弯刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称军刀综合征,是一种先天性血管畸形,即右肺静脉开口于下腔静脉.发病年龄多见于10-40岁,男、女性发病率为1∶2,部分病例有发育异常.
【病因与发病机制】
1.原因不清楚,多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关.
2.肺血管移位、血管引流畸形:可能是胚胎期静脉丛大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致;心脏右移与肺容积缩小与牵拉有关,为继发性改变.
【病理】
1.动脉供血 最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血,而下叶有1支或更多体动脉血管供血.
2.静脉回流异常 多仅有1支右肺静脉,也可是2支.
3.右肺异常 常见右肺发育不全或发育不良,可伴支气管畸形.
4.其他异常 弯刀综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等.
【临床分型】
Ⅰ型 右肺发育不全且有体循环系统向右肺供血者.
Ⅱ型 仅有右肺发育不全,无体循环系统向右肺供血者.
Ⅲ型 无以上两型的并发畸形者.
【临床表现】
1.症状 不同程度的呼吸困难,活动时加重.可反复发生右肺感染,晚期出现充血性心力衰竭表现;也可终身无症状.
2.体征 心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音;右肺呼吸音低.也可无异常心肺体征.
【诊断】
1.有呼吸困难表现及类似房间隔缺损的体征.
2.影像学特征性表现:短弯刀样静脉影、右肺体积小、纵隔右移,右位心.
3.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管狭窄和阻塞.
4.血管造影:可见右肺动脉变细及体循环系统的动脉进入右肺.
5.心导管检查:可确诊,并明确合并的其他心内脏异常.
【治疗】
1.一般处理 症状轻微者不做特殊治疗.
2.抗感染 反复发作的急、慢性肺内感染须进行积极的抗感染治疗.
3.外科治疗 并非适应于所有病例,对诊断明确、症状明显且已成年者可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术.
(张尽晖)
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