多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有异常浆细胞的增殖，引起骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本－周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。
【临床表现】
1．骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现
（1）骨骼破坏：骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生的同时，由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL－6，激活破骨细胞，导致骨质疏松，甚至溶骨性破坏。骨痛常为早期主要症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。骨髓瘤细胞浸润骨骼时，可引起局部肿块，多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。少数患者仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。
（2）髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾等受累器官肿大。临床发现约40%患者肝大，半数有脾大。本病可见于软组织、神经浸润，以胸、腰椎破坏，椎体压缩所导致的截瘫为多见，其次为神经根损害。多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病，大多为IgA型，症状同其他急性白血病。
2．血浆蛋白质异常引起的临床表现
（1）感染：正常多克隆免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少，容易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。
（2）高黏滞综合征：血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体，可使血液黏滞性过高，引起血流缓慢，组织淤血和缺氧，在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头晕、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足及慢性心力衰竭等症状。
（3）出血倾向：以鼻出血和牙龈出血多见，皮肤紫癜也可发生。出血原因有：血小板减少；凝血障碍；血管壁因素。
（4）淀粉样变性和雷诺现象：少数患者，尤其是IgD型者，可发生淀粉样变性，主要见于舌、心、骨骼肌、韧带、胃肠道、皮肤、外周神经以及其他内脏。有些患者可出现雷诺现象。
3．肾损害 为本病重要表现之一。临床表现有蛋白尿、管型尿甚至急性肾衰竭，为仅次于感染的致死原因。
【辅助检查】
1．血象 贫血可为首见征象，多属正细胞正色素性贫血。血沉显著增快。晚期有全血细胞减少，并可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现。
2．骨髓 主要为浆细胞异常增生，并伴有质的改变。骨髓瘤细胞大小不一，成堆出现。
3．异常球蛋白血症 血清异常球蛋白增多，正常免疫球蛋白减少。
4．血钙、磷测定 因骨质广泛破坏，出现高钙血症。晚期肾功能减退，血磷也增高。
5．血清微球蛋白及血清乳酸脱氢酶 两者均高于正常。
6．尿和肾功能检查 90%以上患者有蛋白尿，血清尿素氮和肌酐可以增高。
7．X线检查 本病骨骼病变可有以下3种X线表现：早期为骨质疏松；典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害；病理性骨折。
诊断多发性骨髓瘤依据：骨髓中浆细胞＞15%，且有形态异常；血清有大量的M蛋白；溶骨病变或广泛的骨质疏松。
【治疗】
1．一般治疗
①血红蛋白低于60g/L，输注红细胞。
②高钙血症：等渗盐水水化，泼尼松：20mg，口服，3～4/d。
③高尿酸血症：别嘌醇：0．2mg，口服，3/d。
④高黏滞血症：血浆交换治疗。
⑤肾功能衰竭：血液透析。
⑥感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的患者用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。
2．化疗
MP方案：美法仑2mg，口服，3/d；泼尼松20mg，口服，3/d，疗程7d，6周重复，治疗1～2年。
M2方案：卡氮芥25mg/m2，环磷酰胺400mg/m2，长春新碱1．4mg/m2，均第1天静脉注射；美法仑同上，泼尼松40mg/m2，口服，14d。
难治性：MM化疗方案：VAD方案：长春新碱0．5mg/d，多柔比星10mg/d，地塞米松40mg/d，均第1～4d，17～20d静脉滴注。VBAP方案：长春新碱2mg/d，卡氮芥60～80mg/d，多柔比星40～60mg/d，均第1天静脉注射，泼尼松60～100mg/d，第1～5天口服。
3．放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
4．α－干扰素 300万～500万U/d，皮下注射，3次/周，疗程＞6个月。
5．骨髓移植 自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
