限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy）的特点是心内膜及内膜下心肌纤维化，甚至内膜闭塞，造成类似缩窄性心包炎的病理生理变化，病变多侵及两侧心室，主要为舒张功能障碍所致，收缩功能正常或仅轻度受损。
【病史】
限制型心肌病主要为发生在热带地区的心内膜心肌纤维化和温带地区的嗜酸粒细胞增多性心肌病，前者发病多为青少年，后者发病均为成年人，多在30岁左右发病，男性居多。
【临床表现】
1．症状 限制型心肌病起病缓慢，早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者，由于心肌顺应性改变和心室舒张期压力升高引起的肺静脉高压，患者出现劳力性呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血等。病变以右心室为主者，由于右心室压塞，出现周围性水肿，腹腔积液。
2．体征 为体、肺静脉淤血的表现，第1心音减弱，心动过速，二尖瓣及三尖瓣区可闻及收缩期杂音和舒张期奔马律。颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉反流征阳性、腹腔积液、下肢水肿，也可有胸腔积液。肺部可闻及湿性啰音。几乎均可听到第4心音。
【辅助检查】
1．心电图 心室肥厚、QRS低电压或出现病理性Q波。
2．胸部X线检查 心影正常或轻度增大。可见心内膜钙化阴影，可伴心包、胸腔积液。
3．超声心动图 心室壁增厚，心室腔变小，心内膜超声反射增强，舒张末期压力升高，但收缩功能正常。
4．心导管及心室造影 心导管示心室舒张功能严重受损，肺动脉压增高，心排血量下降，心室造影可见心室腔狭小。
【鉴别诊断】
限制型心肌病应与缩窄性心包炎相鉴别：X线检查可见本病心内膜有钙化，缩窄性心包炎可见心包钙化；超声心动图可见本病心内膜增厚、心腔闭塞，而缩窄性心包炎为心包增厚、心内膜正常。
【治疗】
目前尚无有效的治疗方法，主要是改善舒张期心功能。
（1）可用血管紧张素转换酶抑制药，如无禁忌，也可选用β受体阻滞药、钙通道阻滞药。早期阶段，可考虑肾上腺皮质激素以及免疫抑制剂治疗。如有心房纤颤，可用快速洋地黄制剂。
（2）预防血栓形成，适当应用肝素或阿司匹林。
（3）患者应避免劳累和呼吸道感染，保持症状稳定，以免诱发心力衰竭。
（4）有室性心律失常的患者宜避免剧烈运动、焦虑或过度兴奋，以防血儿茶酚胺浓度增高而诱发室性心动过速。
（5）患者应坚持长期、定期门诊检查治疗，根据病情的变化，制订合理的治疗措施。避免盲目就医，延误疾病的诊治。
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