新生儿皮下脂肪坏死

新生儿皮下脂肪坏死（subcutaneous fat necrosis of the new born）指新生儿局灶性皮下脂肪坏死所致的结节性皮肤损害，疼痛，硬如橡胶的红斑性结节，发生于上背部、臀部，面颊或肢体近端，病变可融合成斑块，并于3个月自行消退，不留瘢痕。确切病因未明，可能与寒冷、缺氧、产伤、母亲糖尿病、先兆子痫、蛋白酶抑制物缺乏有关。

【临床表现】

1．发病特征 这种少见疾病发生在出生后几周内的足月新生儿。偶可伴有高钙血症。好发于足月新生儿或正常出生体重的过期产儿。皮下结节好发于臀、大腿、肩、背、面颊和上臂，常为对称分布。新的结节可在1周以上的时间内持续发生。结节在数月内消退，常不留痕迹。患儿健康状况良好，可伴血小板减少，少见内脏脂肪坏死或合并高钙血症，个别病例可致死。

2．皮下脂肪坏死 单发或多发，圆形或卵圆形，豌豆大小或更大；初期散在，可融合成斑块；硬如橡皮，边界清楚，与深部组织粘连，无压痛；表面皮肤常呈红色或红蓝色。结节常软化，有波动感，有时化脓。偶有破溃、脂肪样物质排出，遗留瘢痕。

【组织病理】

为小叶性脂膜炎，片状脂肪坏死伴有异物型肉芽肿性炎症反应及纤维化。脂肪细胞与巨细胞内出现针样裂隙（可呈辐射状排列），坏死脂肪内常有钙盐沉积。

【诊断与鉴别诊断】

主要应与新生儿硬化症鉴别，两者偶可同时存在。患儿在发病时或发病后数周内均应监测血钙，高钙血症者需排除原发性甲状旁腺功能亢进和维生素D中毒（详见新生儿硬化症）。

【治疗】

本病预后良好，不需特殊治疗。高钙血症者需限制钙、维生素D摄入，应用呋塞米，有报道口服糖皮质激素，有利于皮损消退。极少数合并发热、肺炎和败血症死亡。

【循证治疗选择】

大部分患者没有特效治疗，若高钙血症进一步发展或出现症状时应给予治疗，低钙饮食D；低维生素D；或者母乳喂养或者人工喂养D；更严重的高钙血症，调低钙同时不要维生素DD；静脉使用盐水E；呋塞米1mg／kg，2～3／dE；口服泼尼松1～3mg／（kg·d），48h内分数次用，连用3周E；皮下注射降钙素，4～8U／kg，每隔6～12h使用1次E；帕米膦酸钠0．5mg／kg静脉注射，超过4h（在婴幼儿中使用有限）E。

【预后】

本病预后良好，极少数严重患者合并发热、抽搐、肺炎和败血症导致死亡。