“兔唇”与“狼咽”

“兔唇”与“狼咽”

唇裂俗称“兔唇”，如果伴有腭裂，民间称为“狼咽”。唇腭裂是很平常的畸形，并非罕见。据统计，世界上每700个婴儿中就有1例唇腭裂病例，亚洲350个婴儿中便有1例，我国是属于出生缺陷高发国家，每年有20万～30万肉眼可见的先天性畸形儿童出生，加上出生后数月和数年后才显出来的缺陷，出生缺陷儿童总数高达80万～100万，占人口总数的4%～6%。其中唇、腭裂是属于我国先天性缺陷中的第3位，发生率为1/1000～1/800，每年约有5万例唇、腭裂患儿诞生。

前面说过“兔唇”和“狼咽”学名叫做唇裂与腭裂，是属于常见的先天性颜面畸形。因为它生长得如同兔子裂开的嘴唇，所以形象化地称为“兔唇”，民间又称为豁嘴、缺嘴。其实，兔唇的缺裂是在上颌正中部位，而人唇的缺裂则多在两侧；婴儿常见的另一个先天性畸形便是腭裂，民间叫做“狼咽”，见图21。

唇腭裂主要由于胚胎的部分骨骼和组织未能正常发育而引起的。确切的原因和发病机理还不很明了，一般认为是遗传及环境因素所造成。其中遗传为多基因性疾病，20%～30%患者具有阳性遗传因素，人们也可从患者的亲属中见到类似的畸形发生。而环境因素更显得重要，这就要求孕妇在怀孕期间要加以注意，尽量避免容易引起胎儿畸形的因素，这是优生的需要，很多夫妻也已经意识到了这样做的重要性。怀孕期间感染病毒和接触X射线、微波以及机械损伤、环境污染、缺氧等等都可以造成遗传基因的突变，导致包括“兔唇”与“狼咽”在内的一系列畸形发生。在怀孕期间使用不适当的药物如激素、抗组胺类、抗肿瘤类药品，这些药物可能是“兔唇”发生的元凶。病毒也是致畸的一个因素，因此，孕妇不要密切接触有毒有害物质，怀孕期间要预防风疹、流感等病毒感染性疾病。孕妇及其丈夫都要戒除不良的生活习惯，特别是妻子要戒烟、戒酒。调查表明，怀孕期及准备怀孕前一个月吸烟、酗酒，婴儿“兔唇”的发生率比无烟酒嗜好的孕妇要高得多。怀孕期间缺乏叶酸，或有明显的钙、磷、铁和维生素B、C、D缺乏病也可以使胎儿发生畸形。

图21　先天性唇裂

最近也有研究说“兔唇”与夫妻双方年龄有关系，父母年龄越大，婴儿发生“兔唇”的几率就越大，40岁母亲与30岁母亲相比，新生儿发生“兔唇”的风险要高20%，所以父母要孩子的年龄要适当低一些为好。

唇裂与腭裂畸形既有唇裂无腭裂，或是只有腭裂而无唇裂的，也有唇、腭裂兼有的。根据嘴唇和上腭组织裂开的程度，平常将唇裂与腭裂分为Ⅰ度唇裂（只裂唇红部）与Ⅰ度腭裂（只是腭垂和软腭部分裂开），Ⅱ度唇裂（裂隙已延至白唇）与Ⅱ度腭裂（裂隙到了硬腭），Ⅲ度唇裂（裂隙到了鼻孔）与Ⅲ度腭裂（上腭全部裂开到了齿槽骨处，合并齿槽裂）。唇裂开唇露齿，唇肌不能正常收缩；腭裂时腭咽闭合不全，影响说话发音，使说话含糊不清，常伴有很重的鼻音；并且造成婴儿吸吮困难或容易被呛着。这些患儿易产生营养不良，易患中耳炎和呼吸道感染等疾病。

唇、腭裂不仅影响婴儿的吸吮功能，也会影响其发育，严重影响面部美观，还会患儿的家庭承受极大的心理压力，但是，不要因为有一个唇裂或腭裂孩子而苦恼。唇裂与腭裂都可以通过手术来矫正。这种手术已有100多年的历史，在外科手术中，它较之脑部手术、心脏手术简便得多。目前国内的唇、腭裂修复手术已相当成熟。在国内很多发达地区已是口腔科或整形科常规的手术。我国部分医院手术切口选择、操作时间上已领先于国外，而且手术费用也较低。卫生部网站最近披露：计划3年内为全国贫困唇腭裂患者免费提供修复手术。仅广东省就有17家医院参与此次项目合作，这样治疗起来就方便得多了。

适时给孩子施行矫正手术，不仅可以解决喂养方面的困难，还可以消除对孩子发育的不良影响，尤其是可以保证其说话的能力，对学习也很有好处。所以应尽早手术，年龄越小就越有利于恢复。正常情况下，一些条件成熟的国家和医院手术时间已提前到新生儿时期。但是这个时候婴儿身体抵抗力较弱，对外界适应性差，加之麻醉很不安全，而且唇部形态结构细微，手术整复形态不一定理想。所以，一般在婴儿生后3～6个月做唇裂手术比较好。腭裂的修复时间，由于手术方法的不同，年龄的选择也不同，多数人主张3～6岁较合适，因为有些手术方法须截断腭部骨头，而正在发育的腭部骨头被截断后，马上会停止发育，这样上颌的发育不能与下颌及其他面骨按比例发展，可造成上颌短缩。腭部骨骼的发育，在5～7岁之间处于相对静止状态，此时做手术对腭骨的发育影响小，可认为是手术最佳年龄。

对唇、腭裂修补术后的患儿，麻醉未清醒前应将患儿头部偏向一侧，以利于口腔的分泌物排出。清醒4小时后可以饮少量葡萄糖水。唇裂手术的伤口是暴露的，不要用药或油膏涂抹，更不能让幼儿用手去抓，以免发生感染。若患儿有流涕、或伤口处有血痂或食物附着时，可用双氧水轻轻擦拭。有些医院在做了唇裂手术后，为防伤口裂开，在患者嘴唇外设有唇弓保护，家属不要随便取下。术后5～7天拆去缝线。10天后除去为减小唇部张力而套上的唇弓，避免碰撞唇部，以免创口裂开。腭裂术后的护理更应注意，它的伤口大，患者常较痛苦，而且要较长时间饮流质和半流质饮食，不要让患儿吃硬性食物，不可做剧烈活动，以预防腭部伤口裂开。7～10天开始抽纱条，家长要观察伤口有无流血。

有些家长认为做了腭裂修复手术后，孩子说话便能马上清晰了，这种想法是不可能的，原来形成的鼻腭音不能一下子改变过来，因此还要在腭裂术后加强语音的训练，以改变原来不正确的发音，有条件者可请专人帮助纠正口形和发音，若无条件时可跟随录音机、电视机或收音机练习发音。