外科治疗原则

肿瘤在小儿并不常见，流行病调查显示小儿肿瘤占肿瘤总发生率的1%左右。但其会影响小儿发育，危及生命。随着感染性疾病的病死率下降和先天性畸形的治愈率上升，恶性肿瘤已成为小儿外伤亡危之外的主要死亡原因。儿童常见肿瘤构成比例见表5-1。

小儿时期处于生长发育过程，存在先天因素和个体成长的代谢功能，因而小儿肿瘤的种类与成人有着显著的不同。

小儿外科在外科治疗儿童恶性肿瘤中有着重要的作用，外科医生已是多学科诊治肿瘤组的重要成员，理应熟悉各种小儿肿瘤的特性、诊断方法、手术指征和禁忌证等。由于治疗的复杂性不断增加，小儿外科医生必须具备新的放疗技术及新抗癌药物的知识，对免疫诊断、免疫治疗和分子生物学等基本理论亦应有所了解。尤其应熟悉对各个肿瘤的手术方法、诊断步骤及各阶段中可发生的外科并发症，积极参与肿瘤诊治中的全过程。

小儿恶性肿瘤的好发组织，集中在造血系统、中枢和交感神经系统、软组织、骨和肾，均属非上皮性起源。大多来源于胚胎残留组织和中胚层，从未成熟的细胞发生，故以胚胎性肿瘤和肉瘤为主，如肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、淋巴肉瘤、恶性畸胎瘤、横纹肌肉瘤等，多发生于软组织、骶尾部、腹膜后间隙等处。其结构与胚胎器官初形成时相似，细胞分化不完全，扩展迅速，其特点为恶性程度高，生长快，转移早，预后差。

表5-1　儿童恶性肿瘤构成百分比（%）

一、临床特点

小儿肿瘤的发病主要集中在5岁以内的幼儿时期。由于小儿正在生长发育阶段，同时也有可能是肿瘤的胚胎组织本身有发育的特性，所以小儿肿瘤的生长速度是很快的。如婴幼儿较常见的各种错构瘤，可似恶性样向周围组织快速浸润增长，但从不发生转移，有的可能自然消退，血管瘤就具有此种特性。大部分恶性实体肿瘤多因在短时期内迅速长大的无痛性肿块而被注意，但其前期症状多不明显，临床上很少有明显的贫血和消瘦，直至较晚时期才突然出现恶病质，很多肿瘤在早期即可侵袭或转移至邻近组织或淋巴结，或经血运转移至肺、骨骼或脑。但神经母细胞瘤有2%～5%的病例可能转化成熟，转变为良性的神经节细胞瘤。畸胎瘤虽大多属于良性，但15%可为恶性。有些肿瘤常伴发其他畸形，如肾母细胞瘤伴无虹膜症、单侧肢体肥大，骶尾部畸胎瘤合并腭裂、脊柱畸形等。1岁以内的恶性肿瘤，治疗效果相对较佳。对小儿任何实体性肿块，都应作为可能恶性处理，避免过多扪诊，经适当检查和准备后，应及早将其切除，最后以病理组织检查确诊，再给予必要的处理。恶性肿瘤的复发，大多在术后半年发生，但加用化疗后可延长复发时间，超过3年不复发，则有希望治愈。

二、发病特点

小儿实体肿瘤发病年龄较早，淋巴管瘤、血管瘤、骶尾部畸胎瘤等多在初生时即被发现。恶性肿瘤亦多发生在5岁以内，其中肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤等多与胚胎发育异常有关，并常可合并其他先天性畸形，如肾母细胞瘤合并单侧肢体肥大、尿道下裂，骶尾部畸胎瘤合并骶裂、脊柱畸形等。

小儿恶性实体肿瘤具有生长快、转移早的临床特点。大多数患儿因短期内迅速增大的无痛性肿块、呛咳、呼吸困难、排尿排便困难等慢性压迫和腔道梗阻症状而被注意，甚至发生卵巢或小肠肿瘤扭转坏死、骨肿瘤破坏骨质发生病理性骨折或远处转移灶才被发现，这既有肿瘤患儿前期症状不明显、贫血、消瘦等恶病质表现较晚的客观原因，更有因儿童肿瘤罕见、家长和非专科医师容易忽视的主观原因。

三、转移与复发

小儿恶性肿瘤易在早期侵袭邻近组织和有区域淋巴结转移，或经血运转移至肺、肝、骨骼或脑，畸胎瘤等常有15%的恶变率。但也有部分肿瘤有自然消退的趋势，如神经母细胞瘤常有2%～5%的病例可自然逆转、再分化而转变为良性的神经节细胞瘤。小儿恶性肿瘤的复发多在术后和停化疗后3～9个月发生，如能运用综合化疗后3年内无瘤复发，则有希望治愈。

四、治疗原则

（一）根治、功能、心理

随着对小儿肿瘤认识的提高和各种诊治手段的不断更新，小儿肿瘤的治疗目的不仅是存活率的增高和生存时间的延长，而且要求生活质量的提高。治疗原则已由过去的安全、根治变迁为肿瘤根治、功能维持、心理健康的三者有机结合。

儿童肿瘤患者正处于生长发育阶段，制订治疗方案时必须考虑治疗对其正常生长和发育能力的影响。放射治疗造成儿童肿瘤患者的骨骼畸形、性腺损害、肺功能损伤和智力损害等已使其在儿童肿瘤的治疗中受到严格限制，长期大剂量的化疗对儿童肾功能、心功能、内分泌等方面的影响已受到人们越来越多的关注和警觉。在争取长期生存的前提下，避免器官、肢体的切除或致残，减少不必要和过度的治疗，将肿瘤治疗中的不良反应和后遗症控制在尽可能小的范围内。提高患儿生活质量已成为小儿肿瘤治疗的宗旨和要求。

（二）手术与其他疗法

当前对恶性肿瘤的治疗，仍以所谓四大疗法，即外科手术、化学药物疗法、放射疗法、免疫疗法。实体瘤开始仅局限于特定的组织和器官，然而癌细胞迟早会从原发的肿瘤块脱落进入血液或淋巴系统，到达身体远端而发生转移灶，因此外科手术和放射治疗仅在原发肿瘤尚未转移时才能奏效，许多人体恶性肿瘤在临床上能觉察前往往已有转移，微细转移灶细胞通常无法查出。因此当临床确诊时，可能已超越外科和放射治疗的能力。如若在此情况下，错误地认为肿瘤仍限于局部，则在外科手术和放射治疗后肿瘤复发，多半归因于治疗前的转移性播散。在复发后再应用化疗，已经为期过晚。过去传统的治疗程序，即先用外科切除，次用放疗，最后当病变已达晚期且不可治愈时再用化疗的方法已被淘汰。

（三）综合治疗

为提高实体瘤者的治愈率，有必要进行各种抗癌疗法的综合设计，合理选用，即将化疗与其他疗法相结合，制订适合各期肿瘤的综合治疗方案。一般原则是病变局限者仍以手术为主，已超过局部范围则手术与化疗并用。瘤体巨大者可先行化疗，待瘤体缩小后手术切除，即所谓的延期二期手术或者在第一次手术时切除部分瘤体或活检，化疗一时期后行二期探查手术等方式实施之。晚期病例亦寄希望于将原发灶切除并用其他疗法的效果，以争取提高疗效。

（四）手术治疗

实体瘤的主要疗法仍为手术治疗。当前肿瘤手术治疗的进步，表现为由追求手术的安全性转为追求根治性的扩大切除，手术与其他疗法的合并治疗和必要情况下充分缩小的手术，即要求达到安全性、保存功能和根治性三大原则。所谓扩大手术仍指原发肿瘤脏器范围切除，所属淋巴结系统的整块切除，以及切除周围可疑组织的手术。所谓缩小手术是指为了保存功能尽量小范围地切除。根据患儿的情况，肿瘤的性质和扩散范围，正确地运用扩大手术与缩小手术是很大的进步。这是基于对肿瘤病理生理认识的提高，各种诊断方法的开展，新的医疗器械的出现，术前、术中、术后管理的进步，营养疗法的应用，远期疗效的评价等，在外科疗法的改进上都起着重要的影响。

（五）综合治疗趋势

小儿肿瘤的综合治疗进展趋势应根据患儿的进展和趋势，有计划地合理应用有效、安全、可靠的治疗手段进行。术前化疗或二次手术前的全身化疗常使肿瘤缩小，辅以局部广泛切除常可达到保存肢体或器官、维持生理功能的效果，由多方案交替或应用在预防肿瘤耐药性和提高化疗疗效的同时，亦可预防单一化疗药物的累积毒性反应。

近年，儿童肿瘤存活者的健康评价己日益引起重视，这种健康评估内容不仅包括肿瘤治疗给患儿带来的生长滞后、性功能受损、放射或药物性心肺功能损害和智力损害等生理健康状况，还包括这类儿童或青少年的自身感觉、心理效应、对复发的担忧、重新返回社会的困难和学业的忧虑等心理健康状况。资料统计表明，儿童肿瘤患者50%～70%常有社会孤立感，重新返回同龄儿童社会困难。其原因部分是由于手术、放疗造成生长停滞、身体形象破坏，而更多是由于因长期治疗造成的学业荒废，以及对自己健康、生殖能力的担忧等心理、情感等社会问题。儿童社会心理学家要求小儿肿瘤医师首先在不降低疗效的前提下选择治疗方法时考虑远期生理健康，其次治疗中及时发现心理、教育问题，适当干预以减少远期危害。

五、儿童肿瘤活检原则

（一）方法与分型

随着术前化疗在儿童肿瘤中的运用越来越多见，活检技术的重要性也在不断提高。过去，最终诊断要在原发肿瘤手术切除时才能实现。目前，儿童更多进行经皮或开放活检而不是首次切除，而且随着对恶性肿瘤分子学认识的变化，通过小的标本就能对癌症进行诊断和精确地分期。这就减少了与儿童恶性实体肿瘤诊断相关的并发症。微创技术诊断的发展有个过程，从完全手术摘除到开放活检再到经皮穿刺活检和微创路径手术。这些实践中的变化不仅源于手术技术的进步，而且源于分子标记物对儿童恶性实体肿瘤的诊断和危险分型认识的提高。这个进步比在个体病例中简化活组织检查的选择要复杂，因为有许多综合因素要考虑。经皮穿刺活检、微创路径手术活检和开放手术活检都是安全有效获得诊断及检验复发或转移的方法。然而，这些技术的成功明显依赖于医疗机构的经验，这在选择活检方法时必须考虑。另外，必须认识到儿童恶性肿瘤治疗的进步和危险分型的进展得益于肿瘤银行的发展及相关生物学的发展。如果没有大量的活检标本，肿瘤银行和细胞系生物研究的发展是不可能的。对于许多肿瘤包括神经母细胞瘤肿瘤，标本的收集对于我们进一步加深对该疾病的认识非常重要。针对风险分型进行的治疗有显著的进展。当这种分型变得更加复杂时，从活检标本中获得的信息类型也会变得更加个体化。为了选择并发症发生最低且又能获得分型必需信息的活检方式，外科医生必须知道有关联合治疗中所采用的分型方案。这个观念可以通过2例腹部肿块均疑似神经母细胞瘤的病例来进行说明，2例都有骨髓转移病灶，他们的治疗均在当前儿童肿瘤组（COG）方案下进行。第一个患者年龄＜1岁，其治疗组可分成低危、中危或高危组。分组决定需要通过N-myc基因扩增的状态、国际神经母细胞瘤病理学分型状况及DNA的倍体来确定，这些都需要获取原发病变的标本并能确定。而一个年龄稍大的有相似临床表被分类到高危组。因此，单独的骨髓活检认定可以明确诊断和分组。很显然对多种治疗方式的掌握是选择活检技术的基础。

（二）诊断性活组织检查

准确的组织病理学诊断对肿瘤的治疗起关键作用，对预后有明确意义。外科医生对做出准确诊断的作用极为重要，精密计划的活组织检查可避免许多错误，外科医生与经验丰富的病理科医生密切联系，在适当的部位，取得适当量的肿瘤组织十分重要。

活组织检查的方法很多，细长针吸引活检、钻取活检、钳取活检、切开活检、手术活组织检查或称切除活检和内镜活检等。

（三）标本的提取

传统诊断依赖于肿瘤组织伊红染色组织学表现。免疫组化可以作为补充诊断。近年来，儿童肿瘤分子学诊断有了很大的进展，如突变基因的检测对诊断和预后都有着重要意义。检测这些变化方法包括反转录酶聚合酶链反应、原位荧光杂交、微阵列分析和流式细胞分析。不合适的标本提取可能妨碍这些分析的完成。举例来说，通过甲醛溶液固定淋巴结的流式细胞分析不能完成淋巴瘤的分子形态分型。鉴于分子诊断领域的飞速发展，外科医师活检之前，活检取何处标本需要同病理科医师商讨。

（四）细长针穿刺吸引活检

针刺吸引活检因为是微创的活检技术从而明显受推崇。如需要对多个病变部位穿刺，标准的操作是用25G细针。运用细针吸引活检成功诊断需要细胞病理医生的合作。为了提高诊断，取得后应立即进行检查。大量的儿童和成年人细长针吸引活检证实了该技术的安全性。

细针吸引活检没有广泛用于儿童小圆蓝细胞肿瘤的诊断。然而，随着辅助研究的增加，如电子显微镜、细胞免疫组化、DNA倍体、细胞基因学和荧光原位杂交，细针吸引活检的运用可能会变得普遍。据报道，细针吸引活检在儿童头颈部肿块的评估中有很好的敏感性和特异性。但解读这些结果仍需要注意，因为大部分吸引活检都是诊断活性的淋巴结病，用来诊断新发恶性肿瘤的病例数量少。此外，通过其他一些诊断技术最终诊断为淋巴瘤的病例假阴性结果经常发生（不是特异性地局限于头颈部）。

（五）芯针活检

与细针吸引活检比较，芯针活检的优势在于能够提供足够的标本进行组织学检查而不只是细胞学检查。另外，它能够提供足够的组织进行分子学评估。尽管该技术在成人中广泛应用，但在儿童中的运用不是很常见。有报道称该技术在280多个儿童病例中的运用证实其有效性和安全性。

目前有不同型号的芯针，常用的是14G～18G。针被设计成在中心有一个切割鞘，当针头退出时保证获得组织。这个切割鞘的推进可以是由人工控制的或由螺旋发射装置控制的。目前没有资料直接比较两种方法从儿童恶性肿瘤所获标本的质量。螺旋发射装置的快速发展使人为挤碎较轻，这在儿童肾脏活检中获得证实。不管用哪种方法，穿刺后都要仔细检查保证获得足够的标本。大多数患者只需要一次穿刺就可以获得足够的组织，如果首次穿刺不能获得足够的标本，那么需要多次穿刺。

芯针活检在不同的解剖部位都已得到成功，包括颈部、纵隔、肺、腹膜腔、肝、后腹膜、肾、肾上腺、盆腔和肢体。这项技术的敏感性是可以接受的，但也存在明显的误诊可能。这些错误可以通过参考临床病史及其他标本加以避免。在一些不相符的病例，不明确的诊断需要立刻重新经皮穿刺或开放活检。芯针活检检测转移或复发的病变比诊断初发疾病得到的结果准确性高。

儿童活检通常在常规麻醉CT引导下进行。所有的影像检查及活检都在完全呼气时完成。83%的病例因取到合适的标本而获得诊断，病变平均大小为9mm。

一般在实时B超显像引导下进行，或在CT下活检，也可造影定位后，在荧光屏下进行穿刺。此法对诊断深部肿瘤很有价值，如腹内、盆腔、胸内和肢体内大肿瘤。应用得当会使患儿痛苦减且及并发症减少，但要防止肿瘤细胞扩散，应考虑进针的部位、方向和深度。穿刺细胞学检查系抽样性质，有取材局限及片面的缺点，诊断准确率为95%左右。与放射科医师合作，他们会提供关于影像学监测的情况，最佳方式是两者共同参与活检。

（六）切开活检

应在计划将要切除的部分进行，最好由将要施行根治手术的医生操作。切口应考虑下次手术的途径，组织取下后，要周密止血，注意勿使肿瘤组织扩散到周围。

（七）切除活检

切除肿瘤后再做病理检查，多只限于小的皮下病变或可移动较易切除的肿瘤。一下切除没有病理诊断的大肿瘤多不太适宜，因为手术可使肿瘤扩散，且手术不一定能将肿瘤完整切除，此时可切取一小块肿瘤进行病理检查，尔后就接着进行化疗。

（八）淋巴结活检

对怀疑有恶性肿瘤的患儿，应进行详细体检，确定有无周身淋巴结肿大。某些肿瘤发生浅表淋巴结或皮下结节转移时，应做淋巴结或结节的切除活检。儿童恶性淋巴瘤的诊断对外科医生有特殊要求，选择要切除活检的淋巴结应与肿瘤科医生商议，常见的错误是挑选最浅表的淋巴结，而后者往往是反应性增生性的，恶性淋巴瘤的病变淋巴结多在腋窝深部。霍奇金病主要是淋巴结疾病，颈部、锁骨上窝淋巴结活检是常规。

（九）内镜活检

肿瘤或怀疑某些体腔或空腔脏器有肿瘤，均可用相应的内镜检查及钳取活检。内镜的种类很多，常用的有胃十二指肠镜、膀胱镜、胆道镜、纵隔镜、腹腔镜等。近年可屈性纤维光束内镜的发展，对肿瘤的诊断应用更为广泛；这些内镜的应用，有些可由外科医生自己掌握，有些需请专科医生（泌尿科、胸科、消化道科合作。内镜检查可了解肿瘤的部位、形态、范围等情况，还可钳取肿瘤组织做活检，确定其组织病理学性质。

（十）微创手术

在过去的15年里，微创手术包括腹腔镜和胸腔镜的广泛运用对儿童普通外科影响巨大。目前这两项技术被用于癌症的诊断治疗。腹腔镜和胸腔镜的适应证变得广泛起来，包括儿童癌症的最初诊断和对转移癌或难治性疾病的评估。

腹腔镜对于儿童癌症患者腹腔的评价具有以下几个优势。第一，它提供了一个检查整个腹腔的机会及对整个腹膜表面的系统探查。可以检查整个肠管包括肠系膜和淋巴结，可以很容易地进行多个活检；第二，腹腔镜能够减少手术带给患儿的生理创伤，因为他们病情可能原本已经很重了；第三，与所有的微创手术一样术后疼痛减少恢复加快。腹腔镜最主要的缺点是评价后腹膜病变能力有限及缺少对深部病变的触觉评价。

诊断性腹腔镜和活检在儿童实体肿瘤管理的几种情况下得以运用。腹腔镜活检有很高的诊断成功率。腹腔镜活检与芯针活检相比能够使外科医生获得更大的组织标本。生物学检查特别需要大的标本。在早期诊断中，腹腔镜能够辅助确定腹部巨大肿块的原发来源。在评价腹膜内肿瘤和腹水方面腹腔镜优于CT。例如，腹腔镜能直接确定盆腔肿块来源于卵巢还是膀胱颈部，放射学检查很难区分这点。腹腔镜的直视作用被用来评价肝母细胞瘤的可切除性。在治疗过程中，腹腔镜用来评价转移性疾病或再次手术时原发肿瘤治疗后的反应。

儿童腹腔镜通常在全麻下进行，有助于耐受气腹。腹腔镜检查的绝对禁忌证是心肺功能不稳定，心肺功能不稳定可以阻止腹腔气腹。仰卧位体位最为常用，它能提供腹腔的完整视野。为了获得良好的视野，采用30°的腹腔镜，至少在两个部位取材。需要收集腹水进行细胞学检查，并探查整个腹膜表面。可以运用腔镜剪刀进行切割活检。运用电凝和止血药进行止血（在开放活检章节进行讨论），或缝合活检周围组织止血。活检组织通常用标本袋回收。这样做可以减少标本回收时的破坏及降低创口肿瘤的复发风险。也可以用杯口状活检钳获取标本组织。在腹腔镜引导下进行的切割穿刺活检可以在后腹膜、腹腔内或肝肿块上取样进行活检。对于深部肿瘤如肝病变，腹腔镜下超声能够用来引导活检，弥补不能触摸组织的缺陷。腹腔镜诊断和治疗儿童实体肿瘤产生的并发症不常见，术后需要转为开放活检的频率很低。

胸腔镜在儿童胸部病变的评估中运用得越来越普遍了。有以下几个原因。首先与常规开胸手术相比胸腔镜活检或切除术后疼痛显著减轻，其次胸腔镜几乎能够完全显示胸壁和胸膜，这是开胸手术做不到的。另外，绝大多数儿童的纵隔没有大量的脂肪组织，因此能够被胸腔镜探查到。

尽管儿童原发性肺部肿瘤很少发生，但在儿童癌症治疗过程中肺部病变很容易被混淆。最常见的早期肺部转移肿瘤是肾母细胞瘤。骨软组织肉瘤、肝肿瘤、畸胎癌和黑色素瘤的肺部转移也很常见。胸腔镜通常用来评估初诊时或随访阶段的转移病灶，在临床治疗过程中很难鉴别机会致病感染和新转移病变。在地方流行性肉芽肿病中，胸腔镜对诊断非常有帮助，在这种情况下胸腔镜活检的诊断准确性非常高。

纵隔病变也可以用胸腔镜进行活检或者切除。胸腔镜能够提供前纵隔和后纵隔良好的视野，甚至在年幼的儿童中。与纵隔镜相比，我们更喜欢用胸腔镜来评估儿童纵隔病变。

胸腔镜的绝对禁忌是胸膜间隙完全闭塞和当需要肺完全塌陷时不能承受单肺通气。在儿童中胸腔镜手术通常需要在气管插管机械通气下进行。单肺通气及辅助吹气有利于取得良好的手术视野。在年龄较大的儿童中，双腔的气管插管可以完成上述要求。在年龄较小的儿童中，左肺可以通过右主支气管插管来阻断。左主支气管插管非常困难，插管经常移位到右侧部位。右肺塌陷通过气管插管和右支气管阻断来完成的运用气管阻断器或支气管镜放置Fogrtay导管可造成右支气管阻塞。Fogarty导管的尺寸依据年龄而变化，4岁或＜4岁者可用3号，5—12岁者可用5号。在插管时可以根据需要充气或放气。如果选择性通气很难做到或患者难以承受，二氧化碳低压气腹（5～10cmH2O）有助于暴露视野。麻醉医生必须监测因控制性张力气胸带来的不良反应。如有需要气体能够被快速抽空，但患者通常能够很好地耐受。

通常在患儿一侧胸腔行开胸手术。胸腔高压使肋间隙增宽，有利于胸腔镜打洞。纵隔病变时体位要有所调整。对于前纵隔病变，需要仰卧一些；后纵隔病变，患者位置需俯卧得更多一些。第一个切口位于腋中线用钝性分离开刀。其余的切口在胸腔镜的引导下根据病变需要进行选择。30°的胸腔镜有助于完全显示整个胸膜表面的情况。多个切口还有助于彻底探查。

细致地了解每个横断面的影像学是胸腔镜活检成功的基础，尤其是微小病变。当肺塌陷时胸膜或胸膜下的肺部病变通常显而易见，因此可以运用内镜切割钳切割，用标本袋取出。对深部病变的鉴定更具挑战性。当肺完全塌陷后，触摸肺实质可以确诊大的病变，如果CT定位准确的话，小的病变活检可以按照解剖部位进行，如顶部、舌部或基底部病变。CT引导的定位是通过术前置细金属丝或注射亚甲蓝溶液或自身的染色的血液实现的。这些定位技术在儿童准确诊断中非常有效。胸腔内超声有助于定位实质深部病灶。然而，这些技术没有广泛运用，在儿童中的有效性评估也非常有限。在将来，影像学引导的活检将在术中MRI或CT引导下完成。

组织取样结束以后，气胸排气可通过将小的导管置于有水的密闭容器中完成。除非扩大的肺活检或者肺的其他疾病，否则不需要胸腔引流管。绝大多数儿童术后第二天可以出院，化疗可以马上进行。

胸腔镜技术的诊断效率很高。根据大多数儿科系列报道，几乎所有的病例都取得了准确的诊断组织。胸腔镜诊断的并发症非常少见。

（十一）开放活检术

如果手术不能完全切除，开放活检仍然是取得合适标本的金标准。在直视下腹腔镜和胸腔镜可以获得大的标本，与针刺活检相比提高了诊断性。例如，开放活检在TWTS-4中诊断退行发育的成功率高于切割针刺活检的。如果存在可能引起活检错误的肿瘤补均质，同术前影像学检查结合可以在多处取活检标本。

大的标本组织的取得不仅有利于分子标记诊断及预后评估，而且能够为肿瘤银行提供组织及创建细胞系。这些活检提供的临床材料能够完善分子学诊断及早期预后评估。进一步高危分型，获得更为准确的危险分型的治疗方案，目前仍然是儿科肿瘤学研究的焦点。最后，肿瘤银行储存的标本能够用于研究性治疗，如针对个体患者的疫苗。

外科医生的重要作用在于为诊断和高危分型提供合适的组织。从传统上来说，开放活检能够很好地为此目的服务，且并发症发生率低。但将来由于分子学诊断发展，只需要很少的肿瘤标本或根本不需要原发肿瘤活检，开放活检就会减少。对诊断及治疗的深刻认识及外科医生和肿瘤科医生的良好合作对于为每个个体患者选择合适的活检方式是最为重要的。

六、外科临床病理分期

在以上步骤做出肿瘤的组织病理学诊断以后，现代多学科小儿恶性肿瘤的治疗，要求完全明确肿瘤的扩散程度，然后制订最恰当的治疗方案，或按国际既定方案进行治疗。分期对计划治疗是关键的步骤，虽然X线、核医学显像技术对肿瘤的扩散和转移有很多指示，但手术分期对某些肿瘤仍为必要，是否突出包膜、邻近器官和组织是否被浸润、有无局部及区域性淋巴结肿大，这些问题多只能在手术中确定。分期对化疗和（或）放疗的应用有指导作用：如低度恶性无转移，可不用化（放）疗，或只用有限的剂量；高度恶性有广泛转移，则需用大剂量化疗和（或）放疗。“应答分期”是另一种形式的手术分期，对小儿某些恶性肿瘤十分重要，这种分期是在化疗和（或）放疗后，肿瘤有所缩小后进行，作为肿瘤的延期切除手术，或者是第二次（second look）切除手术，外科医生第二次手术的目的，是既要完全切除肿瘤，同时又要获得有关肿瘤浸润、淋巴结转移等信息，并进行分期，以利于制订以后的治疗方案；各个具体肿瘤的临床病理分期，国际上已有规范，将在后面章节中详细介绍。

七、术中出血的处理原则

不论是胸腔、腹腔、盆腔或四肢肿瘤切除的术前准备基本上是相同的。手术的主要并发症是出血，因此要备好适当量的全血或血浆。还应该交叉配血相当于患儿血容量的库血，最常见的大肿瘤切除术多在腹部，常有下腔静脉破损伤的危险，也可能下腔静脉在术中要钳夹，因此静脉途径最好选择在上肢、锁骨下静脉、颈外或颈内静脉，通过这个途径还可同时测量中心静脉压，它能更准确地反映患儿在术中的回心血量和心收缩力。对小婴儿大肿瘤的手术切除应采用电热保温褥，输库血时要加热，因为婴儿对低温的耐受力很差，尤其在发生快速大出血，需要大量输血并补充钙和碳酸氢钠时。插鼻胃管行胃肠减压对腹部肿瘤手术很有必要。应插置导尿管，以便在术中不断监测尿量。

八、小儿实体肿瘤外科治疗的要点与方法

肿瘤的外科治疗主要是指手术治疗。作为小儿外科医师，在外科治疗小儿实体肿瘤前必须要重视机体与肿瘤的局部关系，即外科治疗实体肿瘤同时应该注意维护患儿的体质，不可使患儿衰弱，否则不但不能收到预期的效果，反而会促使病情恶化。正确判断实体肿瘤的临床分期与病理诊断，才能正确选用治疗方法及评估治疗预后。

（一）适应证的选择

外科手术治疗宜早不宜晚，在儿童期不要过分强调患儿的年龄，而应重视其生理状况，其次应明确肿瘤的病理类型和临床分期，借以判断是否适于手术治疗。有下列情况例外：①恶病质、严重贫血及营养代谢紊乱，不能在短期矫正者；②合并有重要脏器的严重疾病或严重传染病和高热不能耐受手术者；③肿瘤浸润固定，且不能连同受累器官或肢体一并切除者；④肿瘤广泛转移者。

（二）手术危险性的估计

儿童年幼生理防御抵抗力偏低，而往往实体肿瘤发展快，范围广，手术创伤面亦大，再加上患病后营养状态不如正常儿童，因此肿瘤手术危险性明显较其他外科手术为高。正确估计手术的危险性，术前尽量纠正已出现的功能障碍、改善全身状况，同时细致及时地处理术中和术后出现的并发症和意外，是完成手术治疗的保证。充分的术前准备和术后处理可以帮助患儿安全度过手术关。

（三）外科手术技术

如同一般外科原则一样，如无菌操作技术、手术部位的充分显露、手术正常组织的最少损伤，以促使早期愈合外，肿瘤外科手术要求完整切除，肿瘤的边缘组织应是正常组织，同时术中更应防止瘤细胞播散与瘤细胞的种植。局部检查肿瘤和手术操作都要轻巧，必须注意以下事项：①触诊时要轻柔，次数要尽量减少；②术前皮肤准备要轻细，使用消毒药优于肥皂水，因使用后者难免用力摩擦，可能使较多瘤细胞进入小静脉；③手术操作轻巧，切口充分大，以避免挤压肿瘤；④术中采用锐性解剖，切忌钝性分离以减少播散；⑤先处理输出静脉，而后处理动脉；⑥先处理较远端淋巴结，而后处理肿瘤邻近淋巴结，使之与肿瘤整块切除。

（四）外科治疗的方法

1．肿瘤切除 完全切除小儿实体性肿瘤，包括一定范围的正常周缘组织，对肿瘤的治疗起最大的作用。对肝肿瘤、纤维肉瘤、早期神经母细胞瘤、滑膜肉瘤等外科手术为最有效的手段。手术切除原发肿瘤，辅以化疗是骨肉瘤，肾母细胞瘤、多数软组织肉瘤和恶性胚芽细胞瘤的标准治疗方法。手术对肿瘤的组织病理学分期是必要的过程。有时肿瘤切除手术可以延期进行，先用化疗和放疗使体积缩小后，再进行完全切除。

2．肿瘤部分切除 作为一种姑息疗法，肿瘤部分切除在儿童患者中仅占有很小比重，只偶尔为制止疼痛、减小体积以利于放疗或化疗时才采用。减体积手术或次全切除术，如切除90%的腹部伯基特瘤，可明显改善预后，提高治愈率，减体积手术对横纹肌肉瘤；神经母细胞瘤和恶性星形细胞瘤，亦为较多数学者不得已时使用，因可改善预后。第Ⅲ期、Ⅳ期神经母细胞瘤，用电刀做大部分切除。有时可促进残余肿瘤的减退，其机制尚不十分清楚。淋巴结解剖切除，是另一种形式的减体积手术，对睾丸旁型横纹肌肉瘤是一种常用的手术。

3．多次手术 外科切除对肿瘤的诊断和治疗是首用方法外，还适用于以后的治疗过程。对放（化）疗后在原发部位有明显残留的患儿，第二次探查不仅可获得有关肿瘤的扩散情况，还可做再次切除术，这种处理方式常用于神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤和胚芽细胞瘤。

4．手术治疗转移性肿瘤 对转移性肿瘤的手术切除有两个基本原则。首先，也是最重要的，必须有效地完全消除原发肿瘤。其次是除要切除的转移病灶外，肯定无其他的器官转移。切除转移性肿瘤，最好在有效的化疗控制下进行。转移性病灶必须彻底切除，部分切除或减体积手术毫无意义。过去的经验，是切除孤立脑转移，肝转移甚或骨转移病灶以后，可能获得长期治愈。儿童恶性肿瘤最常发生转移的器官是肺，有文献报道，在切除肺病灶以后，也有不少治愈的病例，软组织肉瘤、骨肉瘤最多发生肺转移，尤因肉瘤、肾母细胞瘤、睾丸肿瘤和肝肿瘤有单一肺转移病灶也应考虑切除术。CT扫描可早期发现病灶，能发现直径＜0．5cm的结节，手术可尽早进行。

5．复发性实体肿瘤的外科处理 在小儿外科临床上常会遇到一部分小儿恶性实体肿瘤，如恶性骶尾部畸胎瘤、神经母细胞瘤等，在外科切除术后会再出现肿瘤的复发。这除了肿瘤本身的恶性程度、组织类型外，还包括初次手术外科切除的完整性，是否合理行化疗或放疗及化疗药物的耐药性等有关。还有一部分病例复发、治疗失败的原因尚未能完全了解。外科传统的观点是切除后的实体肿瘤组织边缘应该是正常的组织结构，这除了儿童一般的实体肿瘤外，还包括软组织的非横纹肌肉瘤、骨肉瘤、恶性骶尾部畸胎瘤、肝母细胞瘤和肝细胞癌等。相反在某些实体肿瘤（如神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、多数恶性生殖细胞肿瘤和肾母细胞瘤）不能完整切除时，尽可能做绝大部分外科切除后，再结合合理的化疗或放疗同样可以达到类似于外科完整切除的疗效，成功地预防局部肿瘤的复发。当发生肿瘤复发时可进行一系列处理，如CT检查有助于判断复发的部位、大小，复发肿瘤局部及邻近区域潜在显微镜下浸润切除，放射范围剂量、深度对局部复发肿瘤的控制及化疗剂量，耐药性等各方面对复发性实体肿瘤处理都是十分必要的。

下面重点叙述一下外科处理复发性实体肿瘤时的作用。

（1）外科活检：组织病理学检查对诊断复发性恶性实体肿瘤十分重要，如同初期诊断肿瘤一样，外科病理学活检除了解肿瘤性质、范围外，还可以明确肿瘤的组织结构类型，这在判断预后中起重要的参考作用。外科淋巴结活检还可对肿瘤转移、复发的情况做进一步了解。

（2）复发实体肿瘤的外科再切除术：肿瘤术后复发是指手术治疗后肿瘤消失，患者临床治愈，经一段时间后肿瘤的再发。其与残余癌不同，后者是指肿瘤经手术治疗后机体内仍残存癌组织或癌细胞，这种术后的残余肿瘤经临床或病理学检查证实，或患者在治疗后免疫反应，如促绒毛膜上皮激素、甲胎蛋白等仍持续阴性，或治疗后虽有所下降但仍在阳性范围内。

复发肿瘤的性质应与原发肿瘤相同，需排除同时或先后出现的多发性原发性恶性肿瘤。肿瘤复发的治疗较原发肿瘤更为困难，疗效也较差，但绝非无望。某些病例如处理得当，仍可收到一定疗效，延长生存率。一般应根据复发肿瘤的具体情况选择适当的治疗方法。凡能手术者应考虑再行手术，如软组织肉瘤术后复发多可再行手术，可在解剖许可范围内扩大切除，乃至行截肢术。后腹膜的神经母细胞瘤复发、盆腔的横纹肌肉瘤复发等在临床上再切除手术也是治疗复发性实体肿瘤的重要方法之一。

九、肾母细胞瘤手术要点

所有肾母细胞瘤患儿都应受益于肿瘤小组的治疗方案，这个小组包括放射科医生、病理医生、肿瘤科医生、外科医生、麻醉科医生等。美国芝加哥儿童纪念医院25年治疗肾母细胞瘤的经验指出，在他们儿童医院首次接受治疗的肾母细胞瘤患儿存活率比那些肾母细胞瘤由普通外科医生切除、普通泌尿科医生随访治疗的患儿要高。尽管存在肾母细胞瘤多种治疗模式的进步，手术分期及肿瘤切除仍是治疗方案的核心组成。外科医生必须切除肿瘤，通过淋巴结切片检查明确腹腔内分期，仔细检查肝和对侧肾。即使考虑切除肿瘤，开放活检也能够取到足够的肿瘤标本并行腹腔内分期。对可能是肾母细胞瘤的手术指南已经清楚列出。为显露清楚推荐经腹部大的横切口。偶然情况可将切口延长至胸部。剖腹切口必须足够大以避免过多地挤压肿瘤，否则会增加术中肿瘤播散。要求对腹腔进行完全探查。在一侧肾切除之前仔细触摸对侧肾以排除双侧肾母细胞瘤。肾周包膜必须切开，翻转肾显示其后面，任何可疑处都需做活检。必须仔细触摸肾静脉和下腔静脉排除肿瘤侵犯静脉。最好是在术前用B超明确。如果肿瘤存在，需要与肾一起切除。如果肿瘤瘤栓侵犯肝静脉水平，最好的处理是术前化疗以缩小血管内瘤栓。首先尝试显露和结扎肾血管以减少血源性转移的机会，然而，有术中发生肺栓塞的风险，早期肾静脉结扎可以防止此并发症。要小心避免肿瘤包膜破裂和肿瘤播散。如果肾上腺与肿瘤没有相连应保留下来。如果相连上极应与肿瘤一起切除。输尿管被结扎分离到尽可能低的位置，因为输尿管有肿瘤浸润的危险。侵犯邻近器官需进行活检和分期。可以对这些患儿进行化疗，缩小肿瘤，然后进行肾切除保护邻近器官。只有外科医生确信肿瘤可以完全切除的情况下能彻底切除侵犯的非必须的结构（胰腺尾部、部分膈肌）。肯定有肿瘤残留，需做活检，在残留位置留置金属标志。推荐使用钛夹，因为含铁的金属夹可以影响检查。放置的金属夹最好用不吸收的缝合线固定在结构上。单侧肾母细胞瘤通常不提倡部分肾切除。除非发生双侧肾母细胞瘤或孤立肾。推荐的疗法是在最终手术切除之前首先对这些患儿进行活检和化疗。外科医生应该根据术中发现对肿瘤进行局部区域分期。肾门及局部淋巴结是否存在肿瘤对准确分期和选择合适的治疗方案非常重要。为了准确分期，常规必须要做腹主动脉旁及腹腔淋巴结活检。浸润和可疑的淋巴结应该切除，但不推荐正规淋巴结清扫。为了准确分期，确定腹膜污染情况也非常重要。如进行过肿瘤活检、肿瘤扩散或肿瘤破裂均认为腹膜受到“污染”。当术前肿瘤破裂及肿瘤细胞播散至整个腹腔，患儿的肿瘤被定为Ⅲ期，整个腹腔表面（腹腔和盆腔）需接受放疗。

可能因为肿瘤体积、肿瘤侵犯下腔静脉肝上部分及其他一些原因而不能对肿瘤进行手术时，术前化疗可以缩小肿瘤体积，使得肿瘤能够切除。推荐所有患儿首次探查评定可手术性，取肿瘤标本活检，因为在未进行活检的肾脏肿瘤中其错误分期率为5%～10%。单独通过影像学检查分期的患儿存在过低分期和过高分期的风险，由此导致不恰当的治疗。一旦当肿瘤体积缩小到能够切除的范围，则进行手术切除。通常来说，在第5周时重新进行影像学评估。因为存在较多骨骼肌肉或良性成分，肿瘤体积不缩小，影像学检查可能误认为疾病未见缓解。如果肿瘤仍不能手术，需要对原发肿瘤和可见的转移病灶进行活检。肿瘤进展快预示预后差，需要使用不同的加强的化疗方案。

肾母细胞瘤的手术治疗包括完善的术前准备、良好的围术期监护，手术需要在气管插管麻醉下根治性地切除整个患侧肾。切口选择为脐上两横指的横切口或胸腹联合切口。切口范围可由患侧腋中线至对侧腋前线。切口长度必须足够，以保证肿块能够完整取出而不破裂，并能够在术中探查对侧肾。腰切口手术无法达到上述目的。术中肿瘤破裂会增加腹腔播散的风险，所以必须尽力避免。如果瘤体巨大，侵犯肾上极或向上明显顶推横膈，则胸腹联合切口是有帮助的。

对侧肾和肝存在发生肿瘤的可能性，所以首先需要探查明确部位。右侧Wilms瘤患儿在手术时，需要把肝曲，右结肠韧带和肠系膜从肿瘤表面仔细游离，向中间牵拉。肿瘤由十二指肠和肝游离后，通常可以暴露肝下的下腔静脉。手术简单时，右侧肾门能首先暴露于视野前。区分肾动静脉后，轻轻触摸静脉以了解是否存在瘤栓，在肿瘤游离的情况下，双道结扎肾血管后切断。近端肾血管需要缝扎加强。尽早结扎血管能减少术中失血，理论上也可降低术中肿瘤细胞循环血液或淋巴途径转移的机会。但早期结扎并不一定在所有的手术中都可行，在一些时候需要在辨别血管时适当移动肿瘤以避免损伤周围正常结构。尽管理论上认为，肾静脉早于动脉结扎会增加肿瘤淋巴转移的风险，但由于Wi1ms瘤对化疗的良好反应，这一问题已不值得忧虑。血管结扎后，从主动脉上游离肿瘤组织，注意尽量抓提肾周筋膜和周围的脂肪，从而避免瘤体破裂。肾门周围淋巴结和患侧主动脉旁淋巴结一并切除，以了解肿瘤分期。获得足够的淋巴结活检非常重要，不然将影响到对肿瘤分期的判断，减轻化疗方案，进而造成肿瘤复发率增高。有时，可以观察到肿瘤血管直接回流进入下腔静脉。由于Wilms瘤能够沿输尿管扩散，手术时需把输尿管一并切除至膀胱水平。当肿瘤与膈肌粘连时，在肾筋膜游离的时候，可以把这部分肌肉连同肿块一起切除。与可能引起肿瘤破溃比较而言，切除膈肌造成的损伤是轻微的。如果肿瘤发生于肾下极，右侧肾上腺组织可以保留；但如果肿瘤发生于肾上极，则必须切除肾上腺。右侧肾上腺的主要静脉直接回流进入下腔静脉，而肾上腺上静脉经过膈肌。右侧瘤侵犯肝时需要切除受累的肝组织。多数患者在适当的化疗后，肿瘤出现体积缩小，质地坚实程度上升。在此基础上切除术一般都可以取得成功。

左侧Wilms瘤的患儿手术时，需游离结肠降结肠和肠系膜。受肿瘤压迫，脾和胰腺向下位，暴露出整个后腹膜的上部和膈肌。中线游离动脉暴露，可以看到左侧肾静脉跨过主动脉，逆肾静脉触诊了解肿瘤是否存在血管浸润。肾血管同右侧发生肿瘤一样，动静脉双道结扎。术中辨认肠系膜上动脉并予以保留，肿瘤巨大时，肠系膜上动脉骑跨于肿瘤上。在这一部位手术需要格外小心，避免把肠系膜血管误认为是肾动脉而结扎。肿瘤源发于肾上极或中极时，左肾上腺组织需要和肿瘤一并切除。肾周筋膜及周围组织亦随肿瘤一起切除。左输尿管切除至接近膀胱，主动脉旁淋巴结及淋巴结周围组织切除送检，评价肿瘤分期。

大多数存在瘤栓的患者，可以在术中取出栓子。在切开静脉取瘤栓时注意保护近远端，以防瘤栓脱落逃逸，这一点至关重要肿瘤已经扩散至腔静脉，则术前可以通过B超了解其病变范围（肝下、肝内、肝上方，或心）。对于瘤扩散到肝上方或是进入心房的患者，肿瘤切除径路最好选择胸腹联合切口，这些晚期癌症患者的治疗首选进行化疗，而后再考虑手术切除事宜。化疗通过减少瘤栓体积，降低建立循环旁路的必要性。化疗中，瘤栓出现从心房和下腔静脉退缩的现象。双侧Wilms瘤的治疗需要个性化，首先需要活检明确病理，治疗据两侧肾的受累程度而不同，目的是为了尽量保留肾实质以避免出现肾功能不全。

十、神经母细胞瘤手术要点

在绝大多数病例中完全手术切除原发肿瘤仍然是治疗的最基本要素。手术采用气管插管麻醉，需要严密监测。在上肢留置合适的大口径静脉插管。足够的静脉通路非常重要因为肿瘤血供丰富可能会造成大量失血。体温、氧饱和度、心电图和脉搏需要被监测。手术中需要严密监测血压以发现因肿瘤释放过量儿茶酚胺造成的突发性高血压。如原发肿瘤来源于后腹膜，手术采用长的、脐上经腹膜横切口。在有些病例中需要双侧肋缘下人字形切口或胸腹切口。进入腹腔，任何一侧，切割侧腹壁的附着使结肠向中前移位。脾和胰腺是游离的，可向上中移位暴露左侧的肿瘤。对于右侧的肿瘤，十二指肠和胰腺头部可以被移动并向中间牵拉，分离肝附着韧带可以改善暴露。在大多数患有局部病变的儿童中，全部或大部分肿瘤可以被成功切除。不应该由于首次手术中过度追求切除而对患儿的状况造成危害。可以避免切除相邻周围正常结构，如脾、胃、胰腺和结肠。在有些病例中，不能将肾上腺或脊柱旁神经母细胞瘤从同侧肾分离出来而肾必须切除。为分期术中切除可疑的腹主动脉旁淋巴结及肾周淋巴结是非常重要的。后腹膜常规淋巴结清扫通常不必进行。如果需要放疗可以在肿瘤放置钛夹作为标记，同时CT随访复查时可以降低其他金属夹引起的辐射作用。

因为神经母细胞瘤的假包膜易碎，手术过程细处理以防止肿瘤溃破和出血非常重要。神经母细胞瘤经常粘连或包绕大血管，应仔细检查和保护重要脏器血供的血管，如腹腔干分支动脉和肠上动脉。原发肾上腺肿瘤由数个小动脉滋养。静脉引流通常不变，右侧直接进入下腔静脉，左侧进入左肾静脉和膈下静脉。尽管没有很好的证据表明对于这些儿童高度恶性肿瘤部分切除或肿瘤减积手术有助于改善预后，但是可观察到肿瘤血液供应来源于右肾动脉，腹主动脉分支。右侧静脉回流通常直接进入下腔静脉。肾通常可以分开。切除肿瘤后暴露瘤床。对辅助治疗的反应有所改善。过度积极切除肿瘤而使儿童出血造成生命危险的做法不提倡。对初次化疗敏感的肿瘤，再次化疗可以使肿瘤再次缩小，可以延迟手术切除或在二次探查手术时被切除。位于脊柱旁下段的肿瘤和原发盆腔肿瘤经常侵入椎间孔，应仔细解剖分离，将肿瘤与腹主动脉分叉和下腔离开来。

纵隔神经母细胞瘤经胸腔后侧方切口进行切除，首先切开胸膜和肿瘤周围的胸内筋膜，剥离出肿瘤的一个面，再用锐性或钝性分离出肿瘤与肋骨间的粘连面。术后仔细辨认和结扎或钳夹专供肿瘤的肋间供血血管和引流血管非常重要。肿瘤可能和周围交感神经节和肋间神经粘连，且常扩展到1个或多个椎间，因此完全切除肿瘤是不大可能的。小的原发纵隔肿瘤可通过胸腔镜切除，胸腔镜也可做肿瘤组织活检。哑铃状肿瘤患者具有神经系统症状，应迅速MRI检查，在进行胸腔内肿瘤切除前建议急诊行椎板切开术，切除硬膜外肿瘤解除脊髓压迫。纵隔肿瘤的切除可以延期至患者神经系统症状有所缓解。如果影像学检查到硬膜外肿瘤存在而无症状，先进行化疗肿瘤可能缩小，这样可以避免椎板切开术或椎板切除术。

颈部神经母细胞瘤通常是局限性的而且预后良好，与手术并发症增加有关的4种因素，即是否与血管结构粘连、肿瘤大小、肿瘤易碎程度和哑铃状肿瘤。影像学检查显示血管移位和狭窄的实质肿块。来源于颈部和上纵隔的肿瘤经常浸润星状神经节链。如果术前无症状，手术切除可导致术后Homer综合征。相对于肿瘤完整切除和存活来说这是个小后遗症，但是应让患儿家属意识到这个可能的并发症。手术中应特别注意保护臂丛、膈神经、迷走神经和喉返神经。