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特殊的法洛四联症

时间:2022-07-05 百科知识 版权反馈
【摘要】:可有法洛四联症伴肺动脉闭锁、法洛四联症+肺动脉瓣闭锁+动脉导管未闭以及法洛四联症+肺动脉闭锁+主-肺动脉间大的侧支循环这些组合*。前者通常有右心室流出道,因此,漏斗部间隔的前方移位也与经典的法洛四联症相同。这时,通常难以区分漏斗部间隔,与漏斗部间隔全部缺损的法洛四联症相似。主动脉短轴切面上可判断缺损的位置,通常法洛四联症位于9~12点位置,本例为10~2点位置

可有法洛四联症伴肺动脉闭锁、法洛四联症+肺动脉瓣闭锁+动脉导管未闭以及法洛四联症+肺动脉闭锁+主-肺动脉间大的侧支循环这些组合*。前者通常有右心室流出道,因此,漏斗部间隔的前方移位也与经典的法洛四联症相同。可以看到主肺动脉但过瓣的血流信号中断;后者是在心脏形成过程中漏斗部间隔偏向最前方造成右心室流出道没有形成的畸形。这时,通常难以区分漏斗部间隔,与漏斗部间隔全部缺损的法洛四联症相似。

*有时可见动脉导管未闭和主-肺动脉间大的侧支循环同时存在的情况。

图2-17-4 法洛四联症+肺动脉闭锁+动脉导管未闭的胸骨上窝主动脉弓切面

可见主动脉弓下面内侧起始的未闭动脉导管

图2-17-5 法洛四联症伴主-肺动脉间大的侧支循环(MAPCA)和肺动脉闭锁的胸骨旁长轴切面

主动脉骑跨于室间隔并向右心室最前方偏位,主动脉前方没有右心室流出道

图2-17-6 法洛四联症伴漏斗部缺损的胸骨旁主动脉根部短轴切面

肺动脉瓣水平:主动脉根部可见室间隔缺损,与通常所说的法洛四联症的差别在于肺动脉瓣下(右心室流出道侧)的漏斗部间隔全部缺损。主动脉短轴切面上可判断缺损的位置,通常法洛四联症位于9~12点位置,本例为10~2点位置

图2-17-7 法洛四联症伴肺动脉闭锁

主肺动脉细小不能显示,可见漏斗部间隔和右心室前壁(游离壁)之间的右心室流出道,为肌性闭锁

图2-17-8 法洛四联症+肺动脉闭锁+动脉导管未闭

可见肺动脉膜性闭锁(箭头),有右心室流出道和肺动脉主干发育较好

图2-17-9 法洛四联症+肺动脉膜性闭锁

箭头指连于右心室流出道和肺动脉之间的闭锁的肺动脉瓣

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