成纤维性纤维瘤

成纤维性纤维瘤又称韧带状瘤、硬纤维瘤，为骨内较罕见的良性肿瘤，但有一定侵袭性，术后易复发。发病无明显性别差异，可发生于所有年龄段，但绝大多数发生在30岁以下。可发生于全身各骨，但以股骨、胫骨、肱骨干骺端最常见，其次为扁骨及不规则骨。病程缓慢，可数月至数十年。临床多表现为无痛、微痛的肿块，轻度活动障碍、病理性骨折等。

【影像学检查目的和方案】

1．影像学检查目的 ①明确诊断；②了解病变髓内外侵犯范围。

2．影像学检查方案 X线平片是诊断本病的首选和基础方法，CT有利于显示病灶的边缘和内部结构，MRI能更好地显示病变的全貌和组织学特点。

【影像诊断】

1．诊断依据 肿瘤多位于长骨干骺端，并有向骨干延伸趋势。X线表现为中心或偏心性骨质破坏，呈膨胀性，骨皮质变薄、缺损，无骨膜新生骨。肿瘤内有网格状的骨嵴或骨小梁。少数病例表现为溶骨性破坏，骨皮质消失，边缘模糊，似恶性肿瘤，肿瘤突破皮质向周围发展可形成边界清楚的软组织肿块，内无骨化或钙化。位于扁骨的肿瘤表现为边界清楚的溶骨性破坏，可有轻微的硬化边。CT可清晰显示肿瘤的范围及周围软组织的情况。在CT上，病变区皮质变薄，常有中断或缺损，瘤内可见高密度的骨嵴或骨小梁，破坏区及软组织肿块内无钙化。MRI上，病灶边缘清晰。在T1WI上肿瘤呈低信号，信号较均匀，在T2WI上病灶以低、等信号为主，这与肿瘤大部分为胶原纤维有关，并认为是诊断该肿瘤较特征性的征象之一（图4-23）。在CT、MRI的增强扫描，骨破坏区及软组织肿块均有较明显的强化。

2．鉴别诊断

（1）骨巨细胞瘤：病变发展比成纤维性纤维瘤快，位于骨端，破坏区直达关节面下，横向偏心性生长。除非为恶性，一般无软组织肿块形成。MRI的T2WI上，肿瘤组织比成纤维性纤维瘤的瘤组织信号高。

（2）骨纤维异常增殖症：骨纤维异常增殖症病灶呈磨砂玻璃样外观，病变与正常骨分界不清，无软组织肿块形成。病变骨常有弯曲变形。

【治疗原则】

由于此肿瘤术后易复发，但不转移，手术治疗应力求彻底。

【治疗方案】

根据肿瘤的部位、大小和范围，选择相应的手术类型，可采用彻底刮除和植骨，刮除不彻底容易复发，刮除应彻底清除病灶内骨嵴，骨面及残腔反复搔刮，应用电刀烧灼、95%乙醇、液氮、石炭酸（苯酚）等物理化学方法灭活，可降低囊内切除的复发率。对病变范围广泛、复发者，可考虑广泛性切除。放疗可用于无法手术或术后复发的患者，但由于剂量较大，往往引起其他并发症。化疗对该肿瘤效果尚不肯定。

图4-23　左桡骨远端成纤维性纤维瘤

A．左前臂MRI冠状脂肪抑制T2WI；B．同一层面T1WI；C．同一层面增强扫描T1WI，左桡骨远端可见膨胀性骨质破坏，边界清楚，其内信号不均匀，可见散在低信号分布，增强扫描明显强化

【预后与随访】

单纯刮除植骨的复发率高达40%。

预后良好，术后需每3个月复查1次X线平片，观察病灶有无复发，骨移植融合情况，并逐渐过渡到每年1次X线平片，必要时复查CT、MRI，观察病灶有无复发，随访至少要3年以上。