肿瘤信号在T1WI上为等或稍低信号，介于脑实质与脑脊液之间；T2WI为稍高信号，肿瘤周围可见供血或引流血管的流空信号。肿瘤轮廓不规则，增强扫描肿瘤明显强化。

病例2　女，5岁，进行性头颅增大，近两个月出现颅高压症状并逐渐加重（图12-5-2）。

图12-5-2　脉络丛乳头状瘤

影像所见

A．MRI轴位T1WI；B．MRI轴位T2WI；C．MRI轴位T1WI增强扫描

肿瘤起于侧脑室的三角区，T1WI上为等信号；T2WI为稍高信号，增强扫描肿瘤明显强化，肿瘤周围可见供血或引流血管强化。同时，肿瘤周围可见指套状大面积水肿带，占位效应明显。

【影像与病理】

1．儿童期CPP通常起于侧脑室的三角区，尤多见于左侧。而成年人则常发生于第四脑室。发生于第三脑室和脑桥小脑角区者少见。

2．肿瘤大小不一，小者如指头，大者如手掌，充满脑室。表面如桑葚状，边界清楚，无包膜。

3．肿瘤一般与脉络丛相连，周围界限清楚，部分病例与脑室壁粘连，不常侵入脑组织，可经脑脊液在脑室内或蛛网膜下腔中播散。

4．肿瘤富于血管，可有钙化，有时可见充满血液的小囊。肿瘤血管丰富，可发生蛛网膜下腔出血。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）CT平扫呈边界清楚、光滑的或分叶状等或稍高密度肿块，肿瘤内可见点状钙化，囊变罕见。肿瘤位于脑室内，完全被脑脊液包围。肿瘤位于三角区，可以伴有邻近脑组织密度减低。

（2）增强扫描，肿瘤密度升高明显而且均匀，与脑膜瘤相似。由于肿瘤密度显著增高，使肿瘤与周围的脑脊液和脑组织的界限更清楚。常表现为结节状。

2．MRI表现

（1）幕上肿瘤位于第三脑室及侧脑室三角区。肿瘤信号在T1WI上为低信号，介于脑实质与脑脊液之间，T2WI为高信号，有时可见供血或引流血管的流空信号。

（2）由于肿瘤内出血、钙化、有血管等，可致T2WI呈高、低、等混合信号。

（3）肿瘤轮廓不规则，有钙化，对比增强明显。

（4）肿瘤可使脉络丛移位，邻近脑组织水肿，脑积水加重。

3．比较影像学　CT和MRI对本病的诊断均有价值。CT可有利于发现病变内钙化；MRI可明确肿瘤周围的引流血管，确定肿瘤的累及范围。二者在本病诊断中可互为补充。增强扫描是本病诊断准确与否的关键。

【影像与临床】

1．脉络丛肿瘤常发生于10岁以内儿童，其中CPP最常见发病年龄低于1岁，而CPC常见发病年龄多大于前者，平均诊断年龄约为2岁。

2．患者多因肿瘤分泌过多的脑脊液或肿瘤间歇出血，导致蛛网膜颗粒阻塞、肿瘤本身阻塞脑脊液通路等，导致颅高压就诊。

【鉴别诊断】

脉络丛肿瘤具有特征性分叶状形态及其特定的好发部位，诊断起来并不难；但CPP和CPC的CT和MRI表现相似，二者的影像学鉴别较为困难。瘤周大面积水肿及其肿瘤侵犯邻近结构和发生转移等特性可有助于CPC的诊断。

需与以下肿瘤鉴别诊断：脑室内脑膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、室管膜瘤、幕下星形细胞瘤、血管母细胞瘤。CT和MRI均有诊断价值。