酸中毒肾小管的分泌作用

【疾病特点】

肾小管性酸中毒是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或（和）远端肾小管排泄氢离子功能障碍所致的一种代谢性酸中毒。主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒，水与电解质平衡失调，如低钾、高钾、低钠、低血钙；临床表现为多尿、烦渴、多饮等；若不及时治疗可出现肾性维生素D缺乏病（佝偻病）或骨软化症、骨钙化及（或）肾结石等。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒，又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒，Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高血钾症。近端肾小管酸中毒型多见于男性婴儿或儿童，多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾、肌无力、骨软化、骨质疏松等；尿pH可降至5.5以下；有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱；原发性患儿生长缓慢，系持续酸中毒所致。原发性远端肾小管酸中毒婴儿型生后不久即发病，男孩多见，为常染色体隐性遗传，预后较好；晚发型多于2岁以后发病，女孩多见，为常染色体显性遗传，一般无治愈希望，常需终生服用碱性药物；生长发育迟缓是最主要的表现，且可能是惟一的临床表现。混合型肾小管酸中毒临床特征是Ⅰ型和Ⅱ型的表现同时存在，临床症状较严重。全远端肾小管性酸中毒有高氯性酸中毒伴持续性高钾血症，而尿呈酸性；部分患者有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。肾小管性酸中毒的预后取决于早期诊断、早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。

【西医处方】

处方1 各型病儿均需坚持长期甚至终生服用枸橼酸合剂。

枸橼酸钠100g及枸橼酸钾100g加入蒸馏水1 000ml配制的液体，按2.5～5.0ml／（kg·d）口服，每天3次。

处方2 合并有佝偻病、骨软化的病儿需加用维生素D2或1，25-二羟胆固化醇，佝偻病严重的，需肌内注射维生素D3。

维生素D20.5万～1万U／d口服，每天3次。或1，25-二羟胆固化醇（罗钙全）0.25pg／次口服，每天1次或隔日1次。或维生素D3 30万U 肌内注射，每周1次，根据病情连用5～10次。

处方3 合并酸中毒的病儿可加用以下二药：

碳酸氢钠片1～3mmol／kg口服，每天4次。

氯化钾2mmol／kg口服，每天3次。

说明：

（1）一般碱性溶液需坚持长期甚至终生服用。常用“处方1”口服枸橼酸合剂，其钠、钾含量各为1mmol／ml，用量为每日2.5～5.0ml／kg，分次服。

（2）酸中毒时，可先按“处方3”口服碳酸氢钠片和氯化钾，然后按血二氧化碳结合力和血钾来调整剂量。

（3）合并有佝偻病、骨软化的病儿，应口服维生素D2或1，25-二羟胆固化醇或注射维生素D3，但须监测血钙、血磷及碱性磷酸酶。当血清钙＞2.5mmol／L或24小时尿钙＞0.1mmol／kg时，应停用，以免发生高钙血症和维生素D中毒。可用苏氏试剂测尿钙。

（4）若有高尿钙者，碱性溶液中可加入枸橼酸70g／L，该药可促进肠道吸收钙，并能与尿钙结合，防止结石形成。

【康复处方】

1.肾小管酸中毒的治疗是一个长期甚至终生的过程，必须坚持严格按照医嘱服药，不可随意自行增减。

2.坚持每2～3个月复查血生化指标，以便指导对药物剂量的调整，定期进行骨骼X线摄片检查以及体格发育评价。

3.严格按照配方配制溶液，在夏季应注意防腐，妥善保存。