原性性胆汁性肝硬化（PBC）是一种肝内小胆管慢性、非化脓性炎症与梗阻，主要见于中年（40～60岁）女性，男女发病率比1∶9。起病隐袭，早期症状轻，约10%的患者可无任何症状；其实验室检查特征是血清中常出现高滴度的抗线粒体抗体（AMA）。各种族人群均可患原发性胆汁性肝硬化，90%患者超过40岁，其原因不明。主要依据下列表现与乙型病毒性肝炎或乙型病毒性肝炎肝硬化相鉴别。
1.慢性进行性梗阻性黄疸 原发性胆汁性肝硬化患者胆小管的炎性梗阻可产生不完全性梗阻性黄疸，早期患者可无明显黄疸，但由于血中胆盐浓度增高，刺激末梢神经有皮肤瘙痒，病久后则有皮肤粗糙，色素沉着，脱屑与增厚，大多数瘙痒出现后半年至2年之后出现临床黄疸，约25%患者瘙痒与黄疸同时出现。黄疸期尿色加深，粪色变浅，但灰白色粪便少见。
2.脂肪代谢紊乱 原发性胆汁性肝硬化患者，由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，引起脂肪泻。脂肪泻往往影响脂溶性维生素（A、D、K）和钙的吸收，并引起营养不良，骨质疏松，甚至骨折，患者常感腰背及肋骨等处疼痛。由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。当肝衰竭时，胆固醇合成障碍，血清胆固醇浓度下降，黄疣也可缩小，甚至消失。
3.肝脾大及皮肤黏膜出血倾向 由于长期胆汁淤积，肝常呈显著增大，最大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也可明显增大。
由于维生素K和凝血因子Ⅶ的缺乏，毛细血管脆性增加，脾亢血小板减少，皮肤及黏膜可有出血倾向。
4.晚期出现肝硬化和肝衰竭的各种表现 原发性胆汁性肝硬化晚期可有蜘蛛痣、食管－胃底静脉曲张破裂出血、腹水和肝性脑病等。
伴随疾病常见者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。
5.实验室检查 胆红素一般中度升高，以直接胆红素为主。总胆固醇约60%增高，在肝衰竭时降低。ALP、GGT两者均来自胆小管上皮细胞，在黄疸及其他症状出现前多已增高，黄疸出现后增高更显著，比正常可高出2～6倍，最高可达25倍。ALP、IgM、抗线粒体抗体（AMA）的检查有助于早期发现原发性胆汁性肝硬化。血清蛋白，早期无明显变化，晚期白蛋白降低，球蛋白升高，A／G比率下降，甚至倒置。转氨酶正常或轻度升高。血清HBV、HCV标志物阴性。
免疫学检查：90%以上患者AMA阳性，且滴度常在1∶128以上，无症状的原发性胆汁性肝硬化此检查阳性率最高达88.1%，故AMA为本病特征性改变。细胞免疫力降低，约80%的患者出现白细胞移动抑制。免疫球蛋白主要改变为IgM明显增高。
6.肝穿刺活体组织检查 肝活检病理学检查有胆管炎、肉芽肿、局灶性门管区淋巴细胞积聚，门管区周围胆汁淤积。肝小叶完整，轻度碎屑样坏死等。
原发性胆汁性肝硬化与肝炎后肝硬化鉴别要点见表6-3。
表6-3 原发性胆汁性肝硬化与肝炎后肝硬化鉴别要点
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