的组成及在系膜区的分布

一、ECM的组成及在系膜区的分布

ECM由细胞生成、分泌，是维持细胞生理活动的外环境，为细胞黏着、移行和增生提供基础，还参与细胞的多种生理和病理过程。ECM成分主要有以下几种。

（一）胶原（collagen）

胶原是细胞外框架的主要蛋白。其基本结构单位是原胶原分子，它们由不同基因型的3股α肽链组成不同型别的胶原。已知至少有9种型别，分布广泛，而对其研究较清楚的是2类6种：①纤维型胶原：又称间质型胶原，分布于细胞或组织之间，以聚合的纤维形式存在，其中Ⅰ、Ⅲ型胶原广泛存在于皮肤、各器官结缔组织中，而Ⅱ型胶原则见于软骨内。②非纤维型胶原：又称基膜型胶原，主要是Ⅳ型胶原，存在于基膜中，它与层粘连蛋白（laminin，LN）及其他蛋白聚糖等共同构成基膜的网状结构。Ⅴ、Ⅵ型胶原也广泛存在于间质组织中。

（二）弹力素（elastin）

组成弹力纤维，以维持组织和器官的回缩性，尤以血管、皮肤、子宫、肺等为多见。

（三）蛋白聚糖（proteoglycan，PG）

PG是由大量糖胺聚糖与少量蛋白质核心构成的糖肽复合物。PG是一种无处不在的蛋白质家族，存在于细胞表面、细胞内囊泡或与ECM其他成分结合。糖胺聚糖（glycosamino－glycan，GAG）是多聚阴离子，呈酸性。在人体内有7种：透明质酸、硫酸软骨素A、硫酸软骨素B、硫酸软骨素C、硫酸皮肤素、硫酸角质素、肝素及硫酸肝素。PG的功能主要是通过介导一系列生物大分子之间信息传递过程而参与组织的发育和维持各器官组织正常的生理功能。

（四）糖蛋白（glycoprotein）

是ECM家族中最大的成员。有10余种，如层粘连蛋白（laminin，LN）、纤维联结蛋白（fi－bronectin，FN）、J1糖蛋白、nidogen、osteopontin、agrin、mucins、restrctin－osteonectin、fe－nascin和thrombospondin等，其中FN主要分布于皮肤、肌腱、血管壁和骨基质等组织，也广泛存在于肾小球系膜区。多数ECM糖蛋白具有黏附功能，其功能的发挥与其分子内部含有的某些特殊的蛋白片段有关。通过这些片段，ECM糖蛋白就可以与细胞及ECM其他成分，如蛋白聚糖、脂类和酶类等结合，参与细胞的黏附、迁移、生长和分化。

在肾脏组织中Ⅰ、Ⅲ型胶原及蛋白聚糖主要分布在肾小球及肾小管周围的间质中，Ⅳ型胶原和LN、FN主要分布在肾小球毛细血管的基膜及系膜区。肾小球系膜区是一个高度特化的呈分枝状分布的血管周围组织，它由内在的平滑肌样细胞——系膜细胞所构成，其周围为不定型基质，并有少数来自血液作短暂停留的单核巨噬细胞。在正常情况下，系膜区ECM主要成分为Ⅳ型胶原、FN、LN、entactin、nidogen和硫酸软骨素及硫酸肝素等蛋白聚糖。