临床表现为20岁以前或50岁以后突然出现的中、重度高血压，舒张压＞16kPa（120mmHg），或＞14kPa（105mmHg）合并血管闭塞证据，常规降压治疗不能控制。常伴有高肾素血症和继发性醛固酮增多症表现，腹部或背部可以听到血管杂音。
【实验室检查】
1．PRA的测定
（1）血浆肾素激发试验：由于仅有50%～60%的肾血管性高血压患者基础血浆肾素活性（PRA）升高，故单纯PRA测定的诊断价值甚微。激发试验是经过3d低钠（10mmol/d）饮食，并在采血前直立位2～4h，或采血前静脉注射呋塞米40mg加直立位30min。PRA＞10ng/（ml·h）者提示可能为肾血管性高血压。
（2）卡托普利-肾素激发试验：于口服卡托普利25mg 1h后采集坐位静脉血测PRA，阳性判断标准：刺激后PRA≥12μg/（L· h）和（或）PRA增加10μg/（L·h）和（或）PRA增加150%以上，高度提示肾动脉狭窄。
（3）分侧肾静脉肾素活性测定：正常人两侧肾静脉肾素水平较动脉血约高25%，若患侧肾素活性较健侧增高50%，则可诊断为肾动脉狭窄。
2．X线 可见受累肾脏萎缩，两肾比较长径相差1．5cm以上即有诊断意义。
3．腹部B超和多普勒 可观察腹主动脉与双侧肾动脉远端的狭窄程度与肾脏形态。
4．卡托普利-同位素肾图 于口服卡托普利25mg 1h后进行DTPA肾图检查。阳性结果判断：①服用卡托普利后病侧肾脏［99mTc］DTPA清除率降低≥20%；②平均通过时间延长≥1min；③狭窄侧肾图曲线的高峰时间延缓：Ⅰ度＜6min；Ⅱ度＜11min，如持续处于排泄期为Ⅱa，排泄期消失为Ⅱb；曲线的上行斜坡平缓或无上行斜坡者为Ⅲ度。服用卡托普利后高峰延迟的分度增加高度提示肾血管性高血压。
5．MRI和CT MRI和CT以及在此基础上发展而来的肾动脉CT和MR血管造影（CTA，MRA）可发现肾动脉狭窄的部位及程度。
6．数字减影血管造影（DSA） 可观察肾动脉狭窄的部位、范围、程度、远端分支、侧支循环及胸、腹主动脉等的情况。
7．肾动脉造影 仍是诊断肾血管性高血压的金标准，并且是行介入治疗、评估血管重建的主要方法。
【治疗】
1．经皮腔内肾动脉成形术（PTRA）
2．外科血管再重建 目的在于缓解高血压，防止肾脏萎缩与肾功能丧失。
3．药物治疗 仅对PTRA或外科手术禁忌者或拒绝接受者采用药物治疗。ACEI类和AT1受体拮抗药应慎用，以免使肾功能恶化。
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