发热天，双侧下颌部红肿伴尿少天

【病历摘要】 患儿，男，3岁。因“发热3天，双侧下颌部红肿伴尿少2天”入院。患儿于入院前3天无明显诱因出现发热，体温38．5℃，口服尼美舒利颗粒1／3袋，热可退，约8小时体温复升，不伴寒战、皮疹、抽搐，无球结膜充血，轻微咳嗽，无痰。入院前2天患儿体温高达40．0℃，伴寒战，同时出现双侧下颌部红肿，就诊于当地医院，诊断不详，给予静脉滴注炎琥宁、清开灵、维生素C 1天（具体剂量不清）。患儿仍有高热及下颌部红肿，并出现尿少，24小时尿量约100ml，无肉眼血尿及尿频、尿急、尿痛，进食差，精神不振。急来我院就诊，门诊检查血尿素氮13．49mmol／L，以蜂窝织炎、急性肾功能不全收入院。病程中无呕吐，无腹痛、腹泻，无皮肤损伤及黄染，精神不振，时有烦躁，进食少，3日未排便。否认结核病史及接触史，否认肾脏病史及家族史。平素不偏食，喂养合理。

体格检查：T 37．3℃，P 140次／分，R 30次／分，BP 85／55mmHg。明显烦躁，全身无皮疹，双侧下颌部红胀，皮温略增高，边界不清，未触及包块，双侧颈部可触及数个蚕豆粒大小淋巴结，质软，活动度良，无触痛。口唇皲裂，无“杨梅舌”，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿，咽部红肿，双肺呼吸音粗糙。心率140次／分，心音有力，节律规整，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝右肋弓下4．0cm，质硬，缘钝，脾左肋弓下3．0cm，质韧，边缘钝。神经系统查体未见阳性体征。手足无硬肿及脱屑。

辅助检查：血白细胞14．3×109／L，中性粒细胞0．563，淋巴细胞0．309，单核细胞0．089，红细胞3．36×1012／L，血红蛋白91g／L，平均红细胞血红蛋白量及平均红细胞血红蛋白浓度正常，血小板164×109／L；血钠、钾、钙、氯离子正常，二氧化碳结合力正常；血尿素氮13．49mmol／L，血肌酐正常；腹部彩色多普勒超声提示肠腔积气明显。

入院诊断：①下颌部蜂窝织炎；②败血症？③急性肾功能不全；④贫血。

【第一次查房】 （入院20分钟）

实习医师：汇报病情如上。

住院医师：病历特点①幼儿，起病急，病程短，进展快；②以发热、下颌部红肿、尿少为主要表现，伴轻微咳嗽；③查体：明显烦躁，心率呼吸增快，双侧下颌部红肿，皮温增高，咽部红肿，双肺呼吸音粗糙，肝脾明显肿大；④辅助检查：白细胞升高，以中性粒细胞为主，血红蛋白91g／L；血尿素氮升高。诊断方面考虑：蜂窝织炎，注意败血症，存在急性肾功能不全、轻度贫血。患儿发生急性肾功能不全及贫血的原因是什么？还需完善哪些检查？治疗上已应用头孢呋辛钠抗感染，是否需要联合应用其他药物或升级抗生素？请上级医师给予指导。

主治医师：根据患儿发热、颌下软组织肿胀、红、热，考虑存在颌下蜂窝织炎。患儿同时存在高热、寒战、肝脾大等明显感染征象，血白细胞升高、以中性粒细胞为主，尚需注意败血症。需进一步检查颌下组织彩色多普勒超声检查，明确肿胀内部情况，提检血培养及药敏试验，明确是否存在败血症及感染的病原体。患儿有发热、轻咳，双肺呼吸音粗糙，注意肺部感染，提检胸部X线片。本患儿存在发热、咽部红肿、肝脾大，尚应注意传染性单核细胞增多症。但患儿无皮疹，血常规中淋巴细胞及单核细胞比例无明显增高，与本病不符，进一步提检血细胞形态协助诊断。患儿血常规示红细胞3．36×1012／L，血红蛋白91g／L，存在轻度贫血。分析贫血原因。①营养性贫血：包括缺铁性贫血和营养性巨幼细胞贫血，患儿平素不偏食，经常进食肉类，且平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白量及平均红细胞血红蛋白浓度均正常，不支持营养性贫血。②失血性贫血：患儿为正细胞正色素性贫血，注意失血，但目前无失血征象，不支持失血性贫血。③溶血性贫血：患儿有高热、肝脾大、正细胞正色素性贫血，注意溶血性贫血，但患儿无皮肤黏膜黄染，不支持本病，提检肝功（血谷草转氨酶、谷丙转氨酶、总蛋白、白蛋白、球蛋白、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素）、尿常规等检查协助诊断。④感染性贫血：患儿明确存在感染，注意感染导致的贫血，但病史较短，不支持感染性贫血。暂监测红细胞及血红蛋白。患儿尿少，血尿素氮增高，存在急性肾功能不全。引起急性肾功能不全的原因可大致分为肾前性、肾性、肾后性，患儿无肉眼血尿、水肿、高血压、腹痛等症状，结合近3日进食差，考虑肾前性因素所致可能性大，提检尿常规及泌尿系彩色多普勒超声协助明确肾功能不全原因。治疗上，蜂窝织炎的病原体以革兰阳性球菌多见，可继续给予头孢呋辛钠抗感染。头孢呋辛钠抗菌谱较广，对革兰阳性球菌及革兰阴性杆菌均有杀菌作用。同时注意补液、对症、支持治疗。

【第二次查房】 （入院后2天上午9：00）

住院医师：患儿嗜睡，醒后烦躁。体温37．0～37．2℃。咳嗽，不重，少量痰，咳不出。无恶心、呕吐，无腹痛，无皮疹。精神状态差，食欲差，24小时尿量700ml，排便1次。查体：一般状态差，球结膜轻度水肿，巩膜、皮肤无黄染，双下颌软组织肿胀已明显消退，可触及数个肿大淋巴结，最大1．5cm×1．5cm，质中等，活动度可，触痛明显。双侧颈部可触及数个蚕豆粒大小淋巴结，质软，活动度良，无触痛。咽部红肿，口唇皲裂。双肺呼吸音粗糙，无啰音。心率136次／分，心音有力，节律规整，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹略胀，软，无压痛，肝右肋下5．0cm，较前增大，质硬，缘钝，脾肋下3．0cm，质韧，边缘钝。神经系统查体：颈部抵抗，凯尔尼格征阳性，布鲁津斯基征阴性，双侧巴宾斯基征阳性。辅助检查：血尿素氮正常。肝功能血白蛋白21．6g／L，余项正常。血超敏C反应蛋白大于160mg／L。血细胞形态示成熟红细胞轻度大小不等，白细胞偏高，杆状核30%，部分粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。便、尿常规正常。胸部X线片示双肺有小片状阴影。双下颌彩色多普勒超声提示双侧颌下淋巴结肿大，部分伴液化，双侧颈部淋巴结肿大。腹部彩色多普勒超声提示泌尿系统正常，肝脾大，肝右肋弓下68mm，脾肋弓下34mm，胆囊壁水肿，腹腔少量积液。患儿入院后经补液处置，尿量增多，血尿素氮恢复正常，急性肾功能不全得到纠正。患儿存在发热、咳嗽，虽然肺部无啰音，但胸部X线片见双肺有小片状阴影，存在肺部感染。患儿化验检查提示感染重，是否需要升级抗生素？请上级医师给予指导。

主治医师：患儿尿常规正常、泌尿系超声正常，给予补液处置后，尿量增多，血尿素氮恢复正常，肾功能不全得到纠正，支持液体入量不足导致肾前性肾功能不全。患儿颌下组织肿胀迅速消退，不支持蜂窝织炎，其内有多个肿大淋巴结，考虑其肿胀由局部淋巴结炎症引起。血细胞形态检查未见异型淋巴细胞，可除外传染性单核细胞增多症。胸部X线片见双肺小片状阴影，存在肺炎。患儿今日出现神经系统症状及阳性体征，考虑存在脑膜脑炎，腰穿化验脑脊液明确脑膜炎类型。患儿起病急，进展快，存在高热、寒战、颌下颈部淋巴结及肝脾大、白蛋白减低等感染征象，存在肺炎、神经系统、消化系统、血液系统等多系统损伤，化验检查血白细胞升高，中性粒细胞为主，重度核左移，血超敏C反应蛋白显著升高，考虑患儿存在败血症可能性大，明确诊断有待于血培养结果回报。患儿感染重，建议升级抗生素，同时加强支持疗法，保护各脏器功能。

教授：同意上述分析。结合患儿病历特点及相关辅助检查，考虑败血症可能性大。患儿今日出现脑膜炎症状，用一元论解释，应注意化脓性脑膜炎，应立即行脑脊液常规生化检查。患儿有发热，淋巴结肿大，多脏器受累，需注意结核感染。但患儿无结核接触史，已接种卡介苗，胸部X线片未见结核病灶，不支持本病，还需做PPD检查以进一步排除。治疗方面：患儿感染重，同意升级抗生素，但家长不同意，继续应用头孢呋辛钠，注意监测血常规，建议应用丙种球蛋白，家长不同意。给予甘露醇降颅压等对症、支持治疗。

【第三次查房】 （入院后4天）

住院医师：患儿精神状态较前有所好转。今日再次发热，体温38．0℃，应用赖氨匹林后热退。轻微咳嗽，少量痰，咯不出，无皮疹。食欲有所好转，尿便正常。查体：脉搏、呼吸、血压正常，球结膜无水肿，巩膜、皮肤无黄染，下颌部及颈部可触及肿大淋巴结，数量、大小、性质同前。咽部红肿。双肺呼吸音粗糙，可闻及少许痰鸣音。心率120次／分，心音略钝，节律规整，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹胀，软，无压痛，肝脾大同前。神经系统查体：颈部抵抗，凯尔尼格征阳性，布鲁津斯基征阴性，双侧巴宾斯基征阳性。肛周脱屑。辅助检查：脑脊液外观清亮，压力不高，常规生化白细胞22×106／L，单核0．9，多核0．1，潘氏反应（±）。白细胞计数12．8×109／L，中性粒细胞0．498，单核细胞0．151，血红细胞2．91× 1012／L，血红蛋白75．0g／L，血小板53．0×109／L。结核菌素试验阴性。

患儿脑脊液改变轻微，考虑病毒性脑膜炎可能性大。其脑膜脑炎改变与其他脏器损伤，能否用一元论来解释？贫血进行性加重，并出现血小板下降，如何解释？今日再次发热，抗生素是否需要调整？请上级医师给予指导。

主治医师：患儿结核菌素阴性，可进一步除外结核感染。患儿有嗜睡、烦躁的精神症状，查体脑膜刺激征阳性，双侧巴宾斯基征阳性，脑脊液常规生化提示白细胞轻度升高，存在脑膜脑炎。根据脑脊液常规生化改变轻微，不支持化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎，考虑病毒性脑膜炎可能性大。患儿贫血进行性加重，并出现血小板减少，分析其原因①溶血尿毒综合征：患儿在感染基础上存在贫血、肾功能不全、血小板减少，需注意本病，但本病贫血由溶血引起，而本患儿无黄疸、胆红素升高、尿常规改变等溶血征象，且本病病情凶险，进展快，迅速出现肾衰竭，病死率高，需早期行血液净化治疗，而本患儿肾功能不全经过补液对症治疗，迅速缓解，不支持本病。②流行性出血热：本患儿有发热、血小板减少、肾功能不全，需注意本病，但本患儿无流行性出血热接触史，无“三红三痛”表现，不支持本病，可提检流行性出血热病毒抗体协助鉴别诊断。③失血：患儿短期内出现贫血，且为正细胞正色素性贫血，需注意失血性贫血，但目前患儿无颅内出血、消化道出血等出血征象，不支持失血性贫血。④恶性血液系统疾患：患儿存在两系减低，伴有肝脾淋巴结肿大，需注意白血病等恶性血液系统疾患，需行骨髓穿刺检查协助鉴别诊断。⑤感染：重症感染可出现贫血及血小板下降，本患儿感染征象明显，高热、寒战、肝脾淋巴结肿大，血象升高，重度核左移，考虑败血症可能性大，故其贫血及血小板减少可能由重症感染导致，监测血常规。患儿贫血进行性加重，并出现血小板减少，今日再次发热，考虑感染控制不佳，建议升级抗生素，加用丙种球蛋白加强支持疗法，家长仍不同意。

教授：同意上述分析。综合分析本病历，败血症可能性大。经过抗感染、补液等治疗，患儿肾功能不全得以纠正、精神状态好转，但近几日病情出现变化，表现为贫血加重、血小板减少、再次发热，除主治医师分析的疾病外，尚应注意以下疾病。①噬血细胞综合征：患儿存在重症感染，伴有肝、脾及淋巴结肿大，现血常规有两系减少，应注意感染诱发噬血细胞综合征，提检血脂、铁蛋白、骨髓穿刺检查协助诊断。②川崎病：患儿有发热，颈部淋巴结肿大，口唇皲裂，肛周脱屑，白细胞增高，超敏C反应蛋白增高，应注意川崎病。重症川崎病也可出现白蛋白减低、血小板减少、胆囊改变、无菌性脑膜炎等多系统受累，但本患儿持续发热未超过5日，无球结膜充血、“杨梅舌”、皮疹、手足硬肿及脱屑的改变，目前诊断川崎病依据不足，川崎病最常见并发症是冠状动脉改变，提检心脏彩色多普勒超声协助鉴别诊断。

【第四次查房】 （入院后5天）

住院医师：患儿仍有发热，体温38．5℃，应用退热药后热可退，8～12小时体温复升。轻微咳嗽，少量痰，咯不出，无皮疹。精神状态可，无嗜睡、烦躁，食欲可，尿便正常。查体：球结膜无水肿，下颌部及颈部可触及肿大淋巴结，数量、大小、性质同前。咽部红肿。双肺呼吸音粗糙，可闻及少许痰鸣音。心率120次／分，心音略钝，节律规整，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹胀，软，无压痛，肝脾大同前。神经系统查体无阳性体征。肛周脱屑。辅助检查：白细胞7．4×109／L，中性粒细胞46．6%，红细胞2．96×1012／L，血红蛋白70g／L，血小板88×109／L。血培养无菌生长。流行性出血热病毒抗体阴性。血脂、铁蛋白正常。骨髓穿刺示有核细胞增生活跃，粒系增多，中、晚比值高，红系增生，各段比值低，淋巴细胞占13%，形态正常，片尾退化细胞易见，提示感染性贫血骨髓象。心脏彩色多普勒超声检查未见冠状动脉扩张。

主治医师：流行性出血热病毒抗体阴性，进一步除外了流行性出血热。患儿血脂、铁蛋白正常，骨髓象检查未见噬血细胞及其他恶性血液系统疾患征象，不支持噬血细胞综合征等恶性血液系统疾病。心脏彩色多普勒超声未见冠状动脉扩张，目前诊断川崎病依据不足。纵观本病历，患儿有高热、寒战、肝脾淋巴结肿大，消化、肾、血液等多脏器损伤，白细胞升高，重度核左移，超敏C反应蛋白显著增高，骨髓穿刺提示感染性贫血骨髓象，符合败血症特点。血培养阳性率较低，即使血培养阴性，也不能除外败血症。患儿仍有发热，继续抗感染治疗。监测体温、血红蛋白及血小板情况。

【第五次查房】 （入院后9天）

住院医师：患儿一直给予头孢呋辛钠抗感染治疗，精神状态明显好转，有阵发性咳嗽，有痰，咯不出。无呕吐、腹泻。饮食、睡眠良好，尿便正常。但患儿持续发热，体温最高达39．0℃，应用退热药后热可暂退，约12小时体温复升。查体：神清，球结膜无水肿，口唇红润、无皲裂，颌下、颈部仍可触及淋巴结，同前。咽部充血。双肺呼吸音粗糙，可闻及痰鸣音。心率110次／分，心音有力，节律规整，各瓣膜区未闻及杂音。腹略胀，肝右肋下5．0cm，质硬，缘钝，脾肋下1．0cm，较前回缩，质韧，边缘钝。神经系统查体无阳性体征。肛周无脱皮。右手中指出现典型膜状脱屑。辅助检查：监测血常规，血小板逐渐上升，贫血无改善，今日血常规：白细胞8．9×109／L，中性粒细胞0．496，红细胞2．66×1012／L，血红蛋白69g／L，血小板633×109／L。骨髓培养3天无菌生长。患儿经过抗感染治疗，病情明显好转，但自入院第4日再次发热，至今发热持续不退，今日出现右手中指膜状脱屑，是否为川崎病？治疗方案需如何调整？

主治医师：患儿自5天前再次发热，持续不退，结合曾有口唇皲裂、肛周脱屑、颈部淋巴结肿大，今日出现右手中指膜状脱屑，应高度注意川崎病，复查心脏彩色多普勒超声提示左侧冠状动脉轻度扩张，可明确诊断为川崎病。川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。本病诊断主要靠临床表现和除外其他发疹性疾病。其诊断标准为：①不明原因的发热持续5天以上；②双侧结合膜充血；③口腔及咽部黏膜弥漫充血，口唇鲜红、皲裂和杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤多形性红斑样皮疹；⑥颈部淋巴结肿大，其直径达1．5cm或更大。6条中具备包括发热在内的5条即可确诊。但如果心脏彩色多普勒超声查出冠状动脉扩张，则4条主要症状阳性即可确诊。该患具有①发热超过5天；②颈部淋巴结肿大；③口唇皲裂；④肛周脱屑，指端膜状脱屑；⑤冠状动脉扩张。诊断川崎病明确，需加用丙种球蛋白，1g／（kg·d），连用2天，观察体温变化；加用口服阿司匹林30～50mg／（kg·d），分3次口服，热退后3天逐渐减量，2周左右减至3～5mg／（kg·d），维持6～8周；双嘧达莫口服，3～5mg／（kg·d），分次口服。

教授：同意川崎病诊断。纵观本病例发生发展，病初有口唇皲裂，颈部淋巴结肿大，肝脾大，胆囊壁水肿，腹水，血白细胞计数增高，中性粒细胞为主，血超敏C反应蛋白显著增高，以后出现无菌性脑膜炎，血小板下降后逐渐回升并出现血小板增高，指端膜状脱屑，发热持续不退，冠状动脉扩张，符合川崎病。典型川崎病的诊断标准如前所述，尚有不完全川崎病，是指患儿具有发热≥5天，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens－Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein－Barr（EB）病毒感染等发热性疾病。川崎病是一种以全身性血管炎为主要病理变化的疾病，除皮肤、黏膜外，最常累及冠状动脉，此外可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、胆囊改变等）、关节痛和关节炎等。本患儿即属于不完全川崎病，且有呼吸、消化、神经、血液、循环多系统受累，积极给予丙种球蛋白、阿司匹林治疗，大剂量静脉注射丙种球蛋白联合阿司匹林治疗临床疗效肯定，可以缩短川崎病的发热时间、缓解临床症状、降低冠状动脉病变的发生率和病死率，同时可口服双嘧达莫抗血小板聚集。注意随访。

【出院诊断】 川崎病。

【预后及随访】 应用丙种球蛋白第2天，体温即降至38．0℃以下，3天后体温完全降至正常，患儿逐渐出现各手指及各脚趾的膜状脱屑。颌下、颈部淋巴结较前明显缩小，肝右肋下3．0cm，均较前明显回缩。复查血白细胞计数7．8×109／L，中性粒细胞0．496，红细胞2．56×1012／L，血红蛋白70g／L，血小板667×109／L；血细胞形态正常；超敏C反应蛋白正常。心脏彩色多普勒超声左侧冠状动脉正常高值；胸部X线片双肺纹理增强。热退3天后阿司匹林逐渐减量，2周减至5mg／（kg·d），分3次口服。3个月回院复诊，未再发热，各指趾端仍留有脱屑痕迹，肝右肋下1．0cm，复查血白细胞计数6．8×109／L，中性粒细胞0．406，红细胞3．26× 1012／L，血红蛋白80g／L，血小板462×109／L；血超敏C反应蛋白正常。心脏彩色多普勒超声示左侧冠状动脉直径为正常值。继续随访。

【述评及相关进展】 川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，其病因及发病机制目前仍不十分清楚。TSST－1、SPE等微生物毒素类超抗原致病学说和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用，可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。细胞介导的异常免疫应答以及细胞因子的级联放大效应，是川崎病血管炎性损伤的基础。

典型川崎病的诊断不难。但近几年，不完全川崎病发病率逐年增高，且不完全川崎病往往由于不具有典型川崎病症状、体征容易误诊漏诊。不完全川崎病常伴发多系统受累表现，临床经过较重，一旦误诊，延误治疗，可造成严重后果。因此，不完全川崎病应引起儿科医师的高度重视。

不完全川崎病是指不完全具备川崎病诊断标准条件者，可见于以下两种情况：①诊断标准6项只符合4项或3项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于＜6个月的婴儿或＞8岁的年长儿），属重症；②诊断标准中只有4项符合，但超声心动图检查可见冠状动脉壁灰度增强，除外其他感染性疾病。不完全川崎病较常见的临床表现有发热、唇及口腔黏膜改变、球结膜炎和皮疹，但常不同时出现，给诊断造成困难，颈部淋巴结肿大的发生率较典型川崎病低，指（趾）端脱皮是川崎病非常特异的一个改变，但多在亚急性期出现，不具有早期诊断的意义。对于怀疑川崎病的患儿，肛周脱屑、卡介苗接种处发红、虹膜睫状体炎可作为早期诊断的依据。实验室检查与典型川崎病基本相同，白细胞计数升高，中性粒细胞比例升高，超敏C反应蛋白升高，血小板升高，血沉增快等。其他高特异性实验室检查指标有血高密度脂蛋白降低，发病初期脑钠肽明显增高，尿液中可出现无菌性脓尿，尿乳酸脱氢酶在急性期活性增高。部分不完全川崎病病例可伴有多系统受累的严重表现，如面神经麻痹、急腹症、下肢不完全麻痹、急性肾功能不全、间质性肺炎、无菌性脑膜炎、胆囊壁水肿、肝炎、贫血等。另有资料显示，不完全川崎病较典型川崎病更易并发冠状动脉病变，并且易发生巨瘤，预后更差。因此，不完全川崎病如不能早期诊断，早期应用丙种球蛋白、阿司匹林等治疗，可能导致严重后果，甚至由于冠状动脉内血栓性栓塞或冠状动脉瘤破裂导致猝死。

值得一提的是，血小板在川崎病中的变化。川崎病患儿的血小板一般在病程第2～3周最高，但部分川崎病患儿于病程1周左右先出现血小板暂时性下降，之后血小板再升高。关于川崎病患儿血小板减低的研究，国内外已有多篇文献报道。有研究表明，出现血小板减低的川崎病患儿，有33%发生巨大冠状动脉瘤，而没有血小板减低的川崎病患儿，只有0．6%的人有冠状动脉受累。因此有学者推测，对于川崎病患儿，血小板减少相对于血小板增多，可能提示血小板是处于更具有活性的状态，因而，更易导致冠状动脉扩张的发生。

不完全川崎病的治疗与典型川崎病相同。急性期给予大剂量静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）、大剂量阿司匹林治疗，恢复期根据患儿冠状动脉受累情况进行长期治疗及随访。有研究显示，在病程5～10天应用治疗1g／kg×2次的患儿，其冠状动脉病变的发生率最低。在病程5～10天应用IVIG 1g／kg×1次、病程1～4天应用1g／kg×1次和病程5～10天应用2g／kg×1次等方案者，其冠状动脉病变的发生率也明显降低，也能取得较好疗效。但应用2g／kg×1次的方案有引起血液黏度增高、栓塞的潜在危险，因此，不建议作为首选方案。选择在病程5～10天内应用1g／kg×2次的方案可能更加合适。标准化治疗后，仍有10%～20%的病例不反应，应用IVIG治疗后36小时发热不退，或退热后2～7天再次出现发热并伴至少1项KD的主要临床表现，称之为IVIG不反应病例。2006年日本学者建立了预测IVIG不反应和并冠脉损害的高危评分指标：①Na＋＜133mmol／L，2分；②AST＞100U／L，2分；③IVIG初始治疗时间＜4天，2分；④血中性粒细胞分类＞0．8，2分；⑤CRP＞100mg／L，1分；⑥年龄＜1岁，1分；⑦PLT≤300× 109／L，1分。积分＞7分以上者，判断为IVIG不反应和KD并冠脉损害的高危人群。对于IVIG不反应病例，可追加一次IVIG治疗，如发热仍不退，可采用甲泼尼龙2mg／（kg·d），分3次静脉注射至热退，CRP及血象恢复正常后，改为泼尼松龙2mg／（kg·d），5天，1mg／（kg·d），5天，0．5mg／（kg·d），5天，后停药。激素应用在早期被认为具有促进冠状动脉扩张、凝血功能亢进而导致血栓形成、增加心肌梗死的风险，故不主张应用。近年来有学者认为，激素具有缩短热程、抑制冠状动脉病变的发生，早期控制炎性因子反应的作用，故对IVIG不反应病例可做追加应用。

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（李艳春）