肾上腺皮质癌

【临床表现】

是原发于肾上腺皮质的恶性肿瘤,分为功能性和非功能性。功能性者约占一半,尤其是儿童和青年人,以库欣综合征的临床表现为常见,男性化或库欣-男性化激素异常综合征较少见。无功能性者多见于成年人,患者多数因腹痛和上腹部肿块而就诊。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.CT

(1)肾上腺区较大肿块影,呈类圆、分叶或不规则形,直径常超过7cm。

(2)其内密度不均匀,可有液化坏死、出血和囊性变。

(3)增强扫描呈不均一性强化。

(4)可见下腔静脉瘤栓及淋巴结和(或)其他脏器转移。

2.MRI

(1)可见肾上腺区巨大分叶状肿块,形态不规则,边缘不光滑。

(2)矢状面与冠状面可将肾上腺癌与肾癌、肝癌区分。

(3)T 1 WI和T 2 WI以低信号和高信号为主,大部分肿瘤信号不均匀,增强扫描呈不均匀强化(图6-104)。

3.USG 声像图表现为较大的肾上腺肿块,类圆形或分叶状,回声不均匀,内有坏死所致的不规则无回声区。

图6-104 肾上腺皮质癌

MRI扫描示肾上腺区巨大肿块,不规则强化,信号强度不等

4.鉴别诊断 影像学检查发现肾上腺较大肿块,且密度、信号或回声不均,特别是合并有下腔静脉侵犯和局部淋巴结及其他器官转移时,应考虑肾上腺皮质癌的可能性。若临床上病人表现为库欣综合征,当可明确诊断;伴其他内分泌异常,如性征异常,也可诊断为功能性肾上腺皮质癌;无内分泌异常时难以确诊。

【病理学表现】

1.大体检查 通常较大,重量常在100g以上,甚至达500g,常见包膜浸润并累及邻近脏器或组织;肿瘤较小时则包膜完整。切面呈桃红色或灰黄、暗红色,可见坏死、钙化、囊性变。少数情况下肿瘤可紧贴肾被膜,易与肾细胞癌混淆。

2.组织病理学 变化很大,常见的组织结构以弥漫实性生长为主,可见腺泡状、小梁状或这些结构混合性分布并被纤维血管基质分割;癌细胞胞质空泡状或致密,透明细胞成分往往在25%以下;染色质深染并可出现核的多形性,50个高倍视野核分裂象5个以上;常继发坏死,偶见黏液变性。需要注意的是,肿瘤细胞出现核的多形性以及瘤巨细胞只能是诊断皮质腺癌的参考指标,其最常见的特征是肿瘤在100g以上,弥漫性生长构型和宽带状纤维,且伴血管和包膜浸润。

3.鉴别诊断

(1)肾上腺髓质肿瘤:Cg A阳性支持髓质肿瘤,Inhibin、Melan A、Calretinin阳性支持皮质肿瘤。

(2)转移性肿瘤:一般瘤灶为双侧性,具有腺体、鳞状上皮或小细胞的组织学表现等;免疫组化有助于区分。