肝脏局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）最早由Edmondson于1958年提出的，是一种少见的肝脏良性病变，Craig在1989年报道其发病率约占全部肝脏原发肿瘤的8%，占肝脏良性肿瘤的25%，仅次于肝血管瘤。有学者统计该病在人群中的发病率大致为0．9%～3．0%。FNH可发生于任何年龄，但高峰期在30～50岁，以女性患者居多，男女发病比例约为1∶8。
Mathieu等曾报道23%的FNH可合并有肝血管瘤，相比之下，FNH合并有肝腺瘤的情况则较为少见。目前关于FNH与肝脏纤维板层细胞瘤的关系尚存在争议，有学者坚持认为后者为FNH的恶性表现，但至今尚未出现FNH恶变的报道。
（一）病因
迄今为止，FNH的发病原因尚未阐明。多年来一直认为FNH的发生与激素有关，特别是口服避孕药物，Reddy等统计216例女性患者中，近85%曾服用过口服避孕药。但近来也有文献报道，FNH不仅出现于任何年龄段和性别，也可出现于不服用避孕药物的女性。Didier分析1989-1998年收治的216例女性患者得出结论，无论FNH病灶大小、数量以及变化情况都与口服避孕药无关，且妊娠对FNH的发生、进展不存在影响。另一种观点认为FNH的发生与炎症、创伤或先天因素引起的血管畸形有关。由于血管畸形、肝脏局部血供减少，刺激肝实质增生，发生“再生性变性”而致FNH。Shimamatsu通过实验发现肝脏在持续性缺血一段时间后会出现胆管的增生。此外，有学者曾在FNH病灶处的肝实质内发现玻连蛋白，此种物质恰可反映局部血管功能障碍。
（二）病理
大体观察FNH为一实性孤立结节，常位于肝包膜下，偶可带蒂，无包膜，边界清晰，据统计直径＜5cm者占84%，＞10cm者占3．2%。病灶切面呈黄褐色或黄棕色，在大约50%的病例中，病灶中央可见特征性的星状瘢痕组织，伴纤维间隔自中央向四周放射，将结节分隔成大小不等的小叶，内无坏死。组织病理学可见病灶由增生的肝细胞组成，被纤维间隔分开，排列呈条索状，其间有血窦及肝巨噬细胞。星形瘢痕及纤维间隔内可见增生的血管、胆管及大量淋巴细胞、白细胞浸润，但无中央静脉。结节内无正常肝小叶结构，动、静脉管壁增厚，可使管腔偏心或完全闭锁。电镜下可见增生的肝细胞与正常肝细胞基本相同，唯一区别在于细胞间隙增大，微绒毛不规则伸入扩大的间隙。
（三）临床表现及诊断
本病患者中约75%无临床症状。当结节生长较大时，可有右上腹不适、疼痛、恶心及食欲下降等症状。FNH很少出现破裂、出血等并发症。
在影像学方面，超声、CT、MR及肝动脉造影等手段均可为诊断提供帮助。
超声作为一种简便、无创性检查，通常作为首选。但FNH中央星状瘢痕组织在B超的检出率仅为20%，彩色多普勒超声具有特征性表现，即中央粗大的供养动脉并向四周呈星状放射时，对诊断有一定帮助。
CT平扫多呈等密度或略低密度肿块，境界清楚，典型者可见中心低密度区。较为理想的CT扫描是动脉、肝门静脉双期螺旋CT扫描。动态扫描主要表现为造影剂灌注后病灶呈均质性早期填充，即一过性高密度；肝门静脉和延迟扫描时病灶密度迅速下降，表现为等密度，但有时中央瘢痕相对密度较高。在65%大FNH（≥3cm）和35%小FNH（≤3cm）可看到典型的中央星形瘢痕。
MRI扫描T1、T2加权像均为等信号的团块状病灶，而中央瘢痕在T1WI上表现为低信号，在T2WI上为高信号，且MRI显示中央瘢痕的敏感度可达49%～100%。近年来新型造影剂的应用，可大大提高MRI在FNH诊断中的地位。
肝动脉造影的诊断价值也较高，约1/3的患者可见到典型图像，即动脉相血管呈辐射状走行，实质相病灶分界清楚、呈放射状排列。
（四）鉴别诊断
FNH与肝腺瘤在临床及影像学表现均有相似之处，因后者常有破裂出血等并发症，需手术治疗，故应注意两者的鉴别（表6-2），其中最主要的依据为病理学检查。
表6-2 FNH与肝细胞腺瘤鉴别
（五）治疗及预后
FNH为良性病变，生长缓慢，无恶变倾向，并发症罕见，故目前确诊病例一般不需手术治疗，对于结节较大、症状明显者，可考虑予以切除；另外，由于本病可能与口服避孕药物有关，故有学者提出对有服药史者应停用。
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