椎管内血管畸形（arteriovenous malformations，AVM）是指在供血动脉和引流静脉之间有异常的血管团存在。根据畸形血管团的部位有分为髓内AVM、髓周AVM。其中，髓内AVM最常见，多在45岁前发病，约半数在14岁前发病。症状有两大特点：①进行性运动感觉障碍，较多见；②脊髓蛛网膜下腔出血，同时伴有瘫痪或其他脊髓症状，较少见。
【影像学表现】
1．脊髓造影 可见扩张的血管在脊髓表面形成多发的纡曲的球形、条状的充盈缺损。
2．CT 平扫偶尔可见病灶中有钙化，具有一定的特征。增强扫描可以显示较为明显的畸形血管，表现为椎管内、髓内出现明显强化的纡曲血管团。
图11－2－1 椎管内血管畸形MRI表现
A．T1WI，B．T2WI矢状断面像，C．冠状位增强，显示脊髓背侧蚯蚓状纡曲走行的流空血管，增强扫描血管性强化；脊髓信号在T2WI上显示慢性缺血性增高改变
3．MRI 是诊断椎管内血管畸形最常用的手段。典型表现为椎管内纡曲扩张的流空血管形成连续的点状、条状无信号影，增强扫描出现血管性强化（图11－2－1A、B、C），显示脊髓继发的缺血性变化非常敏感（图11－2－2），也可显示继发的出血和萎缩等改变。合并血肿时，MRI信号根据血肿时间不同有所变化，慢性血肿的残留，髓内可见T2WI高信号。椎管内血管畸形发生在脊髓圆锥以下的硬膜囊内时容易发现（图11－2－3A、B），发生在颈胸段时，依靠MR脊髓造影可显示的更清楚（图11－2－4）。
图11－2－2 椎管内血管畸形伴发慢性缺血水肿改变
矢状断面T2WI，显示中下胸段脊髓向下增粗，信号增高，脊髓圆锥形态难以辨别；远侧可见纡曲延长的条状低信号畸形血管
图11－2－3 腰段椎管内血管畸形
下胸椎至腰骶椎MRI。A．T2WI，B．T1WI增强，在宽大的硬膜囊内显示线条状畸形血管非常清楚。同时可见圆锥周围畸形血管
图11－2－4 椎管内血管畸形脊髓MR造影
利用水成像原理，显示椎管内无信号的纡曲血管影
MRI对于椎管内血管畸形的分型诊断能力尚有待提高，原因是无法辨别供血动脉和引流静脉。但是一些病例可以显示脊髓内的畸形血管团（图11－2－5A、B、C）。
4．DSA 作为诊断的金标准，可以清晰显示椎管内外的供血血管、引流血管以及畸形血管团的影像（图11－2－6），是目前惟一能够做椎管内血管畸形分型诊断的影像学检查方法。
【鉴别诊断】
AVMs以纡曲的异常血管团为主要表现，脊髓造影可见畸形血管引起的充盈缺损。CT增强及DSA可显示纡曲血管团，MRI可显示异常流空血管信号。需与下列疾病鉴别。
1．肿瘤引起的血管扩张 肿瘤引起的血管扩张，首先有肿块存在，其次增强扫描肿瘤可有明显强化，可以与血肿鉴别。
2．脑脊液流动伪影 在胸腰椎水平，脑脊液流动引起的失相位和由于齿状韧带和间隔所致脑脊液以不同流速流动形成信号与AVM很相似，需多个序列观察加以区别。
图11－2－5 椎管内畸形血管
A．T1WI，B．T2WI，C．MR脊髓造影，显示上颈段脊髓背侧纡曲扩张畸形血管影，同时在颈5、6水平脊髓内见到T2WI低信号，T1WI少许高信号病灶，考虑为畸形血管或伴髓内少量出血
图11－2－6 椎管内血管畸形
肋间动脉插管。A．动脉相，B．动脉相后期，显示脊髓前动脉增粗，在腰1水平形成畸形血管团，后期见引流静脉出现
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
