特发性骨质疏松症

特发性成人骨质疏松症是一种发生在成年女性闭经前，男性在60岁以前而没有明显诱因的全身骨代谢疾病，多见于8～14岁的青少年或成人，多半无家族遗传史，女性多于男性。妇女妊娠及哺乳期所发生的骨质疏松也可列入特发性骨质疏松。

3.1 青少年骨质疏松症

青少年骨质疏松症在临床上非常少见，最早由Dent等人于1965年对特发性青少年骨质疏松症（IJO）进行了较完整的报道。当继发骨质疏松的原因排除后，IJO得以诊断。关于IJO的病因和发病机制，目前仍不十分明确，可能与以下因素有关：①成骨细胞及破骨细胞功能障碍。②青春期生长突增和骨量增加。③骨代谢调节因素失常。④胶原合成异常。⑤IJO患者存在1，25-（OH）2D3缺乏。

IJO发生于既往身体健康、青春发育前的儿童，主要影响8～14岁的儿童，男女之间发病无差异，多数病例报告显示IJO无家族遗传史。IJO常急性起病，通常病程2～4年，在发病期间会出现生长停止和多发骨折，随后疾病自然缓解。中轴骨和四肢骨均可受累。严重的病例轻微外伤后即可出现脊椎骨和长骨的多发骨折，尤其是干骺端易发生骨折，常常导致背痛、足及髋部疼痛、四肢骨痛、肌力下降、自由运动受限、畸形和行走困难导致的独特步态。主要的放射学特征有：骨密度检测证实的长骨骨质疏松、干骺端的压缩性骨折、椎骨的双凹压缩性骨折；骨折主要发生在承重骨的新生骨形成部位，导致椎体塌陷或畸形，随后出现身高变矮，骨量的持续短缺加重了骨畸形的严重程度。IJO最显著的特征是几乎所有的患者均会自然缓解。IJO治疗的重点是支具保护、防止骨折，多数病人不需要特殊治疗。

3.2 妇女妊娠及哺乳期骨质疏松症

妊娠哺乳相关骨质疏松症（PLO）是指妊娠晚期至产后18个月内，尤其是产后或哺乳早期所诊断的骨质疏松。PLO曾被称为妊娠后骨质疏松症、妊娠和哺乳期暂时骨质疏松症等。其具体机制不明，可能与以下因素有关：①妇女先天性或获得性骨量减少，骨小梁改变使之不能承受生理状态下的负重而发生骨折。②雌激素的缺乏。雌激素水平降低可使骨转换增加和骨量丢失加快，且易致骨折。③机械性压迫。妊娠晚期胎头入盆后，压迫闭孔神经，导致支配髂骨神经的营养障碍，从而导致相应的骨质营养障碍。因此，PLO多发于妊娠晚期，主要累及髂骨。④PLO的发病具有明显的易感因素和家族史，其中低体重和骨质疏松的家族史与本病密切相关。

PLO常伴有下位胸椎和上位腰椎多个椎体压缩性骨折而出现腰背痛，甚至行走困难、身高变矮，但是X线片或骨密度测量只有到产后才能进行，往往延迟了骨质疏松的诊断。妇女妊娠及哺乳期骨质疏松的严重后果是发生骨折，因此有效预防是关键。干预措施包括规律锻炼、平衡饮食、避免高危行为，而妊娠哺乳期饮食习惯、体质量以及运动量的改变等都将影响骨代谢。双膦酸盐可抑制破骨细胞活性，降低骨转换，增加骨密度，是骨质疏松症一线治疗药物。大量临床试验显示，双膦酸盐对妊娠和哺乳期妇女有显著的治疗效果，并能有效预防椎骨、非椎骨和股骨颈骨折。而最近研究表明，雷奈酸锶可能是一种新的妊娠哺乳期骨质疏松治疗替代药物。

（赵东阳、彭笳宸）