骨质软化症

骨质软化症（osteomalacia）是指骨组织中新生的骨上矿物沉着不足，使骨在质上发生异常所致的成人佝偻病。

【流行病学】 20世纪初，由于经济困难和传统的坏习惯，我国某些地区的妇女在怀孕、产褥和哺乳期间，营养补充极差，每天仅喝几碗小米稀饭，也不晒太阳，加上多孕多产，因而患骨质软化症者甚多。目前，上述情况已根本改变，加上计划生育工作的普遍开展，多孕多产的现象已很少见，因而本病已不多见。

【病因病理】

1．病因 该病常见病因为维生素D缺乏、缺钙、缺磷，维生素D为公认调节钙磷平衡重要物质。维生素D缺乏的主要原因如下。

（1）日光照射不足：人类皮肤内的7-脱氢胆固醇经阳光或紫外线照射时，发生光化学反应而形成维生素D3原，大约经3d时间转化成维生素D3。如老年人或脑瘫患者由于长期室内环境，缺乏日照，致使皮肤形成维生素D3能力较低，导致维生素D3缺乏。

（2）食物中摄取维生素D3、钙、磷和镁不足：一般天然食品维生素D量不足，钙含量不多，对于长期偏食，择食习惯的人，更易导致维生素D3、钙、磷、镁中一种或多种元素缺乏，从而导致类骨上矿物沉着不足，骨质软化。食物中维生素D3含量较为丰富食物有鱼肝油、麦鱼、沙丁鱼等，含钙较多的有田螺、虾皮、海虾米、荠菜等，含磷较多有干口蘑、虾皮等。含镁较多有海参、炒榛子、炒西瓜子等。

（3）肠道吸收障碍：血液中25-（OH）D3由肝脏排出，由肠回收85%，当这种肝胆、肠循环中有环节出现疾患，如慢性胰腺炎等，引起肠吸收受阻，会引起钙、镁、磷不足。

其他不利因素：如药物损害，肝、肾疾患等。

2．病理 由各种先天和后天因素导致血清中钙、磷下降，或者其与骨矿化和骨骼生长不相适应，可见骨软化灶中有骨基质形成，但矿化不全，造成非钙化骨基质分布于骨小梁旁边。

3．分类

（1）按病因分类，可分为维生素D缺乏，维生素D吸收欠佳，维生素D吸收与代谢欠佳，肾性骨病等骨软症。

（2）按组织学特征可分为：①活动期骨质软化症。类骨质体积增加，矿化沉积率减低，四环素单标增多而模糊。②非活动期骨质转化。类骨质体积增加，四环素单标减少，双标不成比例减少，成骨和破骨活性均下降，不可能出现编织骨和骨髓纤维化。③矿化缺陷。类骨质厚度正常或增加，矿化沉积率降低，四环素单标正常或减少，双标减少，成骨和破骨活性均下降。

【临床表现】

1．骨痛和骨压痛 患者出现模糊、不固定、多处骨痛，且活动时加重，并于胸骨、肋骨、骨盆、关节处有压痛，但未见红肿，肌肤发热。

2．活动受限，异常步态 坐位起立吃力，上楼困难，重者不能行走，可见“鸭步”、“企鹅步”。

3．肌无力，肌萎缩 虽出现此情况，但肌酐正常。

4．骨折 骨折及假性骨折。

【辅助检查】

1．影像学检查 X线平片显示全身骨骼密度普遍减低，骨骼畸形变，脊椎椎体上下缘凹陷，椎间盘增宽，两侧髋臼、坐骨、耻骨向内凹陷形成髋内翻，可并见耻骨联合向前凸出，在四肢常有膝外翻畸形，重者出现假性骨折线，表现为两侧对称存在，部分或完全贯穿骨骼宽约0．5mm透光线，但一般没骨痂形成。

2．骨组织计量学 通过四环素标记方法，可以了解骨基质形成和矿化情况，用类骨质的观测反映未矿化骨的数量是诊断骨质软化的特征性指标。

3．实验室检查 主要有碱性磷酸酶，甲状旁腺素，性激素，血清钙，血清磷，维生素D3和1，25双羟维生素D3等。

【诊断】

1．诊断依据

（1）常见于孕妇，多产妇和体弱的老年人。

（2）出现上述临床症状和辅助检查表现。

（3）排除诸如低蛋白血症造成总血钙降低等因素对诊断的影响。

2．治疗观察 在慎重的鉴别诊断后怀疑为骨软化症者，可以给予维生素D和补钙、磷等治疗，如果疗效明显，可以予以诊断。

【鉴别诊断】

1．骨质疏松症 骨质疏松有机物质与无机物质比例正常，而骨软化症有钙化障碍，有机物含量相对增多，常有营养不良史。

2．骨肿瘤 该病可见全身疼痛，X线片可见弥漫骨质破坏，常有病理性骨折，严重贫血，尿本-周蛋白阳性，诊断主要靠免疫学检查和骨髓检查，且骨肿瘤亦可导致骨质软化。

3．低磷酸酶症 此为一种罕见遗传病，亦可出现骨痛、骨折及假性骨折，但其可在不同年龄段均可出现，可出现双水焦磷酸钙结晶沉淀，关节周围钙化等情况。

【治疗】

1．治疗原则 对已确诊或高度怀疑本病的患者，应尽早明确病因，了解其缺乏的元素及其导致其缺乏的原因，在补充其缺乏元素同时，并终止导致其缺乏的因素。

2．治疗方法

（1）一般治疗

①日照：此针对因日照不足导致维生素D缺乏所致骨软化症患者尤其有效。

②制动：病情较重时，应严格制动，防并发骨折。

③饮食：宜选用如鱼肝油，田螺，干口蘑等含维生素D、钙、磷等食物。

④针灸、理疗：对于骨痛、压痛等有一定的缓解疼痛的疗效。

（2）药物

①维生素D：预防用时为400U／d，治疗时为2 500～5 000U／d，但当为肠外营养不良时，可用400U／d。

②钙缺乏：成人应摄入800～1 000g／d，常用钙剂有磷酸钙，葡萄糖酸钙，维生素D碳酸钙。

③磷缺乏：当磷缺乏时，成人摄入700mg／d磷。

④中药：脾气虚弱证，用参苓白术散或补中益气汤；肾阴不足证，用六味地黄丸，左归丸或知柏地黄丸。夜寐不安加枣仁、夜交藤、钩藤；自汗加黄芪、大枣；骨软加杜仲、淮牛膝。

中成药可选用仙灵骨葆胶囊、骨强胶囊、壮骨胶囊等。

【手术链接】 对髋内翻、膝内翻、膝外翻的患者，可在经内科治疗后行截骨术矫正畸形。

【预防保健】 注意有一定的日照和改善营养状态。适当的活动，增进健康。孕妇与乳母有足够的营养与维生素D和钙磷，对于预防母子发生骨质软化症是很重要的。由于骨质软化症最主要的原因是维生素D的缺乏，其次是缺钙，再其次是缺磷。同时存在缺硒和免疫功能低下，这三种营养素平时都应该予以注意和考虑。在平时饮食中应多吃维生素D、钙、磷或镁较丰富的食物。

【研究进展】 最新研究发现，骨质软化症常为营养不良因素或肝肾疾患所致，但肿瘤引起的骨质软化症（又称为瘤源性骨质软化症）国内外报道尚不多见。随着影像技术的更新完善及人们对本病认识的提高，本病的各种影像学表现日趋受到关注。明确肿瘤的位置是本病治疗的前提和关键所在，生长抑素显像在肿瘤定位诊断方面发挥了重要的作用。临床上对成年发病、伴有低磷血症和骨软化表现，且能除外甲状旁腺功能亢进症和慢性肝肾疾病的患者，应考虑此病的可能，进而分别行生长抑素显像、MRI、X线或CT等检查。这样可以在手术前充分明确本病的定位诊断，有助于及时和正确的治疗。

（梁 政 谢 彪）