一、病历摘要
患者男性，40岁，因间断胸闷、憋气9年余，加重1年，于2005－06－21疑诊为“瓣膜病”住我院治疗。患者9年前重体力劳动时出现胸闷，气短，平卧位加重，于当地医院做心脏超声示“二尖瓣狭窄”；ECG示心房颤动，予地高辛，利尿药治疗，症状缓解，未规律服药，未行手术。近1年来自觉活动后胸闷，气短症状加重，日常活动可耐受，夜间高枕卧位，无夜间阵发性呼吸困难及下肢水肿。为进一步诊治来院。
既往史：吸烟20年，30～40支/天，饮酒15年，每周250～350g。戒酒已3年。无高血压、高血脂、糖尿病史。
体格检查：血压130/70mmHg，颈静脉无怒张，双肺未闻及干、湿啰音，心界向两侧扩大，心率68/min，律绝对不齐，心尖区闻及舒张期杂音，无传导，腹软，肝、脾未触及，双下肢无水肿。
图50－1 X线胸片
辅助检查：X线胸片（图50－1）示双肺淤血，主动脉结不宽，肺动脉段平直，各房室均增大，食管左心房压迹Ⅲ度，C/T（心胸比例）0．79；超声心动图（图50－2）示左心房77mm、左心室舒张末内径79mm，右房室内径正常范围20mm，室壁厚度正常，左心室壁运动弥漫性减低，射血分数（EF）36%，左心房内探及10cm×7cm血栓回声，沿左心房顶部及侧壁不活动。二尖瓣瓣叶增厚，开放受限，瓣尖钙化交界处粘连，瓣下腱索增粗，瓣口开放面积约0．9cm2，余瓣膜结构启闭未见明显改变；多普勒示二尖瓣前向血流流速加快，二尖瓣少量反流，主动脉瓣少量反流，三尖瓣少中量反流，肺动脉高压，估测肺动脉压59mmHg；心脏MRI（图50－3）示左心房高度扩大伴腔内巨大充盈缺损，血栓可能性大，不除外占位病变，二尖瓣狭窄，左心室扩大；心血池（图50－4），右心室右心房明显增大，右心室功能明显降低，右心对示踪剂排空明显延迟。左心室增大，整体室壁运动明显减弱，收缩功能明显减低，舒张功能降低，LVEF22．4%。静态心肌灌注显像（图50－5）：左心室增大，未见节段性灌注异常。ESR1mm/1h，CRP2．61mg/L，ASO、RF正常，NT－PROBNP（脑利钠钛前体检测）1188fmol/ml。
该患者外科会诊意见因心功能差，手术风险大，只能药物治疗。患者自2005－06－07开始加用达力全6．25mg，2/d；螺内酯20mg，1/d；福辛普利（蒙诺）5mg，1/d；呋塞米20mg，1/d；氢氯塞嗪50mg，1/d；补达秀1．0g，3/d；并用华法林抗凝。服药1年后门诊复查，患者自觉症状明显减轻，夜间可平卧，下肢无水肿，仅有大运动量活动中有胸闷，气短症状。2006－06－06复查超声心动图（图50－6）示二尖瓣狭窄、左心房、左心室扩大、左心房内血栓同前，但心功能恢复正常，左心室舒张末内径77mm，右心房室内径正常范围20mm，EF61%，估测肺动脉压已降至48．4mmHg。可见经抗心力衰竭药物治疗以后，患者心功能明显改善，LVEF由36%升至61%，且临床症状减轻，活动耐量也改善。综上，临床诊断为风湿性瓣膜病，二尖瓣狭窄（重度），肺动脉高压（重度），左心室扩大，心功能Ⅲ级，瓣膜性心肌病。
图50－2 超声心动图（治疗前）
图50－3 磁共振
图50－4 心血池显像
图50－5 静态心肌灌注显像
图50－6 超声心动图（治疗后）
二、病例分析
根据超声心动图、MRI、心血池显像，该患者二尖瓣重度狭窄的诊断明确，但同时又有左心室明显增大，左心室射血分数降低，室壁运动弥漫性减低，左心受累的表现。而二尖瓣重度狭窄的经典血流动力学改变为：左心房、右心室、右心房扩大及肺动脉高压，左心室腔缩小或不大，功能正常。因此本例患者在二尖瓣重度狭窄的基础上出现了矛盾的左心室明显扩大、LVEF值明显减低，这与二尖瓣狭窄本身引起的血流动力学改变完全不符。有文献报道，单纯二尖瓣狭窄超声测量左心室参数中仅EF值和平均外周纤维缩短率（VCF）可偏低，但与正常差异不大，约1/3的患者存在LVEF值减低，其原因并非是由于左心室功能受损，而是由于左心室充盈不足，从而左心室舒张末容积偏小所致。即使有收缩力减弱的患者中，左心室可轻度扩大而EF值多大于50%。对左心室内径及EF值正常的二尖瓣狭窄患者进行的压力负荷试验一样呈现正常的变化，也提示左心室功能无受损。因此，该患者重度二尖瓣狭窄但伴矛盾性的左心室扩大、心功能严重减低，应考虑合并扩张型心肌病可能。患者ESR、CRP均正常，无风湿活动证据，可除外风湿性心肌炎所致左心室扩大；也无严重的瓣膜反流，亦可除外二尖瓣反流所致左心室扩张；该患者有长期规律饮酒史，故不除外合并了酒精性心肌病的可能，但酒精性心肌病是一个除外性诊断，且患者已戒酒3年，该诊断也难以确定。
因此，参照1995年世界卫生组织及国际心脏病联合会（WHO/ISFC）对心肌病的重新分类及1999年我国召开的全国心肌炎、心肌病学术讨论会上的意见。将与瓣膜病引起的负荷状态改变不成比例的心功能减退定义为瓣膜性心肌病。归属于心肌病分类中的特异性心肌病。据此，该患者可考虑诊断为瓣膜性心肌病。瓣膜性心肌病的病理生理机制尚不清楚，可能与以下因素有关：①左心室心肌病变，包括心肌退行性病变和肌间隙纤维化；②先前风湿性心肌炎遗留心肌损害；③右心室扩大影响了左心室充盈和动能；④二尖瓣瓣口缩窄影响左心室心肌收缩功能。
特别强调的是该瓣膜性心肌病患者经过抗心力衰竭药物治疗1年，心功能明显改善和恢复，并行外科换瓣手术成功。抗心力衰竭药物主要使用了卡维地洛、ACEI抑制药、螺内酯、利尿药和地高辛。大规模临床试验证实，ACE抑制药与安慰剂相比使病死率降低25%～26%，而β－受体阻滞药在已经应用了利尿药和ACEI抑制药等标准治疗的基础上又进一步使病死率降低34%～35%，且能显著降低猝死率41%～44%。RALES试验（随机螺内酯评价研究）证实螺内酯在标准抗心力衰竭药物治疗的基础上再使病死率降低30%。特别是卡维地洛与ACE抑制药（依那普利）联合应用对重塑作用最明显，左心室收缩末期容积指数（LVESVI）明显降低，左心室射血分数和左心室心功能明显改善。其治疗心力衰竭的机制主要是：①阻断异常激活的神经内分泌系统的心脏毒性作用；②逆转左心室重构。
（中国医学科学院阜外心血管病医院 邵春丽 杨跃进）
三、专家点评
对于临床上重度二尖瓣狭窄合并心肌病的患者，应给予规范的抗心力衰竭治疗，有可能显著改善左心功能而获得外科换瓣根治的机会。
（中国医学科学院阜外心血管病医院 杨跃进）
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