临床资料 男，33岁。间断咳嗽、喘憋、发热3个月，无咳痰、咯血。吸烟史10余年，20支/天。体格检查无异常。实验室检查：ESR 8mm/h，冷凝集试验阴性，肺功能正常。鼻窦X线平片未见异常。
影像学报告描述 X线胸片（图6-5-1A），两肺弥漫性网格状及囊状改变，中上肺明显，两肋膈角区相对清晰。轴位CT平扫（图6-5-1B～E），两肺广泛分布的小囊状、结节、空洞化结节及小片状影（黑、白箭），肺结构扭曲，上叶病变较密集。囊肿和结节大小不一，直径多在1cm内。结节呈软组织密度，边缘不规则。囊肿为圆形、卵圆形或分支状，多数囊壁菲薄，部分囊壁较厚（2～4mm）。治疗后1个月复查（图6-5-1F），肺内病变明显减少及减小，小叶间隔增厚稍显著。
影像诊断与最后诊断 均为：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（开胸活检证实）。
临床与影像学要点 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一种原因不明的组织细胞异常增生性疾病，以往称组织细胞病X，可发生于任何器官，以肺和骨骼最常见。病理学上，早期为肺内多发结节，直径1～10mm。进展期结节融合，含大小不一囊肿。晚期纤维化。镜下可见细支气管周围的朗格汉斯细胞。临床上肺LCH主要见于青年吸烟者。起病潜隐，部分患者无症状。最常见表现包括干咳、呼吸困难、乏力。多脏器受累时出现尿崩、骨质破坏、眼球突出、皮疹、肝脾及体表淋巴结增大等。戒烟及激素治疗有效，也可自然缓解，但约1/4病例最终出现终末肺改变，需行肺移植。
肺LCH具有一定的影像学特征。①90% X线胸片阳性。早期表现为两肺中上肺野对称分布的小结节，直径1～10mm，边缘不规则。肋膈角区相对正常。结节可进展或完全吸收。进展后形成空洞化及网合结节样。终末期呈粗糙网状阴影、蜂窝肺。可并发气胸。②典型HRCT表现为结节→空洞化结节→厚壁囊肿→薄壁囊肿→囊肿融合的演变过程，以囊肿和结节并存最常见，囊肿间隔以正常肺实质。囊肿可呈圆形、卵圆形或奇异样外观，如双叶形、四叶形或分支状，可能系邻近囊肿融合所致，反映病变以细支气管周围分布为主的特征。囊肿可为薄壁、厚壁或呈结节状。③少见征象包括网状改变、GGO、淋巴结增大、胸腔积液。④治疗后复查，肺内结节逐渐减少。病变以中、上肺为主的分布特征无变化。
鉴别诊断 ①IPF：影像学以肺底、胸膜下网状与蜂窝状影为特征。②淋巴管平滑肌瘤病：几乎均见于女性，两肺弥漫受累，易合并气胸及胸腔积液。③囊状支气管扩张：沿支气管走行分布，无上中肺为主的特点。④肺气肿：肺结构破坏，囊状影无可见的壁。⑤其他以结节为主的疾病，如结节病、硅沉着病（矽肺）、癌性淋巴管炎。
小结 肺LCH的影像学特点包括上、中肺为主的弥漫性斑点状、小结节状及小囊状阴影，患者常有吸烟史。
(全冠民 周新华)
图6-5-1A
图6-5-1B
图6-5-1C
图6-5-1D
图6-5-1E
图6-5-1F
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