一、病历摘要
患者女性，30岁，腹痛1d入院。患者于1d前休息时突感上腹部疼痛，呈持续性锐痛，伴有恶心，呕吐2次，呕吐非喷射性，为胃内容物，呕吐后疼痛仍不能缓解，无腹胀、腹泻，自服胃药无好转，于当地医院就诊，ECG检查发现窦性心动过缓，心率38/min，一度房室传导阻滞，房性期前收缩，血压100/70mmHg，予以心电监护，并阿托品0．5mg肌内注射，心率在50/min左右，但是出现压迫样胸闷，CK213U/L，CK－MB33．8U/L，肌钙蛋白未检查，心脏超声检查心脏大小正常，收缩功能正常，追问病史，患者2个月前患者受凉后出现咳嗽、咳痰，痰白色，易咳出，无畏寒、发热、咽痛、关节酸痛，无胸闷、气急、胸痛、乏力，无头晕、晕厥，未治疗2d后自行好转。以“重症心肌炎”收入我科。
既往史：慢性糜烂性胃炎10年，平时服用“三九胃泰”治疗，症状稳定。1年前行垂体瘤手术，术后体重、体形无变化，无畏寒。否认高血压、糖尿病、乙肝、结核等病史，否认药物过敏史，无输血史。20年前行阑尾切除术。
月经史：17岁初潮，去年术后停经。性欲低下。
入院查体：重症面容，体温36．8℃，血压96/62mmHg，脉搏56/min，呼吸19/min，神清，平卧位，面色苍白，甲状腺无肿大，颈静脉无异常充盈，胸廓无畸形，双肺未闻及啰音，心脏不大，心律齐，心音低弱，未闻及杂音，未闻及奔马律，腹软，肝、脾未触及，全腹无压痛和反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿，神经系统体征阴性。腋毛及阴毛稀疏。
辅助检查：当地医院CK213U/L，CK－MB33．8U/L，心脏超声检查心脏大小正常，收缩功能正常。ECG示窦性心动过缓38/min，一度房室传导阻滞，房性期前收缩。住院检查头颅MRI发现：垂体瘤术后，病灶1．7cm×1．8cm；呼吸道病毒抗体阴性，甲状腺功能TSH 0．33MIU/L，FT32．04pmol/L；ACTH＜1ng/L，皮质醇42．7μg/L（甲强龙240mg后），雌二醇＜25．7pmol/L，睾酮＜0．35pmol/L。
诊断：①垂体瘤术后，垂体危象，循环衰竭型；②心律失常，窦性心动过缓，一度房室传导阻滞，房性期前收缩；③慢性糜烂性胃炎；④阑尾炎切除术后。
治疗：入院后给予吸氧，心电监护，甲泼尼龙40mg静脉推注，参麦注射液50ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注，果糖二磷酸钠10g静脉滴注等治疗。患者入院后1h病情急剧恶化，血压迅速下降至76/52mmHg，心率46/min，伴胸闷、心悸，考虑患者为垂体危象，立即给予阿托品1mg静脉推注，快速补充血容量，多巴胺80mg加入生理盐水50ml中微泵静脉推注，并甲泼尼龙200mg静脉推注，患者血压回升到96/60mmHg，心率60/min，并同时检查血气分析，血糖，心肌酶，肌钙蛋白，床边心脏B超，上腹部B超等检查，均正常。给予泼尼松8Am5～10mg，4Pm2．5～5mg口服，优甲乐50μg/d，2周后病情稳定出院。
二、病例分析
患者病史特点：①青年女性；②上腹部疼痛1d伴恶心、呕吐；③2个月前“上感”，2d后自行好转，未检查和治疗；④查体重症面容，以心率偏低和血压偏低，皮肤色淡，腋毛及阴毛稀疏，其余无明显阳性体征；⑤辅助检查ECG严重窦性心动过缓合并一度房室传导阻滞，CK和CKMB轻度升高；⑥入院后病情变化较快，主要表现为血压低和外周循环较差；⑦既往有垂体瘤手术病史，术后月经停止，性欲冷淡。综合上述特点，患者诊断首拟诊断为垂体危象。针对该患者的治疗，目前主要是稳定生命体征，稳定血压和心率，应该大剂量应用激素，去除应激并营养心肌治疗，结合后续的检查及试验性治疗，垂体危象诊断较为明确，考虑与患者腹痛引起恶心、呕吐有关，给予补液、对症治疗和补充激素治疗后好转。
垂体危象的表现多种多样，易误诊为多种其他疾病，其中表现为心肌炎症状的相对少见。心肌炎的诊断标准一般具备：①前驱病毒感染病史，常表现为上呼吸道感染或者病毒性腹泻，一般见于发病前2～4周；②患者表现为心律失常，心前区不适，心悸，胸闷胸痛，气短，甚至心力衰竭，水肿等表现；③ECG改变以心律失常为主，其中室性期前收缩最多见，其次是房室传导阻滞，多数传导阻滞是暂时性；④心肌损伤指标表现为CK，CK－MB和肌钙蛋白升高；⑤病原学检查可见呼吸道病毒抗体或者心肌炎病毒抗体阳性；⑥心脏超声和X线检查无特异性；⑦心内膜活检可见炎性细胞浸润，伴有心肌细胞坏死和或变性。该患者有呼吸道感染病史，伴有胸闷表现，CK，CK－MB升高，ECG表现为房性期前收缩和房室传导阻滞，因此心肌炎诊断需要考虑。但是也有不符合的地方，患者上感为2个月前，而且当时无任何心脏不适表现，近期无病毒感染表现，因此病毒感染不确切；本次血液检查CK，CKMB轻微升高，而且迅速恢复正常，根据患者症状和表现，如果是心肌炎应该是重症心肌炎，而重症心肌炎常为心肌广泛受损，心肌酶等改变非常显著，并伴广泛ECG改变，如果累及心包则引起急性心包炎或者心脏压塞，因此与该患者不符合。
（杭州市第一人民医院 杨建敏）
三、专家点评
成人腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下背侧丘脑、下丘脑垂体通路、垂体而引起的单一部分或全部垂体激素分泌不足而导致的疾病。垂体危象是指垂体功能减退症患者在遇到各种应激情况或处理不当包括未给予补充激素治疗而诱发各种代谢功能紊乱和器官功能失调，出现低钠、低糖，乃至精神失常，意识模糊，神志不清，谵妄，甚至昏迷，进而危及生命的垂危症状，可分为高热型，低温型，低血糖型，循环衰竭型，水中毒型。
垂体功能不全的病因主要病因有垂体肿瘤，产后出血或者糖尿病引起的垂体缺血性坏死，脑膜炎等感染，以及垂体瘤手术切除或者放射治疗。其中产后出血为常见原因。一般腺垂体组织损伤在50%以上才开始出现各种临床表现，破坏至75%时症状明显，破坏至95%左右时症状非常严重。临床表现多种多样，主要取决于各种垂体激素缺乏的速度和相应垂体萎缩的程度。一般促性腺激素及泌乳素最早出现，其次为促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素缺乏较少见。
鉴别诊断：因累及垂体激素不同，临床表现亦不同，可被误诊为自发性低血糖，贫血，甲减，慢性胃病和精神病，脑膜炎，肝性脑病，感染性休克，脑出血等。促性腺激素缺乏者如在青春期前发病，表现为青春期延迟，缺乏胡须、阴毛和腋毛，原发性闭经；青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下，阴、腋毛脱落，性欲减退，睾丸萎缩；女性停经、不育；生长激素缺乏者在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小；泌乳素缺乏者产后无乳，乳房萎缩，常为产后垂体坏死的首发症状；促甲状激素素缺乏可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症患者可有倦怠，怕冷，皮肤干燥，ACTH缺乏表现为无力，恶心、呕吐、位置性低血压、皮肤苍白，低血糖、衰弱和昏迷。该类疾病的诊断主要依靠病史，体格检查和影像学检查，以及血液中各轴的激素水平测定。根据产后大出血，无乳汁分泌，乳房萎缩和闭经或垂体肿瘤手术史，以及面色苍白，面容衰老，眉毛、腋毛和阴毛稀少等体征，应想到垂体功能减退，结合必要的实验室检查即可明确诊断。但是本病的误诊率至今仍相当高，高达50%～70%，误诊的主要原因是病史采集不全，忽略了过去史、手术史或月经史和生产史，其次是对腺垂体功能减退的体征不熟悉。本例患者有长期闭经史，肤色较浅，本次伴有恶心、呕吐，上腹疼痛，血压低和心率减慢，诊断基本成立，但是腺垂体功能不良以显著窦性心动过缓、房室传导阻滞和低血压为主要表现的比较少见。该病例告诉我们需要认真了解患者的整个病情，全面而仔细的查体，打好大内科的基本功，这在目前的专科化治疗上尤其重要。
治疗：过去已明确诊断腺垂体功能减退的患者出现危象症状，应立即开始治疗，一旦诊断垂体危象，及早应用糖皮质激素是抢救成功的关键。补充了糖皮质激素才能有效纠正低血糖、低血压、低钠、低氯血症。但对水中毒、失钠、低温型垂体危象激素剂量不可过大。甲状腺激素的替代应在皮质激素替代之后，小剂量开始，若在使用糖皮质激素之前或同时使用较大剂量甲状腺激素，可因加快糖皮质激素代谢而诱发危象。具体用药为低血糖者予以50%葡萄糖液40～60ml静脉推注，同时以氢化可的松200～300mg加入500ml浓度为10%的葡萄糖液中静脉滴注，危象纠正后给予泼尼松晨5mg，午后2．5mg口服，同时或其后服用优甲乐50μg/d，有生育要求者可给予人工周期治疗。
（杭州师范大学附属医院 张邢炜）
参考文献
1 顾 峰．垂体危象与垂体卒中［J］．国外医学·内分泌学分册，2005，25（6）：433－435
2 俞钟明，楼大钧，斯徐伟，等．垂体功能减退危象12例临床分析［J］．浙江医学，2006，28（8）：647－648
3 廖二元，超楚生．内分泌学［M］．北京：人民卫生出版社，2001：514
4 陈家伟．腺垂体功能减退症．［M］//叶任高，陆再英．内科学．6版．北京：人民卫生出版社，2004：709－712
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