小儿肝移植供肝切取的手术术式

（一）减体积式肝移植

此手术最早在1984年由法国Bismuth和德国Broelsch分别创制，移植部分尸体肝给患儿，将供肝按Couinaud分区，常用带血管蒂的左半肝（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ段）、左外叶（Ⅱ、Ⅲ段）或右半肝，以解决儿童移植合适供肝匮乏的矛盾。它是将一个成人的肝脏剪裁缩小为一个适合于一个小儿需要的保留完整进出管道的较小体积的肝脏，废弃剩余的另一部分肝组织。目前建立了许多减体积肝移植的术式，总的原则是保留移植部分的肝脏在重量和形态上符合受体，同时在切割过程中必须保存供肝的肝门静脉、肝动脉、胆管和肝静脉完好无损，作为移植物。根据受体的体重，在小儿常用肝脏切取如下肝叶或段：①左外侧叶（Ⅱ＋Ⅲ段）；②扩大左外侧叶（Ⅱ＋Ⅲ＋Ⅰ段＋Ⅳ段一部分）；③左叶（Ⅱ＋Ⅲ＋Ⅳ段或Ⅱ＋Ⅲ＋Ⅳ＋Ⅰ段＋下腔静脉）；④右叶（Ⅴ＋Ⅵ＋Ⅶ＋ⅤⅢ段或Ⅴ＋Ⅵ＋Ⅶ＋ⅤⅢ段＋下腔静脉）。从目前减体积肝移植应用情况来看，受体与供体的体重比（RW/DW）在1/10以下时，取左外侧叶；RW/DW比在1/10～1/4时，取扩大左外侧叶；RW/DW比在1/4～1/2时，取左叶；RW/DW比在1/2以上时，取右叶。

1．血管的保留和成形　移植肝血管的条件是肝移植手术成功的关键，减体积肝移植的优势在于术者可以根据受体的需要选择保留供肝的血管，而不必顾及残余部分的肝组织的损害。术前根据影像学资料了解肝门静脉、肝动脉和肝静脉的解剖特点，计划所需供肝血管的长度、直径。如胆道闭锁患儿常常合并肝门静脉狭窄或闭塞，要留取供肝的肝门静脉主干替代受体的肝门静脉；肝肿瘤患儿的下腔静脉受累时，可以保留供肝的下腔静脉，以达到最佳吻合。供肝的肝静脉越短吻合口越大，术后发生流出道扭转和梗阻的可能性越小。选择右半肝作为移植物时，因为右膈下肝窝是其自然位置，术后肝脏稳定，不易移位而导致血管扭曲；而取左半肝或左外侧叶移植，术后肝脏极易向右膈下肝窝内移位，手术中要尽可能短地保留肝静脉，而多保留一定长度的肝门静脉和肝动脉，以备肝脏向右后移位后避免血管受到牵拉。将供肝的镰状韧带与白线缝合固定也有减少肝脏移位的作用。

2．肝管的保留　小儿肝移植术后肝管吻合口狭窄仍然是并发症的首位，减体积肝移植术后肝管并发症与冷缺血时间，肝管吻合端血供及吻合技术等因素密切相关。尽可能短地保留供肝侧胆管的长度，保证断端有活动性出血，避免对肝管游离，减少肝门解剖可以有效地预防术后吻合口狭窄。

3．肝实质割离技术　肝实质割离是减体积肝移植术中的重要步骤，要求保留侧肝脏血管和胆管完好无损的同时，确切结扎断面上的血管和胆管分支，以防止恢复血流后断面渗血和胆漏发生。首先根据供体所需肝重量选择保留肝段或肝叶，然后沿其边缘及所要保留的血管画线。用超声吸引刀（CUSA刀，功率20～30Hz）沿切线破碎肝组织（图4-1），剩余的索条仔细一一结扎，其内含有血管和胆管。在离体状态下无法看到肝断面上是否有开放的细小血管和胆管，确切结扎所有断面上的索条组织是预防术后渗血的最有效措施。为了杜绝保留侧肝叶内肝门静脉、肝动脉和胆管主干的损伤，在割离肝实质后再在肝内断离缝合这些管道（图4-2）。最后在肝实质的断面上喷涂一层纤维蛋白生物胶，预防小血管渗血。

减体积肝移植的优点是可以根据受体的需要随意保留肝实质和血管，技术相对简单，增加受体手术的安全性。缺点是离体状态下切割肝脏，术后创面容易渗血，浪费了剩余的肝组织。

图4-1　用超声吸引刀对肝实质进行割离，血管胆管一一缝扎

图4-2　完全割离后的左外侧叶，保留流出道的静脉

（二）劈离式肝移植

劈离式肝移植由德国Pichlmayr于1988年首次报道，通常将一个成人肝脏分为左半肝和右半肝或者右半肝与左外叶分别移植给两个受者，较大的右叶移植给成人。一般而言成人尸肝左半肝可移给身体较供者小1/3的受者，左外叶可移植给小于1/10的受者患儿。它最大限度地利用了供肝，增加了供肝的总数，有希望取代其他术式。作者的课题组于2003年曾为2例胆道闭锁的婴儿进行了劈离式肝移植手术，1例手术后5d死于肾衰竭，1例于手术后2．5年死于胆道并发症。

供肝按常规灌注修剪后，为了更精确地了解移植肝的解剖情况，及早发现变异和指导分离手术，应该分别从肝门静脉、肝固有动脉和胆总管注入造影剂行血管造影和胆管造影。由于肝脏的解剖非常复杂，变异极为常见，故并非每个供肝均可以分离。有人研究显示，约86%的供肝适合做劈离式肝移植术。

从肝门的后侧入路，分离肝门静脉的左支和右支，分离肝左动脉和肝右动脉。在大多数病例中，应离断肝门静脉的左支和肝右动脉，因为两者相对较长，这样有利于受体手术时血管吻合更加方便。胆总管绝大多数保留在右半肝，这是因为肝左管较长。如果一侧供肝的血管不足，可以采用血管移植物架桥以延长血管长度，保证吻合的无张力。

肝实质的分离线要位于主肝裂的左侧，将其他肝实质分离方法与减体积式肝移植相同。若将Ⅳ段与右叶一起分离，则植入前必须将Ⅳ段切除（图4-3），以免发生胆汁漏和肝段组织坏死。若将Ⅳ段与左外侧叶一起分离，因为肝中静脉保留在右肝（图4-4），则其静脉回流受阻，所以目前主张也应将Ⅳ段做大部切除。近年来原位劈离式肝移植在欧美国家广泛开展，它具有冷缺血时间短、避免两侧肝叶管道损伤和隔离断面止血好等优点。

图4-3　肝实质已割离，Ⅳ段切除后，仅仅保留肝静脉

图4-4　分离肝左静脉和肝中静脉，肝中静脉保留于右肝

（三）小儿活体部分肝移植

现在，活体肝移植（living donor liver transplantation，LDLT），或亲属供肝活体肝移植（living related liver transplantation，LRLT）因供肝来源广、质量高、排斥反应轻、预后较好和费用低等优点逐渐被人们所重视。1988年12月，巴西医师Raia首先开展了活体部分肝移植，但最初的2例均未获成功，在此基础上1989年7月澳大利亚医师Strong首次成功地将一位母亲的左外叶肝脏移植给她的儿子，从而开启了活体部分肝移植的新篇章。在北美ChristopherBro lesch医师率先报道了20例活体部分肝移植，其移植肝1年生存率为75%，受体1年生存率为85%。1989年11月，岛根医科大学开展了全日本第一例活体部分肝移植手术，但受体在手术后285d死亡。到1995年，德国汉堡大学报道了一组30例，选择左外叶或扩大的左外叶作为供肝的儿童病例，手术病例的生存率高达86%。

我国尚未确立“脑死亡”相关法规，供肝缺乏规范渠道，开展活体肝移植具有重要的现实意义。在我国临床肝移植迅猛发展的大背景下，活体肝移植在我国大陆也取得了可喜的成就。中国内地活体肝移植始于1995年1月南京医科大学第一附属医院报道的国内首例活体肝移植，手术获得了成功，受体为一位晚期肝硬化肝癌患者，供体为其妻子。1997年6月，第四军医大学西京医院完成了1例由有血缘关系者供肝的亲体肝移植，患儿获得长期生存。迄今为止，活体肝移植技术在中国内地的各大城市相继开展并成熟。

对于活体供肝，目前多数的评价是活体供肝带来的好处是大于供受体手术的风险，但现在仍缺乏并发症及病死率完整的资料和实际的报道，特别是对活体右叶肝移植长期效果评价尚有待时日。活体肾移植的概念已被世界范围内广泛接受，但活体供肝仍存在潜在的危险。另外，需等待供肝者不能像肾移植患者那样可透析，无其他合适的治疗可供选择。不管怎样，活体供肝肝移植已得到移植界的认同，如何进一步成功的应用，只有通过不断地认识和改进才能优化结果。

与尸体全肝移植比较，活体肝移植的优点为：①多数情况下为择期手术，手术前可以进行充分准备，调整受体营养状态，改善全身重要脏器功能；进行有计划的预防接种，消灭体内潜在的感染源；能充分了解供体、受体肝内外血管、胆道的影像；有充分的时间准备必要的器材和药品；有充分的时间采取供体血液，开展术中自体血回输，避免输血并发症；对供体、受体血型不和者，可以进行血浆交换疗法。术前可以进行充分的讨论，并制订出全面的治疗方案。②多数情况下供体为父母亲，组织亲和性好，排斥反应轻。③可有计划地切取供肝，移植肝冷保存时间短。活体肝移植的缺点为：①必须从健康的父母或亲属体内获得供肝；供肝切除手术难度大。②一旦需要再移植时，供肝再难获得。③一个家庭同时有两人住院，在经济上和精神上负担大。

1．供体的选择和评估　与患儿血型匹配者均可作为供者，这里包括父母、祖父母及父母的兄弟姐妹。供者需做严格的体检，血型力争同型，至少需按照输血原则，即O型血供者植入任何受者，A与B型血可给予同型受者，AB型可以接受各血型供者肝。术前行CT肝扫描，计算供者左外侧叶肝体积，因为肝的比重大约为1，所以肝脏的重量与体积的数值相同，了解其是否与患儿腹腔相配。一般来讲供肝左外侧叶不超过350g即可。术前需做腹腔动脉造影以了解肝血管的解剖。

供体选择和评估有3个目的：①确定供体具有自主决定献肝的能力；②确定供体有无献肝的禁忌证；③结合受体情况，从解剖学和功能学的角度评估供体是否适合献肝。供体献肝中最重要的是“自愿-知情”原则，自愿是指供体完全出于个人决定，未受任何外界的影响决定捐献部分肝脏给受体；知情是指供体必须被反复告知献肝可能带来的危险性及影响，包括移植可能失败对受体的影响。

供体的评估包括以下几方面内容：①详细的病史和体检，这样可以初步筛选供体。如供体的年龄范围一般为18（或20）～55（或60）岁，超过这一年龄段则不予考虑；肥胖、严重或难以控制的高血压、糖尿病、精神或心理疾病史等为供肝禁忌证。如果病史没有特殊，可进行一些常规实验室检查（ABO血型等）、心电图、胸部X线片等进行进一步评估。②详细的心理评估、HLA分型、血清学、病毒学、影像学检查。供体肝脏储备功能综合评估（形态学和功能学）因涉及供肝切除量的确定、供肝切取部位和供体安全等关键问题尤需重视。联合采用CT、肝动脉造影和彩色超声多普勒，对供体肝脏的形态、体积及重要血管分布和变异等情况进行综合的术前评估，基本可以满足活体肝移植的受体评估要求。最近，由于核磁共振成像结合血管、胆管造影，可对肝脏的体积、血管和胆管的分布、变异等情况进行更为准确的了解，对移植术后流出道、流入道监测及比较有重要意义，甚至可对肝脏详细解剖行三维重建，且具有无创伤、无造影剂过敏、供体易于接受等优点，因而MRI在供体术前检查中的地位受到更多肯定，被认为可作为单独检查，取代传统的血管造影、ERCP、超声、CT等手段。③必要的有创性检查。最有争议的有创性供体检查是对供体行肝组织活检，支持者认为肝活检可发现一些影像学和常规实验室检查无法发现的疾病，如肝脏非感染性炎症和脂肪肝；反对者则认为增加供肝者不必要的风险和心理负担。在一项评价脂肪浸润对供肝功能影响的研究中，Hayashi等发现轻度（＜30%）和中度（30%～60%）脂肪肝对移植肝功能无明显影响，而严重脂肪肝（＞60%）移植后，移植物功能和生存情况很差，从而提示脂肪肝在供体评估中仍有一定临床价值。Miller等提出，供体有下列情况时应行肝活检，以确定是否适合作为供肝：①酗酒史；②高脂血症；③体重指数（body mass index）＞28；④怀疑脂肪肝者。实际上，据美国科罗拉多州大学的一项统计，每100个志愿献肝者只有49个经检查为合格的供体。

2．适应证　活体肝移植在小儿病例适应证基本与脑死亡肝移植相同，日本曾报道627例亲属活体肝移植中受体的原发病中，胆道闭锁在内的胆汁淤滞性疾病占80%，其中88．8%为小儿患者。其他依次为终末期肝衰竭、先天性代谢肝疾病、重症肝衰竭、病毒性肝硬化等。先天性代谢性肝疾病应根据原发病病程、生活质量障碍程度及有无其他脏器损害程度而决定是否适于肝移植，故加强与儿科、肝内科医师的联系是重要的。此外，尚要考虑遗传因素，选择供体时要探讨其存在隐性疾病的可能，如鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症，发现遗传因子与性染色体关系密切，通常选择父亲作供体。

3．供肝切取术　获取功能良好的肝脏移植物是保证活体肝移植成功的关键步骤之一。根据受体体重的差异，供肝可选择性切取：左外叶（Ⅱ、Ⅲ段）、左半肝（Ⅱ、Ⅲ段、部分Ⅳ段，不含肝中静脉）、扩大左半肝（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ段，包括肝中静脉）、右半肝（Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段）和扩大右半肝（部分第Ⅳ段加Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段，包括肝中静脉）。切取供肝的方法很多，常用超声吸引、吸刮法、射频电刀等，基本原则是选择出血少，肝切缘组织损伤小，能够最大限度保证供肝活力的手术方法。

双肋弓下切口，为暴露清楚，必要时在切口正中向剑突方向上切开，切断肝三角韧带。游离出所取肝叶的肝静脉、肝门静脉支及肝动脉支，间断阻断这些血管可减少出血。确定肝脏的切线后，采用超声刀或蚊式钳夹碎肝技术断离肝实质，避免挤压移植侧的肝实质。肝脏离体前即可经肝叶门静脉灌注4℃保存液。

在供肝切取及修剪手术过程中应注意：①切开肝实质及分离肝静脉周围的肝组织时必须使用超声刀。在接近肝静脉部位使用超声刀时要减小超声刀功率，谨慎操作，有时需要多次做术中的多普勒超声检查以明确肝切面的确切部位及肝静脉和下腔静脉的解剖结构，以免损伤静脉，引起不可控制的大出血。②获取移植肝过程中尽量不要阻断肝门静脉血流，避免引起肝脏缺血性损伤。③取肝时，应精细钳夹无损伤血管钳。在阻断肝门静脉左干或右干时不能太靠近肝门静脉主干，以免引起肝门静脉狭窄，导致供体肝门静脉高压症。而在阻断肝静脉时，注意保留适当长度的肝左静脉和肝中静脉的共干，避免供体术后并发Budd-Chiari综合征。④在行右半肝移植时，如果存在较大的肝右下静脉应予保留，在植入时应予重建，否则会影响肝静脉血的回流。⑤由于肝左静脉与肝中静脉常有解剖变异，两者入下腔静脉前常常有共干，所以应特别注意两者连接处的解剖。

4．受体手术

（1）病肝切除：患儿以往多有肝门部手术史，由于粘连及门静脉高压，在行肝切除手术时，失血可能非常严重，甚至会危及患儿的生命。对于既往有肝门部周围手术史的受体，肝蒂结构的分离是一个难点。为了避免出血，可以从未曾手术的区域入路游离肝脏，如从肝右外侧叶，升结肠侧韧带及十二指肠侧韧带部位开始，然后找到Roux-Y的肝支肠管，进而找到肝门，将Roux-Y的空肠襻从肝门部松解，解剖游离肝门静脉及肝动脉。以电刀沿肝包膜烧灼切断微小血管，勿使用手术剪或手术刀做常法游离，否则将导致难以控制的大面积渗血。向肝内游离，在肝左右动脉及肝门静脉的分叉处以远断离血管，结扎远端，以保留尽可能长的肝动脉及肝门静脉以备整形用（图4-5）。血管胆管周围的组织以尖的无创镊钳夹，并稍稍用力提起后以小功率电凝烧灼，对直径在2mm以上的血管分支应结扎后切断，如此反复进行可分离，在毫无出血的条件下解剖出所需血管。由于肝门静脉在肝十二指肠韧带后方，游离困难时可以先切断肝左右管，再以上述方法显露多能成功。对于肝门静脉近端要游离到肠系膜上静脉与脾静脉的汇合处，切除肝脏，而保留下腔静脉完整。

图4-5　分离第一肝门

保留尽可能长的肝动脉及肝门静脉以备整形用

下腔静脉周围游离是病肝切除的另外一个难点，在力所能及的范围内从肝门及肝背侧方向结扎切断肝门静脉小分支、肝短静脉及右肾上腺静脉丛，尽可能在保留病肝血液供应的前提下，将病肝抬离下腔静脉，以尽量缩短无肝期时间。如果肝脏硬化严重且体积又大，从右侧面翻起困难，则不必强求，可以先切断肝门结构，将病肝翻向前方后再逐步处理肝短静脉及肝门静脉尾状叶分支，虽然无肝期延长，但仍不失为困难之时的一个保险方法。

充分持久的术野暴露是处理第二肝门的必要条件，方法同游离肝门静脉相似，以电凝法切断下腔静脉周围的韧带，结扎妨碍操作的膈肌静脉，游离出肝上下腔静脉，结扎切断下腔静脉周围小血管后，肝静脉已不难显露（图4-6）。

图4-6　第二肝门已游离

用阻断带悬吊肝静脉

（2）供肝植入

①血管重建：血管的重建应该严格按肝静脉、肝门静脉、肝动脉这一顺序进行。血管修整要据供肝相应血管的状况进行，总体上要保证各血管有足够的长度和口径，并尽可能减少操作及吻合口。

②肝静脉的重建：根据供体肝静脉的解剖形态和供体肝段的数目来选择肝静脉与腔静脉吻合的部位。在行受体全肝切除时，要尽量多保留肝静脉的残端，以便于吻合。肝静脉的重建首先务必保证供、受体肝静脉正确对接，绝对避免扭曲，常法吻合，在合拢关闭吻合口之前，需将移植肝脏内的保存液以血浆或5%白蛋白液冲洗置换干净，避免高浓度钾离子及有毒代谢物进入循环。

一般移植肝叶有一个肝静脉开口，它可以与受体的肝左静脉端直接吻合。如果移植肝叶有两个静脉开口，开口距离不超过10mm，可将两血管之间缝合，形成一个共同开口管腔与受体肝静脉吻合。当移植肝叶的两个静脉开口距离超过10mm，这两个开口只能分别与受体的肝右和肝左静脉端相吻合。

由于肝静脉分支常有变异，肝静脉的修整是活体部分肝移植必不可少的步骤。一般情况下为了保证移植肝脏血液回流通畅，对于体重10kg以上患儿多选择肝左中静脉作为吻合口。如果两者有共干，修整手术仅需剪开其分叉部即可。如果两者单独汇入下腔静脉。则需分别切开两者相对侧的血管壁，并以6-0Prolene线作间断缝合整形为一个吻合口。若患儿体重小于10kg，多数情况下需将左、中、右3支血管修整为一个较大的吻合口与移植肝匹配。现在为了避免术后流出道扭曲、梗阻，多主张将移植肝的肝静脉与受体下腔静脉扩大开口相吻合。

③肝门静脉吻合重建：由于位置低，暴露好，肝门静脉的吻合较肝静脉的吻合相对容易些，需特别指出的还是要保证血管的正确对接。移植肝的肝左门静脉平均长（20．3±1．5）mm，直径（7．1±0．3）mm，一般与受体肝门静脉相吻合。由于多数活体肝部分移植术对象存在肝门静脉炎，约有50%以上的患者需做肝门静脉移植术。在取成人供肝的肝门静脉左干与小儿受体的肝门静脉做吻合时，后者需要做相应的扩大成形使两者的口径相吻合，以防止口径相差悬殊后肝门静脉血流入粗大供肝血管后产生涡流，导致血栓形成。常见的修整方法有（图4-7）：利用肝门静脉主干，受体肝门静脉的口径在4mm以上，均可与移植肝的肝门静脉直接端端吻合；为了增加受体肝门静脉吻口端的直径，分离病肝时在其左右分叉处切断，然后修剪成喇叭口状；切除肝门静脉，利用脾静脉及肠系膜上静脉的合流部吻合；血管移植术，供体的卵巢静脉、肠系膜下静脉、供体的肾静脉以远的下腔静脉及受体的髂外静脉均可用于替代肝门静脉的长度不足。小儿的肝脏血管细小、壁薄，为了避免吻合口狭窄特别是考虑到日后生长的需要，在做血管吻合时吻合线要细，常用6-0或7-0Prolene线或PDS可吸收线吻合肝静脉和肝门静脉，血管后壁连续缝合而前壁间断缝合，针距和缘距要小，一般在1mm。

图4-7　肝门静脉的修整及吻合方法

A．与肝门静脉主干吻合；B．与肝门静脉左、右分支部吻合；C．与脉系膜上静脉及脾静脉汇合部吻合；D．与移植血管吻合；图中a为供肝门静脉，b为受体肠系膜上静脉，c为受体脾静脉（引自管方贤，窦科峰，中华普通外科杂志，1999，14（4）：302）

④肝动脉吻合重建：肝动脉的吻合是肝移植难度最大及问题最多的步骤。如肝左动脉直径小和长度短，一旦吻合失败出现栓塞就会导致急性移植肝缺血坏死，或肝管缺血所致的一系列并发症。目前为了保证肝动脉吻合的成功，许多肝移植中心采用显微血管吻合技术。肝动脉的弹性好，壁较厚，在5～10倍的外科显微放大镜下显示得非常清楚，通常用8-0或9-0尼龙线间断吻合8针即可。为了避免血栓形成，术中需要肝素抗凝，这样术中必须严格止血，因为血肿是术后感染的主要原因。减少游离动脉壁，只要游离出吻合端血管壁即可。

修整时务必保留动脉主干及分支，不要盲目结扎切断其分支，尽量选择与移植肝动脉直径相同的受体肝动脉主干或分支，比较理想的是利用肝固有动脉做单口端端吻合，也可以利用肝动脉的左支和右支，但尽可能远离血管分叉口以减少涡流所致血栓的可能性。小儿的肝动脉细小，为了预防术后狭窄和血栓发生，在肝动脉吻合中选择粗大的动脉分支或主干做吻合，务必保证吻合口直径在3mm以上，当口径过小时最好建立两支动脉保证血液供应。受体可供选择的血管有肝右动脉、肝左动脉、肝中动脉及肝固有动脉。在血管分叉处，采用分支补片技术可以大大增加吻合口的直径。还应根据修整后的血管口径及长度，选择合适的吻合口，可将小口径血管修剪成斜面、劈开吻合。移植肝段如果有两个肝动脉开口，尽管肝实质内两者间有吻合，但是为了增加手术的安全，主要两个动脉均要与供体肝动脉做吻合。自从显微血管吻合技术的引入，保障了肝动脉吻合的成功率，术前肝动脉造影已不再是术前准备的必需检查项目。

⑤胆道的吻合重建：胆道的重建采用胆总管-胆总管端端吻合或Roux-Y肝管空肠吻合术式。为了避免术后发生胆汁漏，可用电凝在空肠襻侧壁上切一小孔，因为移植肝管的口径通常很小，此孔要尽量地小些，以恰好容纳肝管为度，使用6-0无损伤可吸收缝合线间断缝合胆管胆管或胆管空肠吻合口。关于吻合口是否放置支架管的问题，各个肝移植中心意见不一致，有的报道可以降低吻合口狭窄并发症的发生率，而还有的统计放置支架管与胆肠吻合口狭窄的发生率并无相关关系。