多发性硬化（

【病史摘要】

女，35岁。发作性左侧上下肢强直性抽搐15天，进行性加重。

【影像所见】

图4－1A、B、C、D、E、F，横轴面T1WI、T2WI及矢状面T2Flair可见侧脑室旁脑白质内多发斑点及片状长T1长T2信号，边界模糊，部分病灶垂直于侧脑室体部分布。图4－1G、H、I、J、K、L，增强扫描见双侧侧脑室周围白质内多个结节状、斑片状异常强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为多发性硬化。

影像学诊断要点：①脱髓鞘斑块好发部位包括半卵圆中心、侧脑室旁白质、胼胝体、脑干等部位；②CT主要表现为等或低密度影；MRI T1WI病灶中心为低信号，外周为环状稍高信号（“灶中灶”外观），T2WI（矢状面最佳）为双侧非对称性卵圆形高信号，胼胝体及脑室周围可见垂直征，可存在占位效应及灶周水肿；③增强扫描可提示疾病的活动程度，活动期病灶强化；④活动期病灶DWI表现为高信号；⑤MRIS提示Cho峰升高，NAA峰降低。

【鉴别诊断和误区防范】

主要与急性播散性脑脊髓炎相鉴别。急性播散性脑脊髓炎为单次发作，临床无反复发作、缓解的病程特点，影像上两者表现相似，难以区分，急性播散性脑脊髓炎有时可累及基底节区，多发性硬化通常不累及基底节区。

【检查方法及选择】

MRI常规扫描序列及DWI是多发性硬化最敏感的检查方法，MRIS能为本病的诊断提供重要的信息。

【临床病理和随访】

多发性硬化的病理特点为：活动期表现为炎性反应，血管周围淋巴细胞浸润，形成血管周围袖套，髓鞘崩解和细胞增生，病灶常以小静脉为中心，继而扩大融合，沿白质深部小静脉周围的炎性脱髓鞘反应是影像学表现为“垂直征”的基础；慢性期细胞浸润消退，髓鞘脱失，少突胶质细胞几乎消失不见，轴索相对保存，细胞间隙增大，小静脉壁增厚并透明变性。本病主要为亚急性发病，多起病于20～40岁，女性多于男性，表现为时间及空间上的多发性，临床过程常为复发缓解交替进行，数年后病情进行性加重，激素治疗后MRI增强扫描病灶均减少或消失。

图4－1　多发性硬化MRI检查

【评述】

多发性硬化是中枢神经系统最常见的脱髓鞘性自身免疫性疾病，早期诊断及治疗至关重要。