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结性边缘带细胞淋巴瘤

时间:2022-04-09 理论教育 版权反馈
【摘要】:结性边缘带B细胞淋巴瘤系原发于淋巴结的B细胞肿瘤,形态学与结外边缘带B细胞淋巴瘤相似,但无结外或脾脏病变。临床表现多为局部或全身性外周淋巴结肿大,一般情况良好,多数为MALT淋巴瘤的淋巴结病变。可有BM受累,形态学上淋巴结显示边缘带和滤泡间区B细胞、单核细胞样B细胞小淋巴细胞浸润并有散在中心母细胞和免疫母细胞样细胞。有两型,一型为酷似MALT淋巴瘤淋巴结受累,另一型似脾边缘带淋巴瘤。

结性边缘带B细胞淋巴瘤系原发于淋巴结的B细胞肿瘤,形态学与结外边缘带B细胞淋巴瘤相似,但无结外或脾脏病变。由于单核细胞样B细胞增多,故可称为单核细胞样B细胞淋巴瘤。少见,占淋巴系肿瘤中1.8%。临床表现多为局部或全身性外周淋巴结肿大,一般情况良好,多数为MALT淋巴瘤的淋巴结病变。可有BM受累,形态学上淋巴结显示边缘带和滤泡间区B细胞(中心细胞样)、单核细胞样B细胞小淋巴细胞浸润并有散在中心母细胞和免疫母细胞样细胞。有两型,一型为酷似MALT淋巴瘤淋巴结受累,另一型似脾边缘带淋巴瘤(有/无血循绒毛淋巴细胞)。

细胞免疫学与MALT淋巴瘤同,有的与脾边缘带淋巴瘤相似CD45、IgD。细胞遗传学少见+3和t(11;18)(q21;q21)。

病程惰性对化疗反应好,早期复发高,可向大B细胞淋巴瘤转化。

还有一种白血病性单核细胞样边缘带淋巴瘤有以下表现:①老年人;②贫血、血小板减少,PB淋巴细胞明显增多单核细胞样,胞质多有空泡;③全身淋巴结肿大,脾大;④BM增生,单核样淋巴细胞弥漫性浸润,免疫表型:CD19、CD20有轻链限制,CD10、CD22、CD23、FMC7、CD5阴性或弱阳性;⑤染色体正常;⑥烷化剂耐药,嘌呤核苷类敏感。

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