病例摘要
患者女，18岁。主诉主要为巩膜、皮肤黄染1个月，在当地医院予以“消炎利胆片”口服，效果不佳，随来我院就诊。肝功化验：总胆红素36．1mmol／L，谷丙转氨酶160U，甲肝抗体阳性，碱性磷酸酶1440U，γ－谷胺酰转肽酶1600U，胆汁酸800U，以急性黄疸肝炎“入院，治疗11d后复查肝功，总胆红素12．0mmol／L，谷丙转氨酶40U，甲肝抗体阴性，碱性磷酸酶400U，γ－谷胺酰转肽酶500U，胆汁酸500U。随行超声检查，超声所见：肝脏大小、形态正常，实质回声中等，分布均匀；胆囊：大小9．4cm×2．2cm×2．2 cm，壁不厚，液区清晰，胆囊管纡曲、扩张；胆管：肝内胆管无明显扩张，左肝管0．7cm，右肝管0．9cm，肝总管及胆总管全程囊状扩张，大小为12．9cm×5．6cm×4．7cm，壁不厚，液区清晰（图2－44）；胰头、体、尾厚度正常（图2－45），回声均匀；脾：厚3．8cm，长10．6cm，回声均匀。B超提示：①先天性胆总管囊肿；②左右肝管略扩张，肝内胆管无明显扩张；③胆囊管纡曲扩张（先天性异常）；④肝脏、胰腺及脾未见异常。CT检查结果：①右上腹胰头旁见一7cm× 6cm×12cm圆形低密度影，为胆总管囊性改变：②肝脏、胰腺及脾未见异常。
图2－44 先天性胆总管巨大囊肿声像图 注：GB为胆囊；GD为胆总管；RHD为扩张的右肝管
图2－45 先天性胆总管巨大囊肿声像图（CBD：胆总管；P：胰腺）
专家点评
【病因及发病机制】 本病是一种常染色体隐性遗传疾病，它由于胆管先天性结构薄弱产生，也有人认为与交感神经功能低下有关。囊肿多发生于胆总管上中部，呈球形，但胆总管以上胆管及胆囊并不扩张，这与胆总管梗阻引起肝内外胆管扩张相鉴别。
【临床及超声显示】 青年女性患者。黄疸1个月就诊。超声显示：胆囊增大，肝总管、胆总管全程扩张约拳头大小（图2－44，图2－45），左右肝管稍增宽，胰腺未见异常。超声提示：先天性胆总管囊肿。
【手术及病理结果】 经CT检查：胆总管囊性扩张。转院手术治疗证实。
【诊断及鉴别诊断】 女性患者。超声发现胆总管囊性扩张，而肝内胆管及胆囊不扩张，应考虑本病。但如此巨大的胆总管囊肿（12．9cm×5．6cm×4．7cm）十分少见。鉴别诊断有：①梗阻性黄疸，胆总管内结石或肿瘤引起，可见肝内外胆管扩张，应寻找梗阻原因；②）胆囊结石，胆总管囊肿内常常合并结石，因位置靠近，易误诊为胆囊结石。找到正常胆囊后，则易于鉴别；③胰腺假性囊肿，胰头部囊肿紧邻胆总管，故易于混淆，本病无黄疸，但有反复发作胰腺炎史。囊肿与胰头相连，而胆总管大小正常。
（病例见《中国超声诊断杂志》2006年第11期Ⅱ第67页）
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