先天性脑积水

【流行病学】　年发病率为4/10万～10/10万。可发生于任何年龄，但多见于婴幼儿。通常把先天性脑积水称为婴儿脑积水。

【病因】

1．交通性脑积水 指脑室系统与蛛网膜下腔是相通的，由于脑脊液分泌过多或吸收障碍引起的脑积水。或脑脊液仅能流到脊髓蛛网膜下腔，而不能到达脑表面蛛网膜下腔或脑蛛网膜颗粒。

（1）脑脊液吸收障碍：常因脑膜炎、蛛网膜下腔出血等使蛛网膜发生粘连引起。

（2）脑池发育不良和静脉闭塞。

（3）脑脊液分泌过多：可因脉络丛增生、脉络丛乳头状瘤引起。

2．阻塞性脑积水 指由于脑室系统内某一通道发生完全或部分的闭锁和阻塞，使脑脊液循环通路阻塞，出现梗阻以上脑室系统扩大所引起的脑积水。

（1）先天性畸形：如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁、枕大池被先天性畸形所阻塞等。

（2）炎症粘连：化脓性、结核性或其他类型的脑膜炎，蛛网膜下腔出血等均可导致粘连，使脑脊液循环通路受阻。

（3）颅内占位性病变：如肿瘤、寄生虫、囊肿等阻塞脑脊液循环通路。

【病理变化】　由于脑脊液循环障碍，脑脊液不断增多，脑室逐渐扩大、脑实质变形、脑沟变浅、脑回平坦。胼胝体、锥体束、基底核、四叠体、脉络丛等可因长期受压而萎缩。第三脑室扩大，压迫视神经和脑垂体。透明隔及大脑皮质均可能破溃而使脑室与蛛网膜下腔穿通。

【临床表现】　主要表现为在婴儿出生数周到数月内，头颅快速进行性增大，前囟门扩大且张力高，头皮静脉怒张，颅缝分离，头形变圆，额顶部凸出。颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现破壶音（Macewen征）。患儿头发稀少，额颞部呈现怒张的静脉，双眼球下旋，上部巩膜时常暴露，眼球下半部沉落到下眼睑下方，称“落日征”（setting sun），是脑积水特有的体征。患儿精神萎靡、嗜睡或烦躁不安，头部因增大过重始终不能上抬。由于颅缝未闭，头颅不断增大，因此颅内压增高症状一般不明显，若进展迅速的颅内压增高患儿，可出现头痛、呕吐等症状。尽管脑实质萎缩已达到相当程度，但患儿神经的功能往往还保持较好，呼吸、脉搏、吞咽运动等延髓功能可无异常，但晚期可出现视觉、嗅觉障碍，外展神经麻痹，抽搐发作，痉挛性瘫痪，去脑强直，眼球震颤、斜视，表情呆滞，智能发育不全等。

【辅助检查】

1．头围测量 正常新生儿周径（额、枕）为33～35cm，出生后6个月头围每月增加1．2～1．3cm；在本症中可为正常的2～3倍。头围测量一般测3个径，即①周径，为最大头围，自眉间至枕外粗隆间；②前后径，自眉间沿矢状线至枕外粗隆；③横径，两耳孔经前囟连线。

2．头颅X线平片 颅腔扩大，颅骨变薄，板障结构稀少甚至完全消失，血管沟浅或不见，脑回压迹可能加深，颅缝分离，前囟增宽，颅与面比例明显增大。

3．头颅CT或MRI检查 显示脑室扩大程度，区别交通性与梗阻性脑积水，以及显示梗阻性脑积水的梗阻部位。尤以MRI检查更为清晰。

4．放射性核素检查 对了解脑室系统及蛛网膜下腔有无阻塞极有帮助。

【诊断】　根据婴儿出生后头围快速增长及特殊头型、破壶音、落日征不难诊断。CT和MRI检查可证实脑积水，发现畸形结构及脑室系统梗阻部位。

【治疗】

1．手术 先天性脑积水治疗应手术解除阻塞，可采用大脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开或成形术；枕大孔先天畸形可行颅后窝及上颈椎板切除减压术；脑脊液分流术常用侧脑室腹腔、侧脑室颈内静脉、侧脑室心房分流术等。

2．药物治疗 可暂时减少CSF分泌或增加机体水分排出，首选醋酸酰胺；蛛网膜粘连可试用泼尼松口服等。