指血浆抗利尿激素（ADH）正常或增高情况下，肾不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。病人的尿比重常常持续＜1．005或尿渗透压＜200mmol／L，给以溶质利尿，亦只能达到与血浆等渗（280～300mmol／L）的程度。
分为先天性和后天性两大类，前者系遗传性肾小管病，可称为遗传性或原发性抗垂体后叶加压素性尿崩症，亦有称为家族性肾性尿崩症。后天性者，由于肾或肾外疾病的抗ADH作用和（或）破坏了肾髓质间液的高渗状态，使尿液浓缩受到一定影响，但对ADH仍有一定反应，甚至尿液渗透压可以高于血浆渗透压，因此，亦可称为继发性或不完全性抗ADH性尿崩症。
（一）遗传性抗ADH性尿崩症（亦称家族性肾性尿崩症）
【临床表现】
1．伴有性显性遗传，有家族史，出生后即可起病，男性显示症状，女性传递者一般无症状，或有不同程度尿浓缩功能障碍。
2．烦渴多饮，显著多尿（昼尿和夜尿均显著增多，尿量超过4L），持续性低渗尿。严重者可出现高渗性脱水、高血钠。新生儿期因未能充分供水，常无症状而难以发现。
3．因脱水高热可发生脑损害，导致儿童出现智力低下，生长发育障碍。
4．可并发肾盂积水和输尿管扩张。
5．应用外源性ADH治疗无效。
【辅助检查】
1．尿渗透压、尿比重NDI患者尿渗透压＜200mmol／L，尿比重＜1．005，且较固定，呈持续性。禁水后给予外源性精氨酸血管加压素，尿渗透压不会升高。
2．测定血中及尿中ADH存在，注射外源性ADH后排出量增加达60%～80%，正常仅为注射量的5%～15%。
3．可进行禁饮或高渗盐水试验。
4．血浆精氨酸加压素测定在禁水试验的同时，与血、尿渗透压测定一起做，患者血浆精氨酸加压素正常或偏高。
5．影像学检查头颅CT／MRI检查提示下丘脑-垂体部位正常。超声检查：可见巨大膀胱与输尿管积水，一般因尿量增多引起。
【诊断】 根据临床表现及辅助检查一般诊断不难，但需与溶质利尿、精神性多饮及垂体性尿崩症相鉴别。
【治疗】
1．基本原则是供给大量液体，防止脱水。
2．限制溶质入量，如低盐、低蛋白饮食，以减少对水的需要量。
3．可应用利钠利尿药如氢氯噻嗪可使尿量减少50%，但应用此药时应限制钠的摄入，同时应定期检测血钾和血尿酸水平。
4．吲哚美辛，特别是与氢氯噻嗪并用时，可使尿量明显减少。
5．应用外源性ADH治疗无效，尿中cAMP亦不增加。
6．对症治疗，如并发低血钾或其他电解质缺乏，可不补充钾盐或相应电解质。
（二）继发性肾性尿崩症
【临床表现】
1．各种原因的低钾血症与高钙血症：这两种情况均可干扰ADH激发cAMP的产生，可引起部分或完全性尿浓缩功能障碍。
2．药物如甲氧氟烷、丙氧吩酚、锂盐等可导致本病。
3．由慢性肾衰竭、慢性梗阻性肾病解除梗阻后、多囊肾、髓质囊性病、肾盂肾炎、肾石或钙化、肾淀粉样变、地中海贫血、肾小管酸中毒、急性肾衰竭利尿期等导致的继发性肾性尿崩症，多尿程度较轻。
【辅助检查】
1．相关原发病的实验室及物理诊断方法，可帮助诊断。
2．其他辅助检查请参阅肾性尿崩症。
【诊断】 继发性肾性尿崩症多有原发病史，诊断较容易。
【治疗】
1．针对病因治疗原发病。
2．对症治疗，如多尿严重者应给予对症处置。
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