多发性肌炎（Polymyositis，PM）是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性改变。如病变只限于肌肉，称多发性肌炎；如同时累及皮肤，称皮肌炎。任何年龄均可发病。女性略多于男性，患病率为（2～5）/10万。
【病因及发病机制】 病因不清。部分患者病前有病毒、弓形体虫病感染或伴发恶性肿瘤，20%的患者合并红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等其他自身免疫性疾病。
体液和细胞免疫机制的异常是本病的主要发病机制。90%的患者血清中可以检测到抗肌球蛋白抗体，抗体滴度高低与病情严重程度成正比。半数患者ANA阳性，2/3患者PM1抗体阳性。
【病理变化】 骨骼肌炎性改变，包括肌肉的变性、坏死和炎细胞浸润；肌纤维肿胀，呈玻璃样、颗粒样、空泡性变、纤维断裂和肌束周围萎缩，毛细血管内皮细胞增厚、肿胀，毛细血管、小动脉、静脉和毛细血管网的闭塞，间质水肿，血管周围有淋巴细胞和浆细胞等浸润。伴发恶性肿瘤的多发性肌炎表现为散在肌纤维坏死，偶见弥漫性转移性肿瘤细胞沉积。晚期慢性病灶处的肌纤维可完全被结缔组织所代替。
【临床表现】 根据受累范围，伴发病和年龄分布，可将多发性肌炎分为五型。Ⅰ型：单纯多发性肌炎；Ⅱ型：单纯皮肌炎；Ⅲ型：儿童多发性肌炎；Ⅳ型：多发性肌炎重叠综合征，可以重叠硬皮病、类风湿关节炎、红斑狼疮、局灶性结节性红斑等其他自身免疫性疾病；Ⅴ型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎（皮肌炎）。
1．多发性肌炎或皮肌炎
（1）急性型：急性起病，伴有高热、头痛、全身不适和严重肌无力，全身肌肉和关节疼痛，吞咽困难。常见颜面、眶周、肢体水肿，可伴肌红蛋白尿。
（2）亚急性及慢性型：全身性感染症状不常见，肌无力常自骨盆带开始，逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群，引起上楼困难，抬头不能；咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍及呼吸困难。无力肌群常伴轻度肌肉萎缩，但萎缩很轻而无力严重。心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭，重者危及生命。少数可累及平滑肌，出现膀胱和直肠括约肌功能障碍。腱反射减弱或活跃。病程早期受累肌肉还常有压痛、触痛和肌肉紧张。晚期可有肌挛缩。病程波动，有自发加重和缓解，或呈慢性进行性，持续多年，在中年或老年妇女中更为多见。
2．多发性肌炎或皮肌炎伴有自身免疫性疾病 肌肉受累的形态和病程与Ⅰ型相似，但相当多的病人面部可有蝶形分布的红色皮疹，手部皮肤发紧、光亮并失去弹性（指端变硬），可有雷诺现象、皮下钙化以及足跟、肘、指关节发生溃疡等。偶可由类风湿关节炎的轻度关节改变发展成系统性红斑狼疮。有的病人可以皮肤症状或其他结缔组织疾病为主要临床表现，而肌肉病变极轻。
3．多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤 肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现，有的则肌肉和肿瘤的症状和体征同时出现。40岁以上多发性肌炎患者伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤；其他部位如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤以及淋巴瘤、霍奇金病。
【辅助检查】
1．血清学检查
（1）血清肌酸磷酸激酶（CPK）：急性期增高，比其他血清酶活力的测定更敏感，但增高程度与肌无力程度并不平行。在亚急性及慢性期，谷草转氨酶改变比CPK敏感。血清酶的增加常反映肌肉的破坏程度，应用激素治疗后CPK可以降低。
（2）血清肌红蛋白：也明显增高，且与疾病严重程度一致，对临床诊断与疗效判断有重要诊断价值。
（3）红细胞沉降率：半数病人轻度上升，高于60mm/h应考虑并发自身免疫性疾病的可能。
（4）血清蛋白电泳：可发现α2与γ球蛋白增高。血清免疫球蛋白：IgG、IgA和IgM可个别或全部增高。
（5）其他：24h尿中肌酸排出量可显著增加，急性严重病人可有肌红蛋白尿，个别有血红蛋白尿。急性期可见白细胞数增多。部分病例脑脊液蛋白可中度增高。
2．肌电图检查 插入电位延长，有肌强直样放电活动；肌松弛时出现自发电位如纤颤电位和正相电位；肌轻收缩时可见运动单元电位平均时限缩短及平均波幅变低，前者和大量纤颤电位是本病活动期最常见现象和判断活动期的最重要指标。多相波也有增加。肌强收缩时则出现低波幅干扰相或病理干扰相。但少数慢性肌炎病人也可出现神经源性损害肌电图。运动神经传导速度多在正常范围。正中、胫后神经感觉传导速度可有轻度减慢。
3．心电图检查 异常率40%左右，出现心动过速、心肌炎样表现、室性或房性传导阻滞、心律失常等。
4．肌活检检查 可无改变或仅有轻微改变。主要病理表现为肌肉的变性、坏死和炎细胞浸润；肌纤维肿胀，呈玻璃样、颗粒样、空泡性变、纤维断裂，间质水肿，血管周围有淋巴细胞和浆细胞等浸润。晚期慢性病灶处的肌纤维可完全被结缔组织所代替。
【诊断】 ①四肢近段肌无力伴压痛，对称或不对称；②血清酶活性增高，以CPK、LDH敏感；③肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波；④肌肉活检见肌纤维变性、坏死、再生、炎症细胞浸润、血管内皮细胞增生等。凡具备上述4条者，可以确诊为多发性肌炎，具有其中3条者可拟诊。
【鉴别诊断】
1．进行性肌营养不良症 四肢近端肌无力，不伴肌肉压痛，但有血清酶活性增高，肌肉活检提示脂肪变性而无明显炎症细胞浸润等可鉴别。
2．流行性肌痛症 系病毒感染，流行区有相同患者，以呼吸痛及胸部肌肉压痛为主。
3．肌球蛋白尿症 全身或局部肌肉疼痛、软弱，尿色变红、尿中肌球蛋白阳性。
4．其他 应注意同重症肌无力、感染性多发性神经炎、风湿性多发性肌痛相鉴别。
【治疗】
1．急症处理 如有呼吸困难和缺氧时，应及时予以人工呼吸和给氧，必要时可行气管切开及辅助呼吸。如有吞咽困难，应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养，可采用鼻饲混合奶、要素或匀浆饮食以及静脉输入复方氨基酸液或10%脂肪乳等。
2．激素治疗 首选药物。
地塞米松10～20mg/d或甲泼尼松500mg/d静滴或泼尼松80～120mg隔天顿服，一般在大剂量激素治疗6周左右临床开始见效，然后维持8～12周后逐渐减量，每2～4周减少1次，每次减少5～10mg，逐步减少至30mg，隔天顿服。整个疗程需要1年左右，激素剂量不足时肌炎症状不易控制，减量太快则症状易波动，应予以注意。
3．免疫抑制剂 激素治疗无效或不满意时加用免疫抑制剂，硫唑嘌呤50～100mg/d，环磷酰胺每周200～600mg，分2次静脉注射，或环磷酰胺100mg/d口服。用药期间应注意防止白细胞减少或肝脏损害。
4．中药治疗 雷公藤多苷10mg，口服，3/d。未婚未育的男女患者忌用，服药后可有月经紊乱或闭经。部分患者可出现GPT升高。
5．血浆交换治疗 泼尼松和免疫抑制剂治疗无效时，可采用血浆交换治疗改善肌无力和临床症状。
6．小剂量全身放疗和胸腺切除 均有应用，并取得疗效。
7．对症治疗 肌肉疼痛可辅以镇痛药物，并应用ATP或能量合剂，有利于病情恢复。应用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙或丙酸睾酮等，对缓解症状、减轻疼痛有帮助。对缓解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水疗等物理疗法，以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩。此外，治疗中应警惕潜匿性肿瘤存在，一经发现立即手术切除，可使本病症状减轻或缓解。若合并充血性心力衰竭需使用普萘洛尔方可缓解，用洋地黄、利尿药类药物无效。乙型肝炎病毒能促发多发性肌炎，两者共存时使用激素治疗两者均可好转。
【预后】 本病预后随泼尼松应用以后而逐步改善，不能及时治疗者将继发肌肉萎缩、活动受限或瘫痪。病死率国外报道为14%～50%，国内为9%～36%。年老体弱、复发、吞咽和呼吸困难、肺部感染及合并恶性肿瘤者预后差。
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