主-肺动脉间隔缺损

是指主动脉和肺动脉之间间隔的缺损，称为主-肺动脉间隔缺损（aorticopulmonary septal defect）。心脏超声上，与共同动脉干的不同点是有主动脉瓣和肺动脉瓣两组半月瓣。

血流动力学

肺动脉和升主动脉之间的间隔缺损造成的分流。通常缺损较大，左、右心室压力相等而呈现双向分流。肺阻力低的病例左向右分流占优势，肺血流量增加。肺血管阻力升高的病例，依程度不同而左向右分流减少。

诊断

1. 切面超声心动图（大动脉短轴切面）：主动脉和肺动脉间回声缺失

2. 造影超声心动图（大动脉短轴切面）：可见从肺动脉到主动脉的造影剂通过

3. 脉冲多普勒法（降主动脉长轴切面）：舒张期反向血流

鉴别

1. 共同动脉干：可见一条大动脉，半月瓣数目异常很常见。

2. 右肺动脉异常起源于升主动脉：2条大动脉，升主动脉后壁可见右肺动脉分支发出

3. 动脉导管未闭+肺动脉高压：2条大动脉，主动脉和肺动脉间隔没有缺损

* 主-肺动脉窗通常不合并室间隔缺损

图2-11-1　主肺动脉窗的立体结构

图2-11-2　血管造影

从升主动脉造影，可见两侧的肺动脉显影。表明升主动脉和肺动脉之间有缺损

图2-11-3　胸骨旁主动脉短轴切面半月瓣水平

可见左前和右后两个半月瓣。这是与共同动脉干的鉴别点

图2-11-4　胸骨旁主动脉短轴切面肺动脉分支水平

可见主动脉和肺动脉之间血管壁的缺损（主动脉肺动脉间隔）

图2-11-5　胸骨旁主动脉短轴切面肺动脉分支水平

主动脉-肺动脉之间血管壁的缺损确认有时候非常困难。在正常人由于超声束与这部分血管壁平行可造成缺损的伪像；相反本例本来存在缺损，但切面水平稍有差异，缺损部分看起来好像存在间隔（箭头）

图2-11-6　胸骨旁主动脉长轴切面

包含肺动脉瓣和升主动脉的切面：肺动脉瓣和升主动脉在同一切面上显示，通常主动脉和肺动脉之间有血管壁。本图中可见主肺动脉之间的血管壁缺损

图2-11-7　胸骨旁主动脉短轴切面

（Satami，G：Br Heart J，1990）
外周静脉造影超声心动图：可观察到主肺动脉内出现造影剂后，通过缺损进入升主动脉。缺损较大时，左右心室压力相等，缺损口可见造影剂通过可与伪像相鉴别（a）。主肺动脉内可见造影剂涡流，说明从升主动脉到肺动脉间有分流存在

图2-11-8　脉冲多普勒法

剑突下切面腹主动脉血流频谱：收缩期为前向血流，舒张期可见反向血流。为舒张期从主动脉到肺动脉方向的分流（左向右分流）