滑膜内骨软骨瘤怎么治疗

滑膜软骨瘤（synovial chondromatosis）病最初是由Leanacc于1833年首次描述的，但直至1958年才被正式命名。这是一种起源于滑膜的良性少见疾病，以发生在关节内的滑膜、腱鞘或滑囊的滑膜内软骨结节性增生为特征。一般都是单关节发病，很少累及多关节。常见发病年龄为21－50岁，儿童少见。男性发病率约为女性的2倍。最常被累及的关节是膝关节，其次是髋关节、肘关节和肩关节。

1．临床表现 患者的主诉通常为关节疼痛、交锁感和肿胀，体检可见关节压痛、渗液和软组织肿块。上述临床表现均不是特异性改变。

2．影像学检查 X线检查的表现取决于软骨结节的钙化程度，典型的表现为多发的不透光关节内游离体，而且这些游离体的大小一致。CT平扫和关节造影可证明游离体位于关节内，关节造影还可以显示未钙化的游离体。MRI检查可显示关节渗液和关节内、滑囊内里面有结节的软组织包块。MRI还可以观察骨质的侵蚀情况，排除病变是否侵犯髓腔，后者可能是恶性的一种表现。显微镜下滑膜软骨瘤病表现为包含有软骨结节的软组织肿块，这些软骨结节富于细胞，细胞本身可呈中度异形性。软骨结节可脱落形成游离体，游离体可以继续吸收滑液的营养，因而游离体的体积可增大，但不再发生骨化。

滑膜软骨瘤病需要同骨关节病所引起的继发性滑膜软骨瘤病、Ⅰ级滑膜软骨肉瘤相鉴别，其中与滑膜软骨肉瘤的鉴别非常困难，即使在病理组织学上也难以鉴别。

3．治疗及预后 以手术治疗为主，包括游离体摘除术，滑膜切除术，很少的情况下对于关节破坏严重的患者需要进行关节置换术。游离体摘除可以在关节镜下进行，也可以切开取出。文献报道游离体摘除术后可能复发而需要再次手术。目前更推荐的手术方式是在取出游离体的同时进行滑膜切除术，有证据表明可以降低复发率。有些学者已开始在关节镜下进行滑膜切除，但对于病变累及后方关节囊的病例，关节镜下滑膜切除能否彻底仍有争议。

总的来说，滑膜软骨瘤病是一种良性病变，通常被认为是自限性的，但仍有少数病例在长时间病史的前提下发生恶变，转化为滑膜软骨肉瘤。滑膜软骨瘤病恶变的概念还有争议，文献报道的病例数也并不多。Manivel等认为只有发现相当于Ⅱ级或Ⅲ级软骨肉瘤的组织学表现时，才能认为滑膜软骨瘤病发生恶变；组织学表现仅是Ⅰ级软骨肉瘤时，不能作为是其发生恶变的证据。