神经来源肿瘤

一、神经鞘瘤

神经鞘瘤是发生在神经组织并由向施万细胞分化的细胞所构成的肿瘤，其胞膜良好，并有典型的病理学改变。可在任何年龄中发病，但主要发生在成年（20－50岁），无性别差异，主要累及脊神经根以及纵隔和腹膜后的神经。几乎全为单个结节型，具有多个结节或并发Von Recklinghausen病的极少。脊神经根的神经瘤一般位于硬脊膜囊上，它源自神经根，并可以引起脑脊液阻塞，压迫马尾和神经根或位于颅侧的脊髓。由于肿瘤生长缓慢，甚至非常缓慢，症状持续时间也相应很长。其主要症状为脊椎疼痛，夜间加剧，也可见脊柱挛缩和僵直，脑脊液压力增高，神经根或脊髓受压等症状。放射学上可通过CT和MRI进行鉴别诊断。但病变局限于周围神经时，神经瘤可以导致剧烈疼痛，特别是当神经受压时。病程长者可导致肢体疼痛性营养不良的现象。有时可触及肿瘤，而且在触及肿瘤时引起尖锐和放射性的感觉倒错性疼痛。肉眼观，发生在椎管内的神经鞘瘤是一个循硬脊膜囊纵行生长的球形结节。结节与两侧的神经根相连。有时神经根、蛛网膜、硬脊膜或脊髓都可以与结节表面粘连。这种粘连比较松散，一般不影响手术操作。肿瘤外观灰白色，也可呈蓝－红色，质地松软，有时由于含有血清或血样液体而松软。椎管内的神经鞘瘤很少呈念珠状循神经根而多发。在少数神经鞘瘤位于硬膜外的病例中，肿瘤由椎间孔向内外膨胀，形如沙漏。周围神经的神经鞘瘤可整个包埋在神经内，并可能出现洋葱样肿大，或凸出在神经外面，像树枝上的水果一样。在这两种情况下，神经鞘瘤均可完全被包被，而与硬膜内神经鞘瘤不同。同时这些周围神经鞘瘤大都是孤立存在并呈白色。肿瘤体积不大，只在偶尔情况下神经鞘瘤可以很大甚至巨大，特别是在骶部，可以引起广泛严重的骨质溶解并膨胀入骨盆。组织学方面，神经鞘瘤周围有纤维囊包被。肿瘤含有AntoniA和AntoniB两种类型，前者是更为典型的肿瘤组织，由梭形细胞组成，有些出现明显的栅栏状。后者呈黏液样蜕变组织，其内有囊状间隙和厚壁血管。神经鞘瘤是良性肿瘤，因肿瘤通常只在神经纤维间蔓延，不引起解剖中断和功能障碍，因此在神经束膜纵行切开后，仔细钝性剥离即可摘除肿瘤，术后很少加重神经功能障碍。有时可因切除不彻底引起复发，可再次切除，很少损伤神经纤维。恶变者少见。

二、单发神经纤维瘤及神经纤维瘤并发Von Recklinghausen病

这两种情况其实是同一种疾病，只不过是单发或为Von Recklinghausen病而已。当神经纤维瘤并发Von Recklinghausen病时，可能出现典型的Von Recklinghausen病的形态改变。后者可被分成神经皮肤的或Facomatose综合征，为染色体显性遗传。Facomatose综合征好发于男性，临床上有中央型和周围型两种。由于表皮基底层黑色素结晶的增加，该病联合咖啡样着色时，可出现皮肤斑块状改变，俗称牛奶咖啡斑。孤立性神经纤维瘤一般在20－40岁时发病，而并发Von Recklinghausen病时，发病年龄更小。孤立性神经纤维瘤几乎均在皮下组织和皮肤种发病，而Von Recklinghausen病可累及所有部位和所有器官。肉眼观，孤立性神经纤维瘤为沿神经长轴生长的一个梭形肿块。有时神经纤维瘤不像周围神经鞘瘤那样与鞘膜有恒定的关系，可起自很小的无髓鞘的原纤维。可以被薄而坚实、透明的疏松组织包围。肿瘤质地适中，切面上呈粉红色区域的白色外观。组织学上，其结构依细胞胶原和黏液成分的量而有所不同，在横切面可见梭形细胞的疏松排列，产生许多嗜酸性基质，排列呈长的波浪状。这种波浪状排列是神经纤维瘤的主要特征。一般来说肿瘤内没有AntoniA和B区域，易于与神经鞘瘤区别。治疗上，很难用钝性剥离进行整块肿瘤的囊外切除。如果与一个主要周围神经有联系，肿瘤常常会侵入神经内，很难进行整块切除而不损伤神经功能。因而手术后常常会引起部分复发。广泛性切除只能用于非主要神经血管结构。若肿瘤起自主要神经，则只能做囊内切除。