一、系统性硬化症的肺部表现
1．胸膜病变 尸检42%的SSc患者胸膜纤维化和粘连。少见胸腔积液。
2．肺部病变
（1）肺间质病变：肺纤维化是SSc最常见的肺部表现，局限型或弥散型SSc均可发生，尸检发现肺间质纤维化高达70%，起病较隐匿，呼吸系统症状无特异性。
（2）肺动脉高压：9%～32%患者出现肺动脉高压，更多见于局限型SSc。病理可见肺小动脉内膜和中膜明显增厚，管腔狭窄，其表现与原发肺动脉高压相似。晚期肺间质纤维化致肺血管床减少，进一步加重肺动脉病变。
（3）肺癌：SSc是结缔组织病中最易并发肺癌的疾病，有肺间质纤维化的患者更易患肺癌，且与吸烟有关。
二、实验室检查
1．临床检验学检查
（1）血常规：轻度贫血、血小板减少和嗜酸性粒细胞增多。
（2）血沉：增快。
（3）尿液：患者易出现蛋白尿、血尿和管型尿。
（4）支气管肺泡灌洗液：中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。此项检查尚有助于发现部分无临床表现X线异常的SSc肺病。
2．临床免疫学检查 血清免疫球蛋白IgG明显增高，也有IgA或IgM增高者。有20%～30%患者类风湿因子阳性，应排除类风湿关节炎重叠发生的可能性。在活动期C反应蛋白增高。抗核抗体检测的临床意义，见本章第六节。
3．临床生化检查
（1）血清白蛋白降低，球蛋白增高，γ球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高。
（2）肌酶：部分患者肌酸激酶（creatine kinase，CK）、乳酸脱氢酶（lactic dehydrogenase，LDH）和谷草转氨酶（aspartate aminotransferase，AST）升高。
（3）24h尿肌酸排出量可增高。
（4）肾功能：尿素氮和肌酐可出现不同程度异常。
（5）尿羟脯胺酸排泄量明显增加（正常平均值19．1mg／L）；血浆蛋白结合型羟脯胺酸增加（正常平均值7．6mg／L）。
三、诊断标准
见表18－5。
表18－5 SSc的诊断标准（ACR 1980）
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