法洛四联症+肺动脉瓣缺如

法洛四联症+肺动脉瓣缺如是法洛四联症的特殊病理类型。出生后即可听到to and fro杂音，有发绀。肺动脉瓣缺如使血流在右心室流出道和肺动脉之间往返、主肺动脉及右肺动脉呈瘤样扩张，压迫气管可有呼吸系统症状。普遍认为血流的往返运动以及肺动脉的扩张在胎儿期就已经存在。

诊断

1. 主动脉骑跨：胸骨旁左心室长轴切面

2. 主动脉瓣-二尖瓣纤维性连续：胸骨旁左心室长轴切面

3. 肺动脉瓣缺如：胸骨旁主动脉短轴切面，胸骨旁右心室流出道长轴切面

4. 主肺动脉，右肺动脉瘤样扩张：胸骨旁主动脉短轴切面

5. 右心室流出道内的往返血流：脉冲多普勒，彩色多普勒，彩色M型超声心动图

图2-18-1　法洛四联症+肺动脉瓣缺如的胸部X线片

与法洛四联症相比，心胸比减小，可见右肺动脉瘤样扩张

图2-18-2　法洛四联症+肺动脉瓣缺如的切面超声心动图

胸骨旁左心室长轴切面：增宽的主动脉骑跨在室间隔上、主动脉前方可见右心室流出道、主动脉瓣和二尖瓣存在纤维连接等特点和法洛四联症表现相似，但是左心房扩大是与法洛四联症的不同点

图2-18-3　法洛四联症+肺动脉瓣缺如的切面超声心动图

胸骨旁右心室流出道长轴切面：可见漏斗中隔向前方移位，这点也和法洛四联症表现相同。仔细探查看不到正常的肺动脉瓣运动，但在肺动脉瓣环部可见左右突出的部分结构（箭头）被称为残留的肺动脉瓣（remnant）

图2-18-4　法洛四联症+肺动脉瓣缺如的切面超声心动图

胸骨旁短轴切面：可见右心室和左心室都呈半圆形，室间隔呈直线，说明左右心室压力相等。与通常所见的法洛四联症表现相同

图2-18-5　法洛四联症+肺动脉瓣缺如的切面超声心动图

胸骨旁主动脉短轴切面：肺动脉瓣的位置不能观察到肺动脉瓣的活动，肺动脉瓣环部位有向肺动脉腔内突出的结构（箭头），为肺动脉瓣的残留痕迹，主肺动脉扩张

图2-18-6　法洛四联症+肺动脉瓣缺如的切面超声心动图

胸骨旁主动脉短轴切面：主肺动脉及右肺动脉显著呈瘤样扩张

图2-18-7　法洛四联症+肺动脉瓣缺如的切面超声心动图

胸骨右缘主动脉弓切面：主动脉弓内侧可见显著扩张的右肺动脉

图2-18-8　右心室流出道脉冲多普勒法：将取样容积置于右心室流出道内观察血流波形，可见收缩期的前向血流（基线下方）和舒张期的反向血流（基线上方）

图2-18-9　右心室流出道连续波多普勒法：使连续波多普勒的取样线通过右心室流出道及肺动脉，收缩期前向血流可达3.5～4m/s（基线下方），舒张期反向血流约2m/s（基线上方）。由此看来，肺动脉瓣环处残留的肺动脉瓣部分可以引起狭窄

图2-18-10　右心室流出道长轴彩色多普勒超声心动图和右心室流出道方向的彩色M型超声心动图

可见五彩镶嵌血流收缩期在肺动脉侧，舒张期在右心室流出道侧

图2-18-11　彩色多普勒法

胸骨旁主动脉短轴切面：瘤样扩张的肺动脉内可见五彩镶嵌血流