第二节 癫痫持续状态
癫痫是发作性暂时性脑功能不全，由脑内神经细胞群过量放电引起，根据放电神经数量和位置不同而有各种类型发作。临床表现有肌肉抽搐和意识障碍，也有感觉、情绪、行为或自主神经功能异常。癫痫患者约半数起病于小儿期，因此对小儿智力发育有一定影响。长时间发作或反复频繁发作称为癫痫持续状态。小儿发病率较成人高，是儿科急症之一。
一、病理生理
癫痫分原发性和继发性两大类。原发癫痫是指原因不明或有遗传因素者，脑部多无明显病理或代谢改变，遗传方式为常染色体显性遗传或多基因遗传。继发癫痫是指脑部有局限性或弥漫性器质性病变，可由于发育异常、外伤、感染、缺氧、代谢异常、中毒及新生物疾病引起。
二、体液紊乱特点
1．脱水 由于肌肉持续痉挛、发热、大汗等原因使水分损失，加上昏迷、不能进食和饮水等可发生脱水。肌肉抽搐使肌糖原大量分解，可引起低血糖。肌肉抽搐时产生大量中间代谢产物如乳酸等，形成新的渗透分子，使细胞内液渗透性升高，细胞外液向细胞内转移，加上水的异常损失，最后细胞外液渗透性和钠也升高，形成高张性脱水。
2．代谢性酸中毒 肌肉抽搐产生大量乳酸，可引起代谢性酸中毒。
3．高钾血症 持续惊厥可引起缺氧，使细胞代谢障碍，细胞内钾逸出于细胞外，产生高钾血症。
三、临床表现
癫痫根据临床表现有以下类型：
1．局限性发作 ①运动性发作；②感觉性发作；③自主神经性发作；④精神症状性发作。
2．全身性发作 ①失神性发作；②肌阵挛性发作；③阵挛性发作（婴儿痉挛症）；④强直性发作；⑤强直－阵挛性发作；⑥失张力性发作。
癫痫持续状态以大发作（强直－阵挛性发作）多见。大发作的特点是全身强直－阵挛性抽搐、意识丧失，年长儿可有先兆如恐惧、眩晕、眼花、感觉异常、腹部不适等，然后突然意识丧失，直立时可发生跌倒、呼吸暂停、青紫、瞳孔散大。抽搐开始为四肢强直，两手握拳，两眼上翻或斜视，面部及四肢呈阵挛性抽搐、口吐白沫，有时舌被咬伤，心率加快、血压升高，呼吸急促不整，尿粪失禁，发作经过1～5min后入睡，20min后逐渐清醒。如患儿发生全身强直阵挛性抽搐，持续时间在30min以上，或反复发作30min以上，发作间歇期意识不恢复，称为癫痫持续状态。随着发作时间延长可出现自主神经系统症状，如高热、腺体分泌增多、瞳孔改变、肌张力增高或减低、巴宾斯基征阳性、脑电图出现局限性或广泛性慢波至双侧棘慢波。
小儿癫痫持续状态75%发生于3岁以下，如果发生于年长儿，可能为原发性癫痫，常由于癫痫患儿突然停药或与感染、中毒、代谢紊乱有关。
癫痫持续状态的病死率为6%～30%，呼吸功能不全、心律失常、心力衰竭、休克、用药不当均可造成死亡，存活者常有神经系统后遗症。年龄小、开始治疗晚、惊厥持续时间长者预后差，遗留神经系统后遗症也大。后遗症有智力低下，局限性运动障碍，行为异常和慢性癫痫等。
四、液体治疗
1．纠正脱水 本病早期多为高张性脱水，而且脱水程度较轻，故可给维持液30～50mg/kg，输液速度为l0mg/（kg·h）。如癫痫持续时间较久，患者昏迷不能进食，应按生理需要量供给维持液，用量为100ml/418．4kJ。如测定血钾过高，可用去钾维持液。如化验血钠低，患儿抽搐不止，则可能发生低钠血症引起的脑水肿，应按低钠血症处理。
2．纠正酸中毒 可根据血浆［
］结果计算碱量，用1．4%碳酸氢钠液补充，先给总量的一半，其余在6h后根据情况再给。
3．纠正低血钙 血钙低使神经肌肉兴奋性增高，可诱发或加重癫痫，应给予10%葡萄糖酸钙或10%氯化钙l0ml加于维持液中滴注。
五、其他疗法
1．一般处理 使患者侧卧，吸出口鼻及咽分泌物防止吸入窒息，用纱布包裹压舌板置于上下牙床之间防止舌咬伤，松解衣扣，给氧吸入，高热者给予物理降温。
2．控制惊厥 选择作用快、疗效时间长、无抑制呼吸作用的药物，通常用安定0．25～0．5mg/kg，最大量不超过每次5mg，年长儿不超过每次10mg，肌注或静脉缓慢注射，生效快但维持时间短，故在应用安定后肌注苯巴比妥5～8mg/kg，其作用时间长，可保护机体免受脑水肿和缺氧的损害。如安定和苯巴比妥均未能控制惊厥，可用苯妥英钠l0mg/kg或阿米妥5mg/kg加于葡萄糖液中滴注。如惊厥仍未能得到控制，可用γ羟基丁酸钠80～120mg/kg静脉缓慢注射，每分钟3～5ml，此药为静脉麻醉药，注射3～5min即可使患儿止痉、进入深睡状态，10min后进入麻醉状态，用药3h后可清醒。此药危险性比硫苯妥钠小，但注射速度也不宜过快。
3．脑水肿处理 持续惊厥很易导致脑水肿，表现为呕吐、视神经盘水肿、瞳孔散大或不对称、呼吸不规则、昏迷抽搐加重。可用地塞米松0．3～0．5mg/kg或氢化可的松5mg/kg加于输液中滴注，还可用2%甘露醇1g/kg静脉快速滴注或注射呋塞米药利尿药。
4．去除病因 在抗惊厥的同时，应积极寻找癫痫持续状态的原因，如由代谢紊乱、感染、外伤、肿瘤等引起者，可给予相应的治疗，如因停用抗惊厥药引起者，应恢复抗癫痫药治疗。
5．抗癫痫药 根据不同类型选用不同药物。癫痫大发作及精神运动性发作选用苯妥英钠2～10mg/（kg·d）、丙戊酸钠10～60mg/（kg·d）、苯巴比妥2～5mg/（kg·d）等。失神性小发作可选用丙戊酸钠、乙琥胺10～40mg/（kg·d）、硝基安定0．5mg/（kg·d）或三甲双酮20～35mg/（kg·d）等。婴儿痉挛症可用泼尼松1mg/（kg·d）、维生素B6、硝基安定、苯巴比妥等。局部性发作可用卡马西平10mg/kg。癫健安栓是丙戌酸的前体，水解后可形成丙戌酸，用量为15～30mg/（kg·d），分2次早晚经肛门直肠给药。另外近年来对难治性癫痫采用大剂量免疫球蛋白100～200mg/kg静脉注射，每3周一次，连续10次，对婴儿痉挛症效果更好。
癫痫治疗尽量先选一种药物，药量应从小量开始逐渐增加，按体重计算的药量可先给半量，然后逐渐增加至控制发作为止，将全日量分2次服。更换药物应交替过渡至少7d，在停止发作后继续服药2～4年。再经2年逐渐减量至停用。如减量过程中又发作，应重新给予足够有效药，疗程3～5年。
（万力生）
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