基底神经节在解剖学上又称基底核，指包埋在大脑白质中的灰质团块，包括尾状核、豆状核（壳和苍白球）和杏仁体。尾状核、豆状核合称纹状体，其中苍白球称为旧纹状体，尾状核和豆状核的壳称新纹状体。由于丘脑底核、中脑的黑质和红核在结构和功能上与纹状体联系密切，所以常合在一起讨论。苍白球是以上核团间纤维联系的中心，尾状核、壳核、丘脑底核、黑质均发出纤维投射到苍白球，而苍白球也发出纤维与丘脑底核、黑质相联系。杏仁体则主要参与内脏活动、情绪等的调节，属于边缘系统。
图13-24 黑质-纹状体环路示意图
1．多巴胺能神经元；2．胆碱能神经元；3．γ-氨基丁酸能神经元；4．纹状体；5．黑质致密部；6．黑质网状部
基底神经节具有重要的躯体运动调节功能。它与随意运动的产生和稳定、肌紧张的调节、本体感受器传入冲动信息的处理都有关系，这点在许多动物实验中得到证实。但基底神经节各部分究竟是如何调节躯体运动的，目前仍未阐明。
在人类，基底神经节损伤后的主要临床表现有两大类，一类表现为肌紧张过强而随意运动过少，如帕金森病（Parkinson disease）；另一类表现为肌紧张减退，运动过多，如亨廷顿病（huntington disease）和手足徐动症（athetosis）等。
帕金森病，又称震颤性麻痹。主要表现为全身肌紧张增高、肌肉强直、随意运动减少、动作十分缓慢、面部表情呆板如假面具状。此外，患者常伴有静止性震颤，以手部多见，其次是下肢与头部。震颤节律为每秒钟4～6次，静止时出现，情绪激动时增加，进行随意运动时减少，入睡后停止。
帕金森病的形成机制比较复杂，尚未完全明了。根据临床观察以及一些动物实验，目前认为主要是中脑黑质有病变，黑质多巴胺能神经元受损，对纹状体胆碱能神经元的抑制减弱，从而导致后者的功能过强。因此，应用多巴胺的前体左旋多巴治疗，则症状好转。另外，M受体阻滞药如阿托品、东莨菪碱或安坦也用于治疗震颤麻痹。黑质和纹状体的关系如图13-24。
亨廷顿病，又称舞蹈病（chorea）。主要病变部位在纹状体。主要表现为头面部和上肢出现不自主的、无目的的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。病理学研究表明，该病患者的纹状体神经元有明显病变，新纹状体严重萎缩，其中的胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元功能减退。但黑质-纹状体通路完好无损，脑内多巴胺含量也正常。用利血平消耗多巴胺类递质，使其对纹状体的抑制减弱，从而使黑质-纹状体两大递质系统维持新的平衡，可缓解本病的症状。
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