脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是胃黏膜分泌内因子缺乏，导致胃肠道维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。
（一）诊断依据
1．临床表现
（1）多见于中年以后起病，男女无明显差别，呈亚急性或慢性病程。
（2）早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，伴血清维生素B12减低，首发症状常表现足趾及手指感觉异常，感觉异常可向上延伸至躯干，胸腹部可有束带感，系周围神经受累所致。脊髓后索受损可出现双下肢无力、行走不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征阳性等。检查双下肢振动觉、位置觉障碍，以远端明显。
（3）运动障碍通常较感觉障碍出现晚，可出现不完全性痉挛性瘫痪，如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。括约肌功能障碍出现较晚。
（4）可见精神异常如易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱、类偏执狂倾向、认知功能减退、记忆力减退，并可发展为痴呆。
2．辅助检查
（1）周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞数减少，维生素B12含量减低或维生素B12吸收障碍。
（2）胃液分析：注射组胺后做胃液分析，可发现抗组胺性胃酸缺乏。
（3）脑脊液检查：多正常，少数可有轻度蛋白增高。
（4）MRI：可示脊髓T1低信号，T2高信号。病变部位呈条形点片状，多数有强化。
3．鉴别诊断
（1）非恶性贫血型联合系统变性：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢。
（2）脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面，椎管造影及MRI检查可作鉴别。
（3）多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
（4）周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据。
（二）治疗方法
1．药物治疗
（1）一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素B12治疗，常用剂量为维生素B12500～1 000μg／d，肌内注射，连用2～4周；然后相同剂量，每周2～3次；2～3个月后改为口服，合用维生素B1和B6等效果更佳。
（2）贫血患者用铁剂，如硫酸亚铁0．3～0．6g口服，3次／d；或10%枸橼酸铁胺溶液10ml口服，3次／d；不宜单独应用叶酸，否则会导致神经精神症状加重。
（3）胃液中缺乏游离胃酸的萎缩性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml，3次／d。
2．病因治疗 纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，给予富含维生素B族的食物，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。
3．康复治疗 加强瘫痪患者护理，瘫痪肢体可行功能锻炼，辅以针灸、理疗等。
（三）预后
早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗神经系统症状会持续加重，甚至可能死亡。
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