麻疹几天后皮疹消退

亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）又称道森（Dawson）脑炎，是一种罕见的与麻疹病毒或麻疹病毒变异株有关的非化脓性脑炎，可致儿童和青少年的进行性痴呆。其特点为隐匿性发病，亚急性或慢性进展和致死性结局。

【病原学】　此病毒为RNA，除含有麻疹病毒RNA的全部核苷酸序列外，还有一种额外的基因片段，并缺乏M多肽，而M蛋白是构成病毒包膜的必要成分，缺乏这种蛋白就无法形成完整的病毒，以致病毒不能芽生释出。

【流行病学】

1．病史和接种史　患者一般有麻疹病史或麻疹疫苗接种史，但既无麻疹病史又无麻疹疫苗接种史者占3%～4%，因此认为是否有麻疹隐性感染的可能。从患麻疹到SSPE发病，间隔最短1个月，最长27年，平均为12．1年，而2～10年者约占80%。

2．发病年龄　据美国357例SSPE统计资料，发病年龄为2～32岁（平均9．5岁），5～14岁者占85．4%，20岁以上者仅4例。日本101例的资料表明，SSPE的好发年龄为4～10岁（平均6岁）。一般男性多于女性，男：女为（2～2．4）∶1。

3．地区分布　无明显地区性差异，但农村麻疹患者SSPE的发病率似高于城市的麻疹患者。

【发病机制】　SSPE的发病原制尚未明了，现已明确本病为麻疹病毒的慢性感染。因SSPE多发生在幼龄时期（尤在1岁以内）感染过麻疹的患儿，认为病毒作用于免疫功能发育未成熟的幼龄宿主，从而导致病毒以不完整或缺陷型持续存在于中枢神经系统。并认为产生游离病毒的完全型麻疹病毒在中枢神经系统演变为不完全游离病毒的M蛋白多肽缺损型病毒，造成持续性感染可能是SSPE发病原理的一个关键因素。缺损型病毒在脑内是以核衣壳的形式向邻近细胞传递，从而导致脑细胞的进行性损害。

【临床表现】　根据疾病的症状及体征可为4期。

第1期（行为及精神障碍）：注意力不集中，情绪易波动，记忆力减退，学习成绩下降，性格改变，幻觉，表情淡漠，语言不明了等，历时数周或数年。

第2期（运动障碍和脑电图改变）：呈严重的智能衰退，出现局灶性或全身性肌阵挛样惊厥发作（又称“动作性震颤”）。其表现与一般肌阵挛不同，往往突然发作，然后固定在某一个位置，持续数秒钟之后，再逐渐恢复到静止位置。并出现锥体系统和锥体外系统的症状和体征，表现运动过多，舞蹈症和手足徐动，面无表情，眼球无目的的转动等。此期可见特征性脑电图异常改变，历时数月到1年。

第3期（呈昏迷或木僵状）：颈部强直。角弓反张，对任何刺激均无反应，伸肌张力亢进，去大脑强直，腱反射亢进及病理反射等。持续3～18个月。

第4期（脑皮质功能丧失）：处于无意识的“去皮质状态”，表现无言症，或病态地发笑、啼哭，眼球异常转动，四肢屈曲，肌张力低下。下视丘功能障碍，皮肤出现斑纹状红斑，异常出汗，体温升高，脉搏加快，血压上升等。本期持续数周或数年。

病程大多为1～3年，约10%的病例发展较快，仅3个月左右死亡，亦有10%左右的病例进展缓慢，病程长达4～8年，并可能暂时缓解，但最终难免死亡。

【实验室检查】

1．脑脊液　压力及常规检查正常，或细胞数轻度升高，蛋白含量亦可增高。

2．麻疹病毒抗体测定　血清中有持续高滴度麻疹病毒抗体，脑脊液亦有持续存在的麻疹病毒抗体。目前认为在血清抗体持续高水平的基础上，脑脊液中查到麻疹病毒抗体，有重大诊断价值。

3．脑电图检查　其典型改变显示在正常背景活动中各导联周期性地出现数个刻板样高波幅慢波、持续0．5～3s，每4～20s暴发1次，即“R综合波”。这样异常改变对SSPE的诊断有重要价值，脑CT呈非特异性萎缩，MRI示在白质皮质下2信号增加。

【诊断】　根据典型的临床特点，结合特殊的脑电图异常综合波和血清脑脊液的高滴度麻疹病毒抗体，即可作出SSPE的临床诊断。如有病理组织学材料证实或检出麻疹样病毒，则能确诊。

【治疗】　目前尚无有效治疗，以对症及支持治疗为主。可试用干扰素、免疫调节药等。